内分泌系统疾病1

内分泌系统疾病

第一节、甲状腺疾病一、甲状腺炎(thyroiditis)甲状腺炎分为急性、亚急性、慢性三种。以亚急性和慢性多见。急性甲状腺炎多为细菌感染引起的间质炎或化脓性炎。(一)亚急性甲状腺炎(subacutethyroiditis)又称肉芽肿性甲状腺炎，巨细胞性甲状腺炎或称deQuervain甲状腺炎。其原因一般认为由病毒感染或感染后的变态反应所致。好发20~50岁女性。肉眼观：甲环腺呈不均匀肿大，质韧，与周围组织略粘连，包膜完整，切面灰白色。

镜下：甲状腺组织内可见弥漫中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，最显著的病变是胶质外溢引起的异物巨细胞反应，构成类似结核结节的肉芽肿改变，故又称假结核性甲状腺炎。临床上，起病时常有上呼吸道感染表现，早期表现为发热、颈部疼痛(尤其是吞咽时)甲状腺肿大。随着滤泡破坏甲状腺素释放增多，可出现甲状腺毒症，晚期由于甲状腺被破坏严重且广泛纤维化，可出现甲状腺功能低下。病程6周~6个月可自行消失。(二)慢性甲状腺炎(chronicthyroiditis)1.慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chroniclymphocyticthyroiditis)又称桥本氏病(Hashimotodisease)为自身免疫性疾病，患者血中可检出抗甲状腺抗体，多见中年女性，男女比为1:20，患者有甲状腺肿大，功能减退。肉眼观：双侧甲状腺呈弥漫性对称性肿大，质地坚硬，包膜完整，切面灰白色或灰黄色。镜下观：病变为广泛的甲状腺滤泡萎缩和间质淋巴细胞浸润，并形成淋巴滤泡，有明显的生发中心。甲状腺滤泡有不同程度萎缩、消失，残留的滤泡小，胶质少，病变晚期间质可有明显纤维组织增生。2.纤维性甲状腺炎(fibrousthyroiditis)

又称Riedel甲状腺炎(肿)，甚少见，主要见于中年女性。肉眼观：甲状腺增大且坚硬如石，与周围组织紧密粘连，切面致密灰白色，易误诊为甲状腺癌。镜下见：甲状腺滤泡萎缩，纤维组织大量增生和玻璃样变，有少量淋巴细胞浸润，血管壁增厚。临床病理联系：由于甲状腺体和增大而挤压周围组织，产生压近症状，如压迫食管、气管及喉返神经等，则引起吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑，并常引起甲状腺功能低下。二、甲状腺肿(goiter)(一)非毒性甲状腺肿(nontoxicgoiter)

又称单纯性甲状腺肿。有地方性和散发性两种，由于甲状腺素分泌不足，促使TSH分泌增多，引起甲状腺滤泡上皮细胞增生、肥大，导致甲状腺肿大。【病因及发病机理】地方性甲状腺肿的病因是缺碘，由于土壤、食物、饮水碘缺乏，人群中10%以上的患病，散发性甲状腺肿较少见，女多于男，常见原因有对碘或甲状腺素需求量大(如青春期、妊娠、哺乳)或卷心菜、甘蓝等食物，可阻止碘向甲状腺聚集，致甲状腺素合成减少，这些是导致散发性甲状肿的原因，故服用碘化盐可预防本病。【病理变化】1.增生期：甲状腺呈弥漫性肿大，表面光滑，切面棕红色，质较软，镜下见，滤泡上皮增生活跃，细胞呈立方状或高柱状，并伴有小型滤泡新生，胶质量少。2.胶质储积期：甲状腺弥漫性肿大，可达200~300g(20~40g)，表面光滑，切面呈淡褐色，半透明胶胨状。镜下见，滤泡上皮反复增生，小型滤泡变大，腔内充满胶质，使上皮细胞受压，呈扁平状。3.结节期：甲状腺活检中最常见的一种，甲状腺呈双侧不对称肿大，有许多结节，表面凹凸不平，大小1毫米至数厘米不等，结节周围无包膜或包膜不完不完整，这是和甲状腺瘤不同之处，可有继发性出血、坏死、囊性变、钙化等。镜下甲状腺呈大小不等的结节状结构，结节内滤泡大小不等上皮细胞扁平或低立方形部分上皮增生呈乳头状，可发生癌变，扩张和增生的滤泡腔内有胶质。【临床病理联系】甲状腺肿大，颈部压迫感，压迫气管、喉返神经等，引起呼吸困难、声音嘶哑，一般不伴有功能亢进，少数可有癌变占1~2%。(二)毒性甲状腺肿(toxicgoiter)又称甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)简称甲亢。是由多种原因引起甲状腺素分泌过多所致的一组内分泌疾病。1.病因及发病机理自身免疫性疾病，患者血清中有多种身身抗体，如血中球蛋白增高，多种抗甲状腺抗体阳性。有家族遗传倾向。2.病理变化：肉眼：甲状腺对称性弥漫肿大，质软，表面光滑，切面红褐色，分叶状，胶质含量少。镜下见滤泡增生为主要特征。滤泡大小不等，滤泡上皮高柱状，并形成乳头突入腔内，滤泡腔内胶质少而稀薄，靠近滤泡上皮处的胶质有许多大小不等的吸收空泡。间质血管丰富，明显充血，并有B淋巴细胞浸润和生发中心。经硫脲嘧啶冶疗后，阻断甲状腺素合成，反而使促甲状腺素(TSH)代偿性增多，滤泡上皮增生肥大更明显，胶质稀少或消失。经碘治疗的病人，由于碘能阻断胶质的分解和促进胶质的储存，故胶质增多变浓，上皮增生受抑制，间质充血减轻。甲状腺外的变化，主要是全身淋巴组织增生，心脏肥大，心肌可缺血，部分眼球突出，可能是由于眼球外肌水肿、淋巴细胞浸润，球后脂肪纤维组织增生和大量粘多糖积聚。3.临床病理联系：甲状腺弥漫性对称性肿大，基础代谢率(BMR)增高，心悸、多汗、多食、消瘦、手震颤等症状。多见于20~40岁女性，男女之比为1:5。因有1／3患者有眼球突出，故又称为突眼性甲状腺肿。三、甲状腺肿瘤(neoplasmsofthyroid)

最常见的是甲状腺腺瘤和甲状腺腺癌，少数有甲状腺癌肉瘤和甲状腺纤维肉瘤。(一)甲状腺腺瘤甲状腺常见良性肿瘤。多发生青、中年女性临床上表现为无痛性肿块，病程长，生长慢，少数患者伴有甲状腺功能亢进(称毒性腺瘤)。肿瘤边界清楚，圆形或椭圆形，表面有完整色膜，绝大多数单发，直径1~4cm，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化、纤维化等改变，组织学绝大多数为滤泡性腺瘤；根据滤泡分化程度，可分为胚胎性、胎儿型、单纯型、胶样腺瘤、嗜酸性腺瘤等，各型在生物学上无明显差异。仅极少数为乳头状腺瘤。甲状腺瘤与结节性甲状腺肿鉴别

甲状腺腺瘤结节性甲状腺肿

包膜完整不完整组织结构较为均匀一致，不均匀，滤泡有各种类型大小不等数量多为单个为多个结节周围甲状腺组织远离腺瘤的甲状腺远处无正常甲状腺组织往往比较正常组织边缘甲状腺组织有挤压现象，使滤无挤压现象泡萎缩变小(二)甲状腺腺癌(carcinomaofthethyroid)

甲状腺腺癌分乳头状腺癌、滤泡型腺癌、髓样癌、未分化癌四种病理类型。1.乳头状腺癌(papillaryadenocarcinoma)

为最常见的类型，占甲状腺癌40~60%(80%)，多发生30~40岁女性。肉眼：肿瘤单发或多发，圆形，直径1~3cm，无完整包膜，肿瘤向周围组织浸润，边界不清，切面灰白色，质韧。镜下：癌细胞核的特征对本型的诊断较组织结构尤为重要癌细胞呈立方形或矮柱状，核染色质少，呈毛玻璃样，无核仁，可见核沟或核内假包涵体形成，癌细胞排列成乳头状，间质常有砂粒体。生长缓慢，预后良好，10年生存率达85%，多经淋巴道转移，约50%病例在发现原发灶时，己有颈部淋巴结转移。2.滤泡型腺癌(follicularadenocarcinoma)占甲状状腺癌15~20%，多见40岁女性。肉眼观，单发，灰白色，一般无包膜或包膜不完整，镜下见，癌组织由不同分化程度的滤泡构成，高分化者，癌细胞异型性小，滤泡内可见有胶质，与腺瘤不易区别，需根据包膜、血管、神经有否浸润来确诊；低分化者，滤泡结构小而少，形态不整，有的呈实性细胞巢，细胞异型性明显，核分裂像多见，若滤泡型腺癌主要由嗜酸性细胞构成，则称嗜酸性细胞癌(Hurthle)。此型属低度恶性，但早期即发生血道转移至肺、骨、肝等，当原发病灶切除后，5年生存率30~40%。3.髓样癌(medullarycarcinoma)较少见，占甲状腺癌5~10%，多发生50岁以上女性。是从滤泡旁细胞(C细胞)起源的神经内分泌肿瘤，故又称滤泡旁细胞瘤，是APUD肿瘤的一种。瘤细胞产生前列腺素、降钙素、ACTH等，并引起异位激素综合征。肉眼：肿瘤为实性，质硬，灰自色，2~3cm，分界清，镜下：瘤细胞圆形、小多边形或梭形，排列成簇状、条索状或巢状，偶见小滤泡形成，间质内有大量淀粉样物质沉积，此为本癌的特征性病变。此癌恶性程度不一，一般比滤泡型腺癌恶性度高，多由淋巴道转移，也可经血道转移到肝、肺、肾上腺、骨髓等，部分病例以多肽类激素分泌异常作为首发症状就诊。4.未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

占甲状腺癌15%。多发生60岁以上女性。分化极差，恶性度高，发展迅速，预后极差，多数病人在1年内死亡。肉眼：肿瘤体积较大，灰自色，质较硬，与周围组织分界不清，常伴出血、坏死，并浸润周围组织或穿过峡部累及对例甲状腺，镜下：癌细胞形态多样化，可分为巨细胞型、梭形细胞型、小细胞型。小细胞型与髓样癌和淋巴瘤很相似，易误诊为恶性淋巴瘤，需要用免疫组织化学进行鉴别。第二节、糖尿病

(diabetesmellitus)一、概述是由于胰岛素相对或绝对缺乏，与遗传因素有关的一种全身慢性代谢性疾病，以持续性血糖升高，并出现糖尿为特征，表现“三多一少”(多饮、多食、多尿、消瘦)。二、病因及发病机理根椐病因分原发性和继发性两类。继发性的可由于炎症、肿瘤、药物、手术和基因异常等原因引起，大多数糖尿病病因是由于胰岛细胞-胰岛素原发性异常所致，按其遗传学、发病机制、对胰岛素的反应、临床表现和预后不同，可分为以下两型：

Ⅰ型糖尿病Ⅱ型糖尿病临床发病年龄<20岁发病年龄＞

20岁正常体重肥胖血中胰岛素浓度不足血中胰岛素浓度正常或偏高血中抗胰岛素细胞血中抗胰岛素抗体细胞抗体(+)抗体(-)

酮血症常见酮血症罕见遗传学一卵双生同时发病占一卵双生同时发病占60~80%50%与HLA-D相关与HLA-D无关发病机制

自身免疫反应对胰岛素抵抗严重的胰岛素缺乏相对胰岛素不足胰岛细胞早期胰岛炎无胰岛炎明显萎缩和纤维化灶性萎缩和淀粉样变重度β细胞减少轻度β细胞减少(一)Ⅰ型糖尿病又称胰岛素依赖型糖尿病(insulin-dependentdiabetesmellitus)多见青少年，故又称幼年型糖尿病。占原发性糖尿病10~20%。目前认为其发病是在遗传易感性素质基础上，胰岛感染了病毒(构萨奇B病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒等)，使胰岛β细胞受损，释放出致敏蛋自，引起自身免疫反应，导致胰岛的自身免疫性炎症，进一步引起胰岛β细胞严重破坏而发病。有90%患者一年内血中可查见抗胰岛细胞的自身抗体。发病时胰岛β细胞明显减少，胰岛素显著降低，易合并酮血症而昏迷，治疗时需依赖胰岛素。(二)Ⅱ型糖尿病又称非胰岛素依赖性糖尿病(non-insulin-dependentdiabetesmellitus)

多见中老年。占原发性糖尿病80~90%。因刃为本型患者血中胰岛素不低，甚至增高，无抗胰岛素抗体，也无其他自身免疫反应。一般认为与肥胖有关，另外缺乏运动、营养过剩、手术、感染、精神刺激等，都可成为本病的诱因。三、病理变化1.胰岛病变主要为胰岛退行性病变，胰岛细胞呈进行性破坏、消失、β细胞明显减少，β细胞浆内可见糖原沉积。胰岛的淀粉样变，致使胰岛萎缩，进而纤维化，最终胶原化。2.血管病变