内分泌系统疾病

内分泌系统疾病

DiseasesofEndocrineSystem

第一节甲状腺疾病

一、弥漫性非毒性甲状腺肿diffusenontoxicgoiter概念：甲状腺肿大而不伴有甲状腺功能亢进者，又称为单纯性甲状腺肿（simplegoiter）。本型甲状腺肿常是地方性分布，又称为地方性甲状腺肿（

endemicgoiter）。病因及发病机制

1.缺碘2.致甲状腺肿因子

3.遗传性酶的缺陷4.高碘病理变化:

（1）增生期又称弥漫性增生性甲状腺肿（diffusehyperplasticgoiter）肉眼观:双侧甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超过150g，表面光滑。弥漫性增生性甲状腺肿镜下：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假乳头形成，滤泡腔内胶质稀少。间质充血。甲状腺功能无明显改变。弥漫性增生性甲状腺肿正常甲状腺（2）胶质贮积期又称弥漫性胶样甲状腺肿（diffusecolloidgoiter），是甲状腺滤泡上皮长期反复增生复旧的结果。肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大，重约200-300g，表面光滑无结节。切面棕褐色，半透明胶胨状。胶样甲状腺肿镜下胶质贮积期（3）结节期nodulargoiter）。肉眼：

可见多个大小不一结节（但无完整包膜）。切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。结节性甲状腺肿镜下：部分滤泡上皮呈柱状或乳头状增生，小滤泡形成；部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积；间质纤维组织增生.结节性甲状腺肿临床病理联系1.甲状腺肿大2.压迫气管、食管3.压迫喉返神经4.结节性甲状腺肿可出现甲状腺功能亢进或低下。5.少数结节性甲状腺肿可发生癌变。非毒性甲状腺肿病人二、弥漫性毒性甲状腺肿

diffusetoxicgoiter概念:指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，又称为甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism），简称“甲亢”。由于约1/3患者有眼球突出，又称为突眼性甲状腺肿（exophthalmicgoiter），亦称为Graves病或Basedow病。女性多见，20-40岁最多见，男女之比为1:4-1:6。病因及发病机制1.系自身免疫性疾病根据是：（1）血中球蛋白增高，并有多种抗甲状腺的自身抗体，且常与一些自身免疫性疾病并存；（2）血中存在与TSH受体结合的抗体，具有类似TSH的作用，如甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲状腺生长刺激免疫球蛋白（TGI），TSI通过激活腺苷环化酶和磷脂酰肌醇通路引起甲状腺素分泌过多，TGI则刺激甲状腺滤泡上皮增生，两者共同作用引起毒性甲状腺肿。2.可能与遗传有关，发现某些患者亲属中也患有此病或其他自身免疫性疾病。3.有的因精神创伤，可能干扰了免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。4.其他病因（1）TSH分泌增加下丘脑或垂体病变、肿瘤的异位激素等。（2）结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤和甲状腺癌可产生甲状腺素。病理变化肉眼：甲状腺弥漫性对称性轻度或中度增大，约为正常的2-4倍（60g-100g），表面光滑无结节，血管充血，质软无粘连。切面灰红色，分叶状，不透明，胶质少，质实如肌肉。弥漫性毒性甲状腺肿

镜下：（1）滤泡上皮弥漫性增生呈高柱状，有的呈乳头样增生，并有小滤泡形成；（2）滤泡腔内胶质稀薄，可见吸收空泡；（3）间质血管增多、充血，有大量淋巴细胞浸润并淋巴滤泡形成。弥漫性毒性甲状腺肿甲亢手术前需经碘治疗，治疗后病变有所减轻，甲状腺体积缩小、质变实，镜下可见上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少、充血减轻、淋巴细胞减少。临床病理联系1.双侧听到血管杂音。2.甲状腺功能亢进症心率加快、脉压增大、烦热多汗、食欲亢进、两手振颤、兴奋易怒等。3.突眼征眼球外肌水肿，球后纤维脂肪组织增生、淋巴细胞浸润和粘液水肿所致。甲亢病人三、甲状腺肿瘤（一）甲状腺腺瘤(thyroidadenoma）是甲状腺滤泡上皮发生的一种良性肿瘤。多见于中青年女性。生长缓慢，随吞咽而上下移动。病理变化：肉眼分型1.单纯型腺瘤(simpleadenoma)：

与成人正常甲状腺相似的滤泡构成。2.胶样型腺瘤（colloidadenoma）：

滤泡内充满胶质，可相互融合成囊。间质少。单纯型腺瘤胶样型腺瘤3.胎儿型腺瘤(fetaladenoma)：

似胎儿甲状腺组织。间质水肿、粘液样。易发生出血、囊性变。4.胚胎型腺瘤(embryonaladenoma)：

片状或条索状排列。偶见不完整的小滤泡，无胶质，间质疏松呈水肿状。胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤（二）甲状腺癌（thyroidcarcinoma）

概述：是一种较常见的恶性肿瘤。男女之比为2:3。任何年龄均可发生，40-50岁多见。生长规律差异较大，有的生长缓慢；有的原发灶很小，转移灶较大，首先表现为颈部淋巴结肿大；有的短期内生长很快，浸润周围组织引起临床症状。多数患者甲状腺功能正常，少数引起内分泌紊乱。1.乳头状癌（papillarycarcinoma）

是最常见的甲状腺癌，约占60%，青少年、女性多见。肿瘤生长慢，恶性度较低，预后较好，10年存活率达80%以上。肿瘤大小和是否有远处转移与生存率有关，而局部淋巴结是否转移与生存率无关。局部淋巴结转移较早。病理变化：肉眼：多呈圆形，直径约2-3cm，无包膜，质硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊内可见乳头，故称为乳头状囊腺癌，常伴出血、坏死、纤维化和钙化。镜下：乳头分枝多，癌细胞呈毛玻璃状，间质内可见呈同心圆状的即砂粒体，有助于诊断。肉眼：结节状，包膜不完整，境界较清楚，切面灰白、质软。

镜下:可见不同分化程度的滤泡，有时分化好的滤泡癌很难与腺瘤区别，2.滤泡癌（follicularcarcinoma）3.髓样癌（medullarycarcinoma）又称C细胞癌，发生于滤泡旁细胞，属APUD瘤，90%分泌降钙素。肉眼：单或多发，可有假包膜，切面灰白或黄褐色，质实而软。镜下：瘤细胞呈片巢状或乳头状、滤泡状排列，间质内常有淀粉样物质沉积。电镜：胞质内可见神经内分泌颗粒。4.未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）又称间变性癌或肉瘤样癌，少见。多发生于50岁以上，女性多见，生长快，早期即可浸润和转移，恶性度高、预后差。肉眼：肿瘤体积大，不规则，无包膜，广泛浸润、破坏，切面灰白，常有出血、坏死。镜下：癌细胞大小、形态、染色深浅不一，核分裂像多。组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型、混合细胞型。免疫组织化学：可用抗角蛋白、CEA和甲状腺球蛋白等抗体做免疫组化证实是否来自甲状腺上皮。小细胞型梭形细胞型巨细胞型第二节糖尿病Diabetesmellitus是一种体内胰岛素相对或绝对不足或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。主要特点为高血糖、糖尿。临床上表现为多饮、多食、多尿和体重减少（三多一少）。一、分类、病因及发病机制分为原发性糖尿病和继发性糖尿病。前者分为胰岛素依赖型糖尿病和非胰岛素依赖型糖尿病。1.原发性糖尿病（1）胰岛素依赖型即I型或幼年型。约占10%。主要特点：青少年发病、起病急、病情重、发展快、胰岛B细胞严重受损，胰岛素分泌绝对不足，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。发病机制：在遗传易感性基础上由病毒感染等诱发的针对B细胞的一种自身免疫性疾病。（2）非胰岛素依赖型：即II型或成年型。约占90%。主要特点：成年发病、起病缓慢、病情较轻、发展较慢、胰岛正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或减低，不易出现酮症，治疗可不依赖胰岛素。发病机制：与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感所致。2.继发性糖尿病：指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致，如炎症、肿瘤、手术等。二、病理变化1.胰岛病变I型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，胰岛变小、数目减少，纤维组织增生、玻璃样变；II型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，常见胰岛淀粉样变性。糖尿病胰腺2.血管病变毛细血管和细、小动脉内皮细胞增生、基底膜增