过敏性紫癜诊疗规范

过敏性紫癜诊疗规范概述过敏性紫癜是由IgA抗体介导的Ⅲ型超敏反应性毛细血管和细小血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为皮肤紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，可以发生在任何年龄阶段，但以学龄期儿童最为多见。二、临床表现1.皮肤：大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。2.消化系统：约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。3.泌尿系统：多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。4.关节：大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。混合型紫癜：患者除了单纯性紫癜外，伴由其他三种类型中的两种或两种以上。三、辅助检查血、尿、便常规、凝血、风湿三项、特殊变应原筛查，免疫学检查，病原学检查，胸部X线或CT，脏器彩超，必要时行组织病理检查。尿蛋白阳性者行24小时尿蛋白定量，尿隐血阳性者行尿相差镜检。如需应用激素可能需要行结核杆菌干扰素释放试验。四、诊断及鉴别诊断（一）诊断：双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。（二）鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。2.外科急腹症：如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。3.细菌感染：脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。4.肾脏疾病：肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。五、治疗卧床休息，避免剧烈运动，清淡易消化饮食，尽可能查找病因，去除诱发因素。系统用药(1)抗组胺药。(2)降低血管壁通透性药物如维生素C、芦丁、钙剂等。(3)有感染者加用抗生素。(4)糖皮质激素：腹型紫癜需应用糖皮质激素控制病情。(5)轻者可以使用复方甘草酸类药物等抗炎。(6)对于严重