肾母细胞瘤诊疗规范

肾母母细胞瘤外科手术适应症及相对禁忌症完整地切除肿瘤是最重要、最有效的治疗手段。Ⅰ期手术切除适用于肿瘤可完全切除的早期病例，即小于1岁、肿瘤直径10CM以下、无局部浸润、无远处转移者，包括Ⅰ、Ⅱ期患儿。延期手术使用于切除困难、不能安全而完整切除肿瘤的病例，如Ⅲ、Ⅳ期患儿。2、手术相对禁忌证：(1)存在肝静脉水平以上的下腔静脉瘤栓;(2)肿瘤侵犯临近组织,切除肿瘤的同时需要切除相应器官(如脾、胰、结肠等);(3)评估结论为肿瘤切除可能导致严重并发症或病死率、肿瘤可能在手术中播散或肿瘤不可能完全切除;(4)存在远处转移如肺部转移等时,一般考虑先化疗;(5)V期病例。（6）其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、放射性核素骨扫描、骨穿、血常规、生化全项、AFP、NSE、LDH。三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。四、术前评估：临床分期、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。临床分期术前化疗的肾母细胞瘤参照SIOP分期系统分期，直接手术的肾母细胞瘤参照COG分期系统分期五、治疗原则目前主张手术治疗和化疗联合应用。如果可以完整切除肿瘤一般建议先手术；对于手术切除困难者，可以先化疗再手术；如果术前怀疑非肾母细胞瘤，建议先取活检，病理学检查确诊后再化疗。5.1.外科手术原则1、术前化疗：术前化疗可以使肿瘤体积缩小、降低肿瘤分期、减少并发症、降低术后治疗强度以及减少需要放疗的患儿。但术前化疗会使重要的原始信息丢失,而且可能造成误诊。因此建议在评估为手术不可完全切除肿瘤时考虑先行活检以明确诊断。2、单侧肾母细胞瘤手术切除的原则:(1)为了得到良好的手术野,推荐经腹部横切口,切口必须足够大以避免术中过多的挤压肿瘤,必要时可以作胸腹联合切口。不推荐经腹腔镜行肾母细胞瘤切除术。(2)在安全的前提下首先处理肾蒂动、静脉,减少手术操作挤压肿瘤造成肿瘤细胞血源性播散转移的机会。(3)仔细探查肾静脉以及下腔静脉内有无肿瘤瘤栓的存在,如果瘤栓局限于肾静脉下腔静脉肝静脉以下水平,可以手术切除。手术过程中阻断下腔静脉的近远端,对侧的肾静脉可以暂时阻断,切开血管壁切除瘤栓。(4)为了临床正确分期,必须仔细探查淋巴结的情况。肿大的淋巴结以及可疑淋巴结均切除病理检查。(5)同侧肾上腺与肿瘤不相连可以保留,如果与来源于肾上极肿瘤相连则切除。输尿管分离至尽可能低的部位予以切除。(6)肿瘤床边缘以及可能残留的肿瘤需要钛夹标记。(7)手术过程中强调无瘤观念,探查由远而近,动作要轻柔,避免将肿瘤细胞带至其他部位以及肿瘤播散。对术中发生肿瘤溃破应用纱布覆盖包裹以免肿瘤细胞脱落种植。(8)肿瘤切除后要求更换于套。(9)手术记录中要求详细描述肿瘤的大小,与周围组织浸润情况,术中肿瘤有无破溃,术后肿瘤有无残留,淋巴结清扫情况。3、肾母细胞瘤活检的原则:(1)用于术前评估肿瘤无法安全完全切除、需要术前化疗的病例;(2)根据各医院实际情况进行开腹或切割针穿刺活检,保证获得足够肿瘤组织满足病理诊断要求。4、转移病灶的手术处理:有广泛远处转移者需先接受化疗,化疗至少6周(2个疗程),当仅残留≤2个可切除病灶时可考虑择期手术切除。5、双侧肾母细胞瘤:治疗的目标是尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织,初诊根据评估两侧肿瘤大小及肾脏受累情况后可考虑先行化疗2-4个疗程,再次评估后再选择相应手术。少数病例初诊即可考虑手术。6、术后处理:(1)外科手术后必须有详细的手术记录,必须包括手术方式、术中所见(肿瘤局部、周边组织及脏器、淋巴结情况)及术中有否肿瘤包膜溃破。转至内科或外院时应提供手术记录,以便正确分期。(2)常规化疗,(3)有放疗指征者尽量在术后10d内作放疗。5.2.术后放、化疗术后常规化疗方案取决于临床分期以及病理分型。以下情况可以不化疗：术前遵循SIOP化疗方案，术后病理学诊断为完全坏死型；年龄小于2岁、Ⅰ期、预后良好型、肿瘤重量小于550g的患儿，并且不存在1p/16q杂合缺失；新生儿期肾母细胞瘤。临床分期Ⅲ期以及术前未化疗存在间变的和术前化疗的Ⅱ期弥漫间变的患儿需要进行局部放疗。肿瘤泄露累及整个腹腔则需要行全腹放疗。六、术后需重点观察的临床表现及体征术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护，需关注鼻胃管、腹腔引流管、尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿体征变化。七、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。八、术后可能出现主要并发症1、出血临床表现及体征呼吸急促、呼吸困难、心率快，引流管可见血性液，失血性休克。需关注的检查检验指标血常规、生化全项、超声检查、腹部CT处理原则予以止血对症治疗，如出血量较大、较快，需及时手术探查止血。2、粘连性肠梗阻临床表现腹痛腹胀，呕吐，停止排气排便，胃管引流液增多，为黄绿色或粪水样。需关注的检查检验指标血常规、生化全项、影像学检查（B超、腹部立位X线片、腹部CT）处理原则先行保守治疗，包括予以禁食水、留置胃管支持对症治疗。如无好转应考虑手术行粘连松解。3、术后乳糜腹临床表现腹围增大，厌食，自引流管引流乳糜液，腹腔穿刺有乳糜液。需关注的检查检验指标血常规、生化全项、引流液检查、超声检查处理原则予以胃肠外营养支持对症治疗，大部分病例可治疗；如无好转，可行手术治疗，结扎破裂的淋巴管或行腹腔静脉分流。4、复发临床表现于原发部位发现肿瘤或其他部位发现转移灶。需关注的检查检验指标超声检查、CT、MRI、放射性核素骨扫描、骨穿、血常规、生化全项、AFP、NSE、LDH。处理原则首选二线化疗药物,但是晚期发现(>术后2年)的孤立肺结节或中枢神经系统的转移建议首选手术治疗;不建议对化疗下仍然进展的转移病变行手术治疗,但是如果是单一转移灶可以考虑手术切除;如果放疗区域出现复发,手术是最有效的治疗方法;对侧肾母细胞瘤复发(异时性肾母细胞瘤),建议有经验