血液、造血器官及免疫疾病患者的诊疗与护理

缺铁性贫血

患者，女性，42岁，农民，文盲。因“头昏、乏力10天”入院。患者10天前无明显诱因下出现头昏、乏力，活动后感胸闷气闭，休息后症状有所缓解，无发热头痛，无浓茶样尿，无黑便，胃纳差，每餐进食约一两米饭，当地血常规提示“贫血”，未予用药，建议到上级医院进一步检查。今来我院就诊，门诊复查血常规示:血红蛋白49g/L。（其他信息详见教材）案例问题1.红细胞的正常值和正常形态如何？其中的血红蛋白是如何合成的？红细胞正常值：男性为4.5～5.8×1012/L；成年女性：3.5～4.5×1012/L。红细胞体积很小，直径只有7～8μm，形如圆盘，中间下凹，边缘较厚，呈圆饼状。正常成熟的红细胞没有细胞核，也没有高尔基体和线粒体等细胞器，但它仍具有代谢功。（一）正常值及形态红细胞内充满着丰富的血红蛋白，血红蛋白约占细胞重量的32%，水占64%，其余4%为脂肪、糖类和各种电解质。问题1.红细胞的正常值和正常形态如何？其中的血红蛋白是如何合成的？正常血红蛋白是由血红素和珠蛋白组成，而血红素是由卟啉和铁合成。铁是人体必需的微量元素，存在于所有细胞内。铁除主要参与血红蛋白的合成和氧的输送外，还参与体内的一些生物化学过程，包括线粒体的电子传递、儿茶酚胺代谢及DNA的合成。铁经肠黏膜上皮的吸收是细胞内主动运转。非血红素铁以二价的铁离子(Fe2+)形式或与铁螯合物结合而被吸收。进入血浆中的铁，与转铁蛋白结合后被带到骨髓及其他组织中去合成血红素或含铁酶。（二）血红蛋白的合成问题2.患者为什么会出现头昏、乏力、脸色苍白等缺氧症状？缺铁性贫血由于患者红细胞及血红蛋白减少，与氧结合的血红蛋白不足，血液携带氧的能力降低，发生血液性缺氧。此型缺氧血氧容量及血氧含量降低，使得神经、肌肉等系统细胞供氧不足，代谢降低，能量减少，出现头昏、乏力等表现。脸色苍白与皮肤血管内血液氧合血红蛋白减少有关。问题3.处方中为什么铁剂要加维生素C同服？饮食上要注意哪些问题？缺铁性贫血最重要的是补铁治疗。一般来说，凡容易在胃肠道中转变为离子状态的铁易于吸收，二价铁比三价铁易于吸收。常用如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等药物都是含有大量二价铁的药物。可是自然存在的二价铁化学性质很不稳定，容易被氧化成人体不易吸收的三价铁。因此，保证药物不氧化失效，对于补铁治疗非常重要。维生素C不仅是一种维持人体正常功能所必需的物质，而且具有强还原性。补铁的同时服用维生素C可以保护药物中的二价铁不被氧化为三价铁，提高了药物的吸收和利用，具有非常好的增效作用。饮食上宜与富含维生素C的果汁、稀盐酸、果糖、半胱氨酸等还原性物质可使Fe3+还原为Fe2+，故能促进铁吸收；不易与抗酸药、高钙、高磷酸盐食物、含鞣酸的茶及植物及四环素类药物等同服，否则会可妨碍铁吸收。问题4.铁剂既然是人体重要的营养素，补铁过量会中毒吗？中毒了如何处理？会中毒的。中毒类型及表现：急性中毒常见于过量误服铁剂，尤其常见于儿童。急性铁中毒是因误服大量铁剂所致，即刻表现呕吐、腹泻、腹痛、血压降低、苍白、昏睡等。严重者表现为多器官功能衰竭（胃肠道、中枢神经系统、心血管系统、肝、肾），代谢性凝血病及低血糖，暴发性肝功能衰竭常致直接致死。问题4.铁剂既然是人体重要的营养素，补铁过量会中毒吗？中毒了如何处理？慢性铁中毒或称铁负荷过多，可发生于消化道吸收的铁过多和肠外输入过多的铁。长期过量服用铁剂，长期大量摄入含铁量异常高的特殊食品，慢性酒精中毒和肝硬化，均可使消化道吸收的铁增加；原发性血色病，因遗传缺陷而使小肠吸收过多的铁。在正常情况下，即使膳食铁含量很丰富，亦不致达到慢性中毒的水平。肠外输入过多的铁，通常由多次大量输血引起。慢性铁中毒可有各脏器受损的表现。皮肤色素沉着，呈古铜或青铜色；肝脏肿大，肝硬化蜘蛛痣，糖尿病;垂体功能低下，甲状旁腺及肾上腺功能减退；心脏疾病，如心律不齐、心力衰竭；骨骼关节改变，颅脑畸形，肝肿大，肾上腺皮质功能低下，合称Zellveger综合征。问题4.铁剂既然是人体重要的营养素，补铁过量会中毒吗？中毒了如何处理？处理方法：对误服大量铁剂的患者给予大量生蛋清、牛奶等，促使形成铁蛋白复合物并催吐，继以2%～5%碳酸氢钠溶液洗胃，洗毕留置部分于胃中，使铁盐转变成不溶解的碳酸亚铁，并可口服盐类泻药导泻。去铁敏可络合铁离子，成为无毒的络合物经尿排出。促排灵、依地酸二钠钙能增加铁的排泄，可以酌情使用。问题5.为什么间隙补铁要优于每日补铁？补充铁剂是治疗缺铁性贫血（DIA）的有效方法。每日连续经口补充铁剂会导致胃肠道铁吸收率迅速降低及铁制剂胃肠道不良反应。食物中的铁主由十二指肠和空肠上部肠黏膜吸收，小肠黏膜上皮细胞的更新周期在5-6天。每日连续服用铁剂，能够迅速降低胃肠道黏膜对铁的吸收率，从而发生“黏膜阻滞”现象，且存在于肠黏膜中的铁蛋白不能迅速将铁转移到血循环中，而当小肠黏膜上皮细胞更新时，铁的吸收率增高。肠黏膜生存期5-6天，可暂时保存铁,若体内铁过多，铁进入人体后就以铁蛋白的形式大量储存在肠黏膜细胞中，随着肠黏膜细胞的脱落而排泄，少量进入血浆中。当铁蛋白含量高时，肠黏膜将停止对铁的吸收，而在铁摄入后7小时内十二指肠黏膜中铁蛋白才能达到最高浓度，2-5天后才能恢复正常，因而对高剂量铁吸收的阻滞作用可持续2-5天。因此，间隙补铁（每周3次）可以避免连续补铁产生的肠道阻滞效应，又可减少铁剂对肠道的刺激。问题6.为什么妇女易发生缺铁性贫血的原因？1.女性进食量普遍比男性少，但铁的需要量却比男性多，故易缺铁。2.城市女性劳动强度低，对体重增加比较敏感，故能量摄入更低（仅有1800kcal或更少），但对铁的需要量并不低。3.女性食谱中肉类普遍比男性少，故易缺铁。肉类，特别是红肉（瘦肉、牛羊肉、动物肝脏和血液）是铁的最好来源，其铁含量多吸收率高，又不易被干扰，是铁营养的最好保证。然而，实际生活中，与男性相比，女性常常摄入较少的红肉。问题6.为什么妇女易发生缺铁性贫血的原因？4.女性月经失血造成铁流失，故易缺铁。与男性相比，女性每月月经出血会损失一部分铁。男性身体每天丢失的铁不超过1mg，而女性每天比男性多损失铁0.56mg（也有报告说是0.5mg）。实际上，这也是女性比男性需要摄入更多铁的原因。5.女性激素没有促进血红蛋白合成的作用。男性激素（雄激素，如睾酮）有促进血红蛋白合成的作用，而女性激素（雌激素，如雌三醇）则没有这种作用。故而女性血液中的血红蛋白浓度普遍低于男性，更易发生贫血。6.女性会因怀孕、哺乳等生理过程把自身内的铁储备奉献给孩子，如果没有及时得以补充，则易发生缺铁性贫血。问题7.该患者为什么要采用成分输血？输全血有哪些缺点？成分输血，将血液的各种成分加以分离提纯通过静脉输入体内的治疗方法，成分输血是目前临床常用的输血类型。（一）成分输血具有以下优点：1.提高疗效，患者需要什么成分，就补充什么，特别是将血液成分提纯，浓缩而得到高将近价的制品；2.减少反应，血液成分复杂，有多种抗原系统，再加上血浆中的各种特异抗体，输血更容易引起各种不良反应；3.合理使用，将全血分离制成不同的细胞（红细胞、白细胞、血小板）及血浆蛋白（白蛋白、免疫球蛋白、凝血因子等）成分，供不同的目的就应用；4.经济，既可节省宝贵的血液，又可减少经济负担。问题7.该患者为什么要采用成分输血？输全血有哪些缺点？（二）全血有以下缺点1.大量输全血可使循环超负荷。因为全血中的血浆可扩充血容量，所以血容量正常的患者输血量过大或速度过快可发生急性肺水肿。2.全血输入越多，代谢负担越重。由于全血中细胞碎片多，全血的血浆内乳酸、钠、钾、氨等成分含量高，故全血输入越多，患者的代谢负担越重。3.输全血比任何血液成分更容易产生同种免疫，不良反应多。因为人的血型十分复杂，同种异体辅血，尤其是输全血，将有大量的抗原进入受血者体内产生相应抗体，导致输血不良反应或输血无效。过敏性休克

应某，男，10岁，体重25Kg，因发热，咽喉肿痛二天就诊。诊断为：化脓性扁桃体炎。医嘱于生理盐水50ml+青霉素50万UivgttBid。青霉素皮试阴性。在输注青霉素溶液20ml后，患儿主诉皮肤瘙痒，并可见红斑。随即出现声音嘶哑、胸闷、呼吸困难等不适。立即予以停止青霉素输注，改用NS100ml静脉滴注，并更换输液器。予平卧，吸氧，心电监护示。查体：患者神志清楚，烦躁不安，面色苍白，四肢凉。全身可见散在红斑。呼吸急促，R33次/分，声音嘶哑，可闻及喘鸣音。脉搏细速130次/分，BP70/50mmhg。诊断：过敏性休克。（其他信息详见教材）案例问题1.什么是过敏性休克？主要有哪些表现？过敏性休克（anaphylacticshock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，与相应的抗体相互作用后引起的一种强烈的全身性过敏反应，使组织胺、缓激肽、5-羟色胺、血小板激活因子等大量释放，导致全身毛细血管扩张，通透性增加，血浆渗出，循环血量急剧减少而出现休克。过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常突然发生而且剧烈，若不及时处理，常可危及生命。定义：问题1.什么是过敏性休克？主要有哪些表现？本病起病、表现和过程不一，与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。一般症状开始很快，可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。大多数患儿以皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。荨麻疹/血管性水肿是暂时的，一般不超过24小时，严重时可出现紫绀。上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。临床表现：问题1.什么是过敏性休克？主要有哪些表现？神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。有些患儿呈双向性表现形式，即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗，仍可再次发作，约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8~12小时。由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。问题2.青霉素过敏是青霉素自身引起的过敏吗？为什么使用青霉素时要强调“现配现用”？青霉素本身无免疫原性，但其降解产物青霉噻唑和青霉烯酸可与人体内的蛋白质结合获得免疫原性，进而刺激机体产生IgE，使之致敏。当机体再次接触青霉噻唑或青霉烯酸后，可诱发过敏反应，严重者导致过敏性休克，甚至死亡。青霉素在酸性或碱性溶液中均容易降解，时间越久，分解越显著，因而使用时应新鲜配制。值得注意的是，有些人初次注射青霉素也可能发生过敏性休克，这可能是曾吸入过青霉菌孢子或使用过被青霉素污染的注射器等医疗器械，机体已处于致敏状态之故。问题3.肌内注射常选用的肌肉有哪些？如何定位？肌内注射最常用的注射部分为臀大肌，其次为臀中肌、臀小肌、股外侧肌及三角肌。肌内注射很重要的是对注射部分的精确定位。臀大肌注射定位：十字法：从臀裂顶点向左或右划一水平线，从髂嵴最高点向下做一垂直平分线，将臀部分为四个象限，其中外上象限避开内角为注射区。连线法：从髂前上棘到尾骨连线的外三分之一为注射部位。问题3.肌内注射常选用的肌肉有哪些？如何定位？臀中肌、臀小肌注射定位：该处血管、神经分布较少，且脂肪组织较薄，目前使用日趋广泛，定位方法有两肌内注射：1.以食指尖和中指尖分别置于骼前上棘和髂嵴下缘处，在髂嵴、食指、中指之间构成一个三角形区域。注射部位在食指和中指构成的角内。2.骼前上棘外侧三横指处。病儿应以其手指的宽度为标准。股外侧肌注射定位：位置为大腿中段外侧：一般成人可取髋关节下10cm至膝上10cm的一段范围，该处大血管、神经干很少通过，且部位较广，可供多次注射。上臂三角肌注射定位：上臂外侧，肩峰下2~3横指处。此处肌肉较臀部肌肉薄，只能做小剂量注射。问题4.为什么首选肾上腺素抢救？肾上腺素主要激动α和β受体。抗过敏性休克的机制：通过激动α受体，收缩小动脉和毛细血管前括约肌、降低毛细血管通透性，升高血压，并因激动支气管粘膜血管α1受体，减轻支气管粘膜水肿，有利于改善通气；通过激动β1，改善心功能，增加心输出量；激动β2受体解除支气管痉挛，抑制过敏物质释放；扩张冠状动脉，改善心肌供血，可迅速缓解过敏性休克的临床症状，是治疗过敏性休克的首选药物。一般采用股前外侧肌肌内注射，必要时可以静脉注射。剂量：0.01-0.03mg/kg，最大量0.5mg。使用时可将1:1000肾上腺素1mg稀释成1:10000，利于用药时准确的抽取相应的剂量。副作用有头痛、烦躁、失眠、面色苍白、无力、血压升高、震颤等不良反应。大剂量可致腹痛、心律失常。注意凡高血压、心脏病、糖尿病、甲亢、洋地黄中毒、心脏性哮喘、外伤性或出血性休克忌用问题5.为什么甲基泼尼松龙可以用于抢救过敏性休克？甲基泼尼松龙属于糖皮质激素类药物抢救过敏性休克常用氢化可