1 例 Stevens Johnson 综合征患者的护理体会

1例StevensJohnson综合征患者的护理体会一、疾病概述StevensJohnson综合征（SJS）又称重症多形红斑型药疹，是一种严重的皮肤黏膜反应性疾病。通常是由于药物过敏、感染等因素引发的免疫反应所致。其特点是皮肤和黏膜出现广泛的红斑、水疱、大疱，可伴有发热、乏力等全身症状。病情严重时可累及多个器官系统，甚至危及生命。二、病因及发病机制（一）病因1.药物因素常见的引起SJS的药物包括抗生素（如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等）、抗癫痫药（如卡马西平、苯妥英钠等）、非甾体抗炎药等。这些药物在体内代谢过程中，可能与某些蛋白质结合形成抗原，引发机体的免疫反应。个体对药物的敏感性差异较大，有些人在使用特定药物后容易发生过敏反应，从而导致SJS。2.感染因素某些病毒（如单纯疱疹病毒、流感病毒等）、细菌（如支原体、衣原体等）感染也可能诱发SJS。感染引发的免疫反应可能与药物过敏相互作用，加重病情。3.其他因素极少数情况下，SJS可能与遗传因素、自身免疫性疾病等有关。但这些因素在SJS的发病中相对较少见。（二）发病机制1.免疫反应药物或感染因素激活了机体的免疫系统，导致T淋巴细胞和巨噬细胞等免疫细胞活化。这些免疫细胞释放多种细胞因子，如肿瘤坏死因子α（TNFα）、白细胞介素6（IL6）等，引起炎症反应。免疫反应还可导致角质形成细胞凋亡，破坏皮肤和黏膜的屏障功能，从而出现红斑、水疱等病变。2.遗传易感性某些人群可能存在遗传易感性，使得他们在接触特定药物或感染后更容易发生SJS。例如，人类白细胞抗原（HLA）基因的某些亚型与SJS的发生风险增加有关。3.免疫复合物沉积在部分SJS患者中，可检测到免疫复合物在皮肤和黏膜组织中的沉积。这些免疫复合物可能激活补体系统，进一步加重炎症反应和组织损伤。三、临床表现（一）皮肤表现1.红斑早期皮肤出现红斑，可累及全身多个部位，包括面部、躯干、四肢等。红斑通常为对称性分布，颜色鲜艳，边界不清。红斑可逐渐扩大融合，形成大片的红斑区。部分患者的红斑可伴有瘙痒、疼痛等症状。2.水疱和大疱在红斑的基础上，可出现水疱和大疱。水疱大小不一，可从米粒大小至数厘米不等。疱液清澈或呈血性，疱壁紧张。大疱破裂后可形成糜烂面，容易继发感染。糜烂面愈合后可留下色素沉着或瘢痕。3.靶形损害典型的SJS患者可出现靶形损害，即中央为暗红色或紫红色的圆形或椭圆形斑疹，周围有苍白圈，再外围为红晕。靶形损害多见于手掌、足底、四肢等部位。（二）黏膜表现1.口腔黏膜口腔黏膜出现广泛的糜烂、溃疡，疼痛明显。患者可出现吞咽困难、流涎等症状。严重时可影响进食和口腔卫生，增加感染的风险。2.眼部黏膜眼部可出现结膜炎、角膜炎等表现，患者有眼痛、畏光、流泪等症状。严重时可导致角膜溃疡、穿孔，影响视力。3.生殖器黏膜生殖器部位的黏膜也可出现糜烂、溃疡，患者可感到疼痛、瘙痒等不适。（三）全身症状1.发热患者常伴有发热，体温可高达39℃以上。发热可能与炎症反应、感染等因素有关。2.乏力全身乏力是常见的症状之一，患者感到疲倦、虚弱，活动耐力下降。3.关节疼痛部分患者可出现关节疼痛，主要累及大关节，如膝关节、肘关节等。关节疼痛可能与免疫反应引起的关节炎症有关。4.其他症状还可出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。严重时可出现呼吸困难、胸闷、心悸等心肺功能受损的表现。四、治疗要点（一）停用可疑药物一旦怀疑SJS是由药物引起的，应立即停用可疑药物。这是治疗的关键措施之一，可避免病情进一步加重。对于因感染因素引起的SJS，应积极治疗感染源。（二）支持治疗1.液体复苏由于皮肤和黏膜的广泛损伤，患者可出现大量体液丢失。因此，需要及时进行液体复苏，补充足够的水分和电解质，维持血容量和内环境稳定。根据患者的病情和实验室检查结果，调整输液的种类和速度。2.营养支持患者因口腔黏膜糜烂、疼痛等原因，往往进食困难，容易出现营养不良。应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，或通过鼻饲、胃肠外营养等方式提供营养支持。注意维持患者的体重和营养状况，促进伤口愈合。3.预防感染皮肤和黏膜的破损容易导致感染，应加强皮肤和黏膜的护理，保持清洁干燥。根据病情需要，可给予预防性抗生素治疗。但应避免滥用抗生素，以免引起耐药菌感染。（三）药物治疗1.糖皮质激素对于病情严重的患者，可使用糖皮质激素治疗。糖皮质激素具有抗炎、抗过敏、抗休克等作用，可减轻炎症反应，缓解症状。常用的糖皮质激素有甲泼尼龙、地塞米松等。使用糖皮质激素时应注意剂量和疗程，避免出现不良反应。2.免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白（IVIG）可调节免疫功能，抑制炎症反应。对于SJS患者，尤其是病情严重、常规治疗效果不佳的患者，可考虑使用IVIG。IVIG的使用剂量和疗程应根据患者的病情和体重等因素确定。3.其他药物根据患者的具体情况，还可使用抗组胺药、抗生素、镇痛药等药物进行对症治疗。（四）并发症的治疗1.眼部并发症对于眼部受累的患者，应及时请眼科医生会诊，进行眼部护理和治疗。可使用滴眼液、眼膏等药物缓解眼部症状，预防角膜溃疡和穿孔。严重的眼部并发症可能需要进行手术治疗。2.呼吸道并发症如果患者出现呼吸困难、胸闷等呼吸道症状，应及时进行胸部X线、CT等检查，评估呼吸道情况。对于呼吸道黏膜严重水肿、狭窄的患者，可能需要进行气管插管或气管切开，保持呼吸道通畅。五、实验室检查结果（一）血常规1.白细胞计数白细胞计数可升高或降低，取决于病情的严重程度和是否合并感染。白细胞升高通常提示炎症反应或感染，而白细胞降低可能与免疫抑制有关。2.嗜酸性粒细胞计数部分患者的嗜酸性粒细胞计数可升高，提示过敏反应。但嗜酸性粒细胞计数升高并非SJS的特异性表现。（二）肝肾功能检查1.肝功能可出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、胆红素等指标升高，提示肝脏受损。这可能与药物或免疫反应引起的肝损伤有关。2.肾功能血肌酐、尿素氮等指标可能升高，提示肾功能受损。严重的SJS患者可出现急性肾损伤，需要密切监测肾功能。（三）免疫学检查1.免疫球蛋白患者的免疫球蛋白水平可能发生变化，如IgE升高提示过敏反应，IgG、IgM等也可能出现异常。2.自身抗体部分患者可检测到自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，但这些自身抗体的阳性率较低，且与SJS的关系尚不明确。（四）皮肤病理检查1.组织病理学改变皮肤病理检查可显示表皮角质形成细胞坏死、松解，基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围有淋巴细胞、单核细胞浸润等。这些病理改变有助于确诊SJS，并与其他皮肤病进行鉴别诊断。2.直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查可显示免疫球蛋白和补体在皮肤基底膜带的沉积情况，有助于了解免疫反应的类型和部位。六、护理诊断（一）皮肤完整性受损：与皮肤和黏膜的广泛损伤有关。（二）疼痛：与皮肤和黏膜的糜烂、溃疡有关。（三）营养失调：低于机体需要量，与口腔黏膜疼痛、进食困难有关。（四）有感染的危险：与皮肤和黏膜破损、免疫力低下有关。（五）焦虑：与疾病的严重程度、担心预后有关。（六）知识缺乏：缺乏疾病的相关知识和自我护理方法。七、护理措施（一）皮肤护理1.保持皮肤清洁定期为患者进行皮肤清洁，使用温水轻轻擦拭皮肤，避免使用刺激性的肥皂或清洁剂。对于有渗出的创面，可使用生理盐水或抗菌溶液进行湿敷，以减少渗出和预防感染。2.防止皮肤破损患者应穿着宽松、柔软的棉质衣物，避免摩擦皮肤。床单应保持平整、清洁，无皱褶和碎屑。对于有大疱的部位，应避免刺破大疱，以免引起感染。如果大疱自行破裂，应及时清理疱液，保持创面清洁。3.促进创面愈合根据创面的情况，可选择合适的敷料进行覆盖，如湿性敷料、抗菌敷料等。湿性敷料可以保持创面湿润，促进肉芽组织生长，加速创面愈合。对于较大的创面，可考虑使用负压封闭引流技术（VSD），以促进创面愈合和减少感染的风险。（二）黏膜护理1.口腔黏膜护理保持口腔清洁，每天用生理盐水或复方硼砂溶液漱口数次。对于口腔黏膜糜烂、溃疡严重的患者，可使用口腔护理液或药物进行局部治疗，如康复新液、西瓜霜喷剂等。鼓励患者多饮水，避免食用辛辣、刺激性食物。如果患者进食困难，可给予鼻饲或胃肠外营养支持。2.眼部黏膜护理定期清洁眼部，使用生理盐水或滴眼液冲洗眼睛，去除分泌物。对于眼部有炎症的患者，可使用抗生素滴眼液或眼膏进行治疗。如果患者出现角膜溃疡，应及时请眼科医生会诊，进行相应的治疗。患者应避免揉眼睛，以免加重眼部损伤。3.生殖器黏膜护理保持生殖器部位的清洁干燥，每天用温水清洗。对于有糜烂、溃疡的部位，可使用抗菌溶液进行湿敷，或涂抹药膏进行治疗。患者应避免穿紧身衣物，减少摩擦。（三）疼痛护理1.评估疼痛程度采用疼痛评估工具，如数字评分法、面部表情评分法等，定期评估患者的疼痛程度。根据疼痛程度，制定个性化的疼痛管理方案。2.药物止痛对于疼痛明显的患者，可给予镇痛药治疗，如非甾体抗炎药、阿片类药物等。使用镇痛药时应注意剂量和不良反应，避免成瘾。3.非药物止痛可采用分散注意力、放松训练、音乐疗法等非药物止痛方法，缓解患者的疼痛。例如，让患者听音乐、看电影、阅读书籍等，分散注意力，减轻疼痛感受。（四）营养支持1.评估营养状况定期评估患者的营养状况，包括体重、血清蛋白水平、血常规等指标。根据患者的营养需求和进食情况，制定个性化的营养支持方案。2.饮食指导鼓励患者进食高热量、高蛋白、高维生素的饮食，如牛奶、鸡蛋、鱼肉、蔬菜、水果等。食物应易于消化，避免辛辣、刺激性食物。如果患者口腔黏膜疼痛严重，无法进食，可给予鼻饲或胃肠外营养支持。3.营养监测定期监测患者的营养指标，如体重、血清蛋白水平等，调整营养支持方案。确保患者获得足够的营养，促进伤口愈合和身体康复。（五）心理护理1.评估心理状态关注患者的心理状态，采用心理评估工具，如焦虑自评量表、抑郁自评量表等，评估患者的焦虑、抑郁程度。与患者进行沟通交流，了解患者的心理需求和担忧，为心理护理提供依据。2.心理支持向患者介绍疾病的相关知识和治疗进展，让患者了解疾病是可以治疗的，增强患者的信心。鼓励患者表达自己的情感，倾听患者的诉说，给予心理支持和安慰。组织患者参加病友会或心理辅导活动，让患者与其他患者交流经验，互相支持。3.家庭支持鼓励患者的家属给予患者关心和支持，陪伴患者度过疾病的治疗过程。向家属介绍疾病的护理知识和注意事项，让家属参与到患者的护理中，提高患者的生活质量。（六）健康教育1.疾病知识教育向患者和家属介绍SJS的病因、临床表现、治疗方法和注意事项等知识，提高患者和家属对疾病的认识。让患者了解药物过敏的风险，避免再次使用可能引起过敏的药物。2.自我护理指导指导患者进行皮肤和黏膜的护理，如保持清洁、避免摩擦、正确使用敷料等。教会患者正确使用药物，如镇痛药、抗生素等，以及注意药物的不良反应。鼓励患者进行适当的活动，促进身体康复，但应避免过度劳累。3.定期复查告知患者和家属定期复查的重要性，包括血常规、肝肾功能、皮肤和黏膜的检查等。根据医生的建议，及时调整治疗方案和护理措施。八、案例分析（一）现病史患者，女性，35岁。因“发热、皮疹、口腔溃疡5天”入院。患者5天前无明显诱因出现发热，体温最高达39℃，伴有全身乏力、肌肉酸痛。随后出现皮疹，主要分布在面部、躯干和四肢，为红斑、水疱和大疱，部分水疱融合成片。同时，患者出现口腔溃疡，疼痛明显，影响进食。患者既往身体健康，无药物过敏史。发病前1周因感冒曾服用阿莫西林胶囊。入院查体：体温38.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神差。全身皮肤可见广泛的红斑、水疱和大疱，部分水疱破裂后形成糜烂面。口腔黏膜有多处溃疡，疼痛明显。眼部无明显异常。心肺听诊无异常。腹软，无压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及。辅助检查：血常规：白细胞计数12×10⁹/L，中性粒细胞比例85%，嗜酸性粒细胞计数0.5×10⁹/L。肝肾功能：ALT80U/L，AST60U/L，胆红素正常，血肌酐、尿素氮正常。免疫学检查：IgE升高，ANA、ANCA阴性。皮肤病理检查：表皮角质形成细胞坏死、松解，基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围有淋巴细胞、单核细胞浸润。（二）诊断StevensJohnson综合征。（三）治疗及护理1.治疗立即停用阿莫西林胶囊。给予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注，抗炎、抗过敏治疗。进行液体复苏，补充水分和电解质。给予营养支持，通过鼻饲给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食。预防感染，给予预防性抗生素治疗。请眼科医生会诊，进行眼部检查，给予眼部护理和治疗。2.护理皮肤护理：保持皮肤清洁，定期更换衣物和床单。避免刺破大疱，对于破裂的水疱及时清理疱液，保持创面清洁。根据创面情况选择合适的敷料进行覆盖。黏膜护理：口腔黏膜护理，每天用生理盐水漱口数次，使用康复新液进行局部治疗