肺动脉高压和肺原性心脏病课件

二、肺动脉高压和肺原性心脏病1二、肺动脉高压和

肺源性心脏病二、肺动脉高压和肺原性心脏病2概述肺动脉高压（PH）：1、显性肺动脉高压：静息mPAP>25mmHg2、隐性肺动脉高压：运动mPAP>30mmHg二、肺动脉高压和肺原性心脏病3一、继发性肺动脉高压

（多见）

大纲要求1、病因和发病机制2、临床表现3、诊断与鉴别诊断4、治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病4（一）病因和发病机制1、阻塞性气道疾病：COPD最常见2、肺实质性疾病：肺水肿、尘肺等3、肺血管疾病：肺血栓栓塞症最常见4、神经肌肉疾病：胸廓畸形、吉兰-巴雷综合症等（二）临床表现（三）诊断与鉴别诊断（四）治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病5二、原发性肺动脉高压PPH

（特发性IPH，少见）

大纲要求1、流行病学2、病因和发病机制3、临床表现4、诊断与鉴别诊断5、治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病6（一）流行病学1、多见于育龄妇女2、患病平均年龄36岁二、肺动脉高压和肺原性心脏病7（二）病因与发病机制不明1、遗传因素2、免疫因素3、肺血管内皮功能障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷二、肺动脉高压和肺原性心脏病8（三）临床表现1、症状：早期通常无症状（1）呼吸困难：活动后呼吸困难常为首发（2）胸痛：活动、情绪激动诱发（3）头晕或晕厥：多活动时出现（4）咯血：通常量少二、肺动脉高压和肺原性心脏病9（三）临床表现2、体征肺动脉高压征；右心衰体征3、实验室和其他检查右心导管术：诊断标准：

静息mPAP>25mmHg或运动mPAP>30mmHg4、血气分析：最常见——呼碱其他：略二、肺动脉高压和肺原性心脏病10（四）诊断和鉴别诊断：略（五）治疗1、血管舒张药（1）钙拮抗剂（2）前列腺素（3）NO吸入：选择性扩张肺动脉2、抗凝治疗：首选华法林3、其他：对症，肺或心肺移植等二、肺动脉高压和肺原性心脏病11

三、肺源性心脏病

可为急性和慢性；临床上以慢性多见。二、肺动脉高压和肺原性心脏病12慢性肺源性心脏病

定义∶是由于支气管、肺、胸廓或肺动脉慢性病变所致的肺循环阻力增加，肺动脉高压

,

使右心室肥厚—扩大甚或右心衰竭的心脏病。

大纲要求1、流行病学2、病因和发病机制3、临床表现4、诊断与鉴别诊断5、治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病14（一）流行病学

1、患病率高2、北方发病高于南方3、农村发病高于城市4、吸烟者发病高于不吸烟者5、男女无明显差异二、肺动脉高压和肺原性心脏病15（二）病因和发病机制

1、病因（1）、支气管、肺疾病：以慢支、肺气肿引起的（COPD）最多见，约占80%-90%（2）、胸廓运动障碍性疾病：较少见（3）、肺血管疾病：甚少见（4）、其他二、肺动脉高压和肺原性心脏病162、发病机制（1）、肺动脉高压的形成：①肺血管阻力增加的功能性因素——最重要！

缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，其中缺氧最重要！②肺血管阻力增加的解剖学因素

A.小血管炎，纤维化，狭窄，闭塞

B.肺泡毛细血管受压

C.毛细血管网的毁损

D.肺血管的重构

③血容量增多和血液粘稠度增加二、肺动脉高压和肺原性心脏病172、发病机制（2）、心脏病变和心力衰竭：

肺动脉压升高----右心室肥大

-----右心室扩大和右心衰竭

（3）、多脏器损害：

脑、肝、肾、胃肠道、内分泌、血液等二、肺动脉高压和肺原性心脏病18（三）临床表现

1、肺、心功能代偿期

（1）症状：原发病表现：咳嗽、咯痰、气促，心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。

急性加重期最常见诱因：呼吸道感染（导致缺O2和CO2潴留——肺小动脉痉挛）！（2）体征：A不同程度发绀，肺气肿征；B肺动脉高压------P2亢进、分裂；C右心室肥大表现：三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动二、肺动脉高压和肺原性心脏病19（三）临床表现2、肺、心功能失代偿期

（1）呼吸衰竭：呼吸困难加重；肺性脑病；明显发绀；高碳酸血症（皮肤潮红、多汗）等。（2）右心衰竭：脏器慢性持续淤血水肿表现症状:食欲差、恶心、呕吐、腹胀、腹痛尿少、夜尿多体征：

A舌系带V充盈/怒张最早

B颈V充盈/怒张、肝颈征阳性、

C肝大压痛

D水肿、胸、腹水、右心奔马律、紫绀

二、肺动脉高压和肺原性心脏病20水肿凹陷性、对称性、低垂部位颈静脉怒张肝颈静脉反流征阳性紫绀胃肠道症状

右心衰临床表现二、肺动脉高压和肺原性心脏病21图二、肺动脉高压和肺原性心脏病22（三）临床表现3、实验室和其他检查（1）X线检查：肺动脉高压征A右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；与气管横径之比值≥1.07；B肺动脉段明显突出或高度≥3mm;C中央动脉扩张，外周血管纤细---“残根”样表现D右心室肥大征

二、肺动脉高压和肺原性心脏病23二、肺动脉高压和肺原性心脏病24肺动脉段突出、胸廓畸形肺动脉段突出二、肺动脉高压和肺原性心脏病25二、肺动脉高压和肺原性心脏病26二、肺动脉高压和肺原性心脏病27（2）心电图检查

----右心室右心房肥大表现

1)额面平均电轴≥十90º2)V1R／S≥13)V5R／S≤14)Rvl+SV5〉1.05mV5)aVRR／S或R／Q≥16)肺型P波：二、肺动脉高压和肺原性心脏病28二、肺动脉高压和肺原性心脏病29二、肺动脉高压和肺原性心脏病30

（三）临床表现(3)超声心动图检查：左、右心室内径比值<2(4)动脉血气分析

A酸碱失衡：

最常见—呼酸其次----呼酸+代酸或呼酸+代碱---多为治疗

不当所致

B可有呼吸衰竭（5）血液检查：WBC及HB可升高二、肺动脉高压和肺原性心脏病31（四）诊断与鉴别诊断1、诊断：

1）病人具有长期的慢性阻塞性肺部疾病；

2）有右心功能不全的临床表现；

3）心电图、X线、超声心动图检查有肺动脉高压、右心室肥大征象；

1+2或1+2+3即可以诊断。

二、肺动脉高压和肺原性心脏病32（四）诊断与鉴别诊断2、鉴别诊断（1）冠状动脉粥样硬化性心脏病

（2）风湿性心脏瓣膜病（3）原发性心肌病

二、肺动脉高压和肺原性心脏病333、肺心病并发症（六大合并症）：（1）肺性脑病：最常见！是慢性肺心病死亡首要原因；治疗最关键是纠正低O2和CO2潴留；镇静首选水合氯醛。（2）酸碱失衡，电解质紊乱：（3）心律失常：房早（最多）或室上速、房扑、颤。

紊乱性房性心动过速最具特征性。（4）休克：并发感染或出血或心源性休克。（5）上消化道出血：因缺氧酸中毒可发生糜烂、溃疡出血。（6）DIC（四）诊断与鉴别诊断二、肺动脉高压和肺原性心脏病34（五）治疗1、急性加重期

（1）控制感染！---急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素先经验用药后参考痰培养和药物敏感试验结果原则：早期、足量、联合用药（2）氧疗：通畅呼吸道，合理氧疗纠正缺氧和二氧化碳潴留

方法：鼻导管或面罩二、肺动脉高压和肺原性心脏病35（3）控制心力衰竭

①利尿剂

作用：减轻心脏前负荷，消除水肿副作用：血液浓缩、痰液粘稠、加重气道阻塞、电解质紊乱原则：小量、联合、短期、间歇观察：血气、电解质、及时补钾----

以防止低钾、低氯性碱中毒（五）治疗

二、肺动脉高压和肺原性心脏病36

②、洋地黄类

病人存在有缺氧和感染因素，对洋地黄的耐受性很低，既容易中毒，疗效又差。

常规剂量的1/2~2/3，一般选用作用快、排泄快的毒K0.125~0.25毫克或西地兰0.2~0.4毫克加入生理盐水内静脉缓慢推注。用药前必须先纠正缺氧和低血钾、控制感染

。

不以心率减慢为疗效指标二、肺动脉高压和肺原性心脏病37

③血管扩张剂

可减轻心脏的前、后负荷,降低心脏的耗氧量,增加心输出量,对心衰病人是很有利的。可用酚妥拉明10~20毫克加入5%的葡萄糖液

250~500毫升中缓慢静脉滴注,一天一次。也可用硝普钠、消心痛、ACEI类药物等。

主要用于顽固性心力衰竭！（五）治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病38④纠正心律失常

肺心病急性发作时引起的心律失常在感染和缺氧被纠正以后往往会自行消失,如果还继续存在,可以适当选用抗心律失常药物。（五）治疗二、肺动脉高压和肺原性心脏病39⑤抗凝治疗

由于病人存在继发性红细胞增多,血液粘稠,严重病人可能还有微血栓的形成,所以可以使用抗凝疗法。常用的药物有肝素、华法令、阿司匹林等。⑥加强护理