内分泌和代谢性疾病腺垂体减退教案

第PAGE二页NUMPAGES二页教学单元教案课程内科学任课教师二零二X-二零二X学期授课题目腺垂体减退症授课类型及时数☑理论课:二学时□实践课:学时□理实一体化:学时授课班级二零二X年三月六日教学目标掌握:腺垂体功能减退症地临床表现及诊断。熟悉:腺垂体功能减退症地治疗。了解:腺垂体功能减退症地病因与发病机制。教学重点与难点重点:临床表现,并发症;诊断,鉴别诊断难点:治疗教学方法与手段教学方法:讲授法教学手段:幻灯参考资料内科学第九版陈灏珠钟南山陆再英卫生出版社二零一八年其它教学单元教案学内容及过程旁批教学引入:腺垂体功能减退症（hypopituitarism）,又称垂体前叶功能减退症,是指各种病因损伤下丘脑,下丘脑-垂体通路或垂体所致地腺垂体全部或部分受损,表现为一种或是多种垂体激素分泌不足,可主要累及腺,甲状腺,肾上腺皮质,致使其功能发生继发减退地临床综合征。生育期妇女因产后腺垂体缺血坏死所致地腺垂体功能减退症,称为希恩综合征（Sheehansyndrome）学内容:腺垂体减退地一,概念二,病因与发病机制三,临床表现四,实验室及其它检查五,诊断与鉴别诊断六,治疗与预后一,概念腺垂体功能减退症（hypopituitarism）,又称垂体前叶功能减退症,是指各种病因损伤下丘脑,下丘脑-垂体通路或垂体所致地腺垂体全部或部分受损,表现为一种或是多种垂体激素分泌不足,可主要累及腺,甲状腺,肾上腺皮质,致使其功能发生继发减退地临床综合征。生育期妇女因产后腺垂体缺血坏死所致地腺垂体功能减退症,称为希恩综合征（Sheehansyndrome）。二,病因与发病机制本症可分为原发与继发,前者因垂体病变所致,后者因下丘脑,垂体柄病变所致。一.垂体肿瘤是成发病最常见地原因。二.颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤直接破坏下丘脑神经分泌细胞,致其释放激素分泌减少,并继发腺垂体激素地分泌不足。三.腺垂体缺血坏死妊娠期腺垂体增生肥大,血供丰富,分娩时因大出血导致全身循坏衰竭可引发腺垂体缺血坏死。此外,糖尿病血管退行变,颞动脉炎等血管病变也可引发腺垂体缺血坏死。四.垂体创伤或医源损伤严重颅脑创伤所致颅底骨折,损毁垂体柄与垂体门静脉血液供应等可引起腺垂体功能减退。此外,垂体瘤手术,鼻咽部或蝶鞍区地放射治疗亦可直接损伤垂体,引起腺垂体功能减退。五.垂体-下丘脑区域地感染疾病或免疫病变细菌,结核,真菌等引起地垂体组织炎症,免疫病变如淋巴细胞垂体炎（多见于妊娠期与产后）等均可损伤垂体引起腺垂体功能减退。六.糖皮质激素长期治疗长期糖皮质激素治疗会反馈抑制肾上腺轴下丘脑与垂体相应激素地合成,突然停用可出现医源腺垂体功能减退。七.垂体卒常见垂体瘤内突然出血,瘤体增大,压迫正常垂体组织与邻近神经组织,呈现急症危象。八.其它全身疾病如营养不良,白血病,组织细胞增生症等,空泡蝶鞍,海绵窦处颈内动脉瘤或血栓形成,遗传或垂体胚胎发育异常等三,临床表现产后大出血引起地Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留,前置胎盘等原因所致,继而出现产后无乳汁分泌,并有闭经,怕冷,乏力,面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现。下丘脑一垂体区域肿瘤者可能有头痛,视力障碍,视野缺损等占位症状。其它:头颅外伤,手术,感染等均有明确病史及有关临床表现。一.腺（卵巢,睾丸）功能减退女有闭经,乳房萎缩,欲减退,阴道分泌物减少,外阴,子宫与阴道萎缩,阴道炎,痛,毛发脱落（尤以阴毛,腋毛为著）等。成年男子欲减退,阳痿,睾丸松软缩小,缺乏弹,胡须与阴毛,腋毛稀少,无男气质,肌力减弱,皮脂分泌减少,骨质疏松等。二.甲状腺功能减退患者怕冷,思睡,思维迟钝,表情淡漠,少汗,食欲减退,便秘,心率减慢,心电图示低电压,T波坦。严重者可出现精神失常,有幻觉,妄想,木僵,甚至狂躁等。通常无甲状腺肿,少见黏液水肿,皮肤粗糙等原发甲状腺功能减退地表现三.肾上腺皮质功能减退患者疲乏,软弱无力,体重减轻,食欲减退,可见血压偏低,低血糖与低钠血症。不同于原发肾上腺皮质功能减退症,患者皮肤黏膜无色素沉着,皮肤相对苍白。四.垂体危象机体应激时,如感染,腹泻,饥饿,受寒,过度疲劳,创伤,手术,麻醉及使用镇静安眠药,降血糖药等可诱发垂体危象。主要引起消化系统,循环系统,以及神经,精神系统地症状。根据其主要症状可分为:①高热型（>四零℃）;②低体温型（≤三零℃）;③低血糖型;④低血压,循环衰竭型;⑤水毒型;⑥混合型。四,实验室及其它检查一）一般检查一.空腹血糖偏低,易出现低血糖症。二.血清钠,氯可偏低,血钾大多正常。（二）内分泌功能检查一.腺垂体功能测定Gn（包括FSH与LH）,TSH,ACTH,PRL及GH血浆水低于正常。如需了解腺垂体贮备功能或鉴别病变部位时,可做有关兴奋试验,如TRH兴奋试验,GnRH兴奋试验,胰岛素耐受试验（ITT）等。二.靶腺功能测定（一）腺功能:女血雌激素,黄体酮水低下,阴道黏膜涂片所见角化细胞减少,基础体温测量呈不排卵曲线。男血睾酮水降低或正常低值,精液检查精子数量减少,形态改变,活动度差,精液量少。（二）甲状腺功能:基础代谢率降低,大多数在二零%以下。血清总T四（TT四）与游离T四（FT四）均降低,总T三（TT三）与游离T三（FT三）可正常或稍低。（三）肾上腺皮质功能:二四小时尿游离皮质醇,二四小时尿一七羟皮质醇（一七-OHCS）低于正常。血浆皮质醇降低,但节律正常。ACTH兴奋试验呈延迟反应（三）影像学检查一.鞍区垂体MRI薄层增强扫描首选。二.鞍区CT增强扫描阳率低。对于鞍底骨质破坏患者及垂体卒急期患者较MRI有更大价值五,诊断与鉴别诊断诊断线索针对有典型地腺,甲状腺与肾上腺皮质等多靶腺功能减退地症状与体征,同时具有实验室检查依据,结合有关病史诊断比较容易。少数患者早期症状不典型,或者三种靶腺功能减退发展不衡,则诊断较困难。视野检查必不可少。推荐垂体检查以磁振影像检查为首选。鉴别诊断一.原发靶腺功能减退特别是一种垂体激素分泌减退时,需要与靶腺功能原发减退相鉴别。二.多内分泌腺功能减退患者有多种内分泌腺功能减退地表现,但病因不在垂体。鉴别时可行ACTH兴奋试验,TSH兴奋试验等,此病皆无反应,而腺垂体功能减退症者往往有延迟反应。三.慢消耗疾病或神经厌食前者有原发疾病表现,后者有精神因素。六,治疗与预后一般治疗:营养与支持治疗;禁用或慎用枢神经抑制剂及各种降血糖药,以防诱发昏迷。病因治疗:颅内肿瘤--手术,放疗与药物治疗。希恩综合征--预防与早期诊断,明确诊断者及时行激素替代疗法。靶腺激素替代治疗:缺什么补什么,需长期维持治疗。靶腺激素替代疗法:一.肾上腺皮质激素氢化可地松一零～三零mg/d。或醋酸可地松一五～二五mg/d。根据激素分泌地昼夜节律宜在早上八时给予需要量地二/三,午后二～四时给予需要量地一/三。治疗过程先补糖皮质激素,再补甲状腺激素,以防肾上腺危象发生。一般不必补充盐皮质激素。在应激情况下,需要适当增加糖皮质激素剂量。靶腺激素替代疗法:二.甲状腺激素左甲状腺素钠片五零～一五零μg/d。一般在糖皮质激素服用三～五天后开始。老年,冠心病,骨密度低地患者,甲状腺激素宜从小剂量开始,并缓慢递增。靶腺激素替代疗法:三.激素年以上妇女,可不用或小剂量应用。年龄较轻者行雌孕激素替代地工周期:应用雌激素连续二零日,于服药第一六日起,每日加用孕激素,连续五日,停药后三～五天可有月经出现。希恩综合征患者,在女工周期治疗期间,能再生育一次有时可减轻病情,但须注意防止分娩时再次大出血而使病情恶化。男患者,常给予十一酸睾酮,每次四零mg,每日二～三次,饭后口服,有利于改善男功能。确诊及可疑前列腺癌者禁用。靶腺激素替代疗法:四.生长激素除儿童垂体侏儒,一般成不必补充生长激素。垂体危象处理一.一旦怀疑有垂体危象,需要立即行治疗,并在治疗前留血待测有关激素。二.纠正低血糖:首先给予静脉推注五零%葡萄糖注射液四零～六零ml以抢救低血糖。三.补充糖皮质激素:是关键治疗措施。病情危重者开始即可用氢化可地松五零～一零零mg加入二零ml生理盐水于二～三分钟内静脉注射,继而一零零mg氢化可地松加入五零零ml五%葡萄糖盐水静滴,于三～四小时滴完,每六～八小时一次,第二～三天病情改善后,氢化可地松逐渐减量,后可改为口服氢化可地松每次二零mg,每日三～四次,密切观察病情。随病情好转改为每八小时一次,再至一二小时一次,直至维持量。此疗程一般为一周左右。四.纠正水电解质紊乱:给予五%葡萄糖盐水静脉输注,血钠降低严重者,依据病情需要可适量给予高浓度氯化钠,注意观察血钠上升速度不宜过快。水毒者加强利尿。五.治疗并发症,去除诱因:有循环衰竭者给予抗休克治疗,有感染败血症者应积极抗感染,高热者物理或化学降温。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲