【骨肌】骨关节发育畸形课件

骨關節發育畸形

一、先天性髖關節脫位（Congenitaldislocationof thehip)一、病因及發病機制明，女性多於男性。男：女=1：10或1：15單側多見約為75%。1、臨床表現：單側者為跛行，雙側者步行如鴨步態。患肢短縮及臀紋加深。牽拉小腿時股骨頭如：打氣筒樣，可以上下移動。二、影像學表現：

1、髖臼的改變：髖臼變淺，呈三角形或蝶形，髖臼角增大。在骨盆正位片上，通過兩側髖臼“丫”形軟骨頂點劃直線，再從兩髖臼外上緣分別向兩側“丫”形軟骨的頂點劃直線，兩線交角為髖臼角。髖臼角正常值為30-12。隨年齡增長，髖臼角逐漸變小，周歲小兒為23，2歲小兒為20，以後每增長一歲，髖臼角減小1，到10歲時為10，髖臼發育不良者可高達50-60。2:股骨頭的改變： 股骨頭向外上方移位，脫出髖臼以外，股骨頭骨骺出現較健側晚且小，股骨發育不良，較健側纖細。(1)、股骨頭位於Perkin氏方格的外上限象。(2)、上弧線不連續沿髂骨前下棘至髖臼引一弧線，向外下方伸延。經過股骨頸上緣。(3)、下弧線（沉通氏線Shenton’s線）不連續：沿閉孔的上緣向外下方伸延，再沿股骨頸下麵，股骨幹內面的弧線。3、股骨頸的改變：股骨頸縮短。股骨前傾角增大，最高可達90。此角在側位片上測量，正常小兒約為35，成人為15左右。4、軟組織改變：在正常小兒骨盆前後位片上。於髖部可見一密度稍高的半球形軟組影象。其上緣與髖臼頂上緣相接，呈弓形向外下方彎曲。終股骨大粗隆部。此弓形線與髖臼緣形成半球形。這個半球形密緻影象代表著股骨頭被關節囊所包圍的情況。當髖關節脫位時，在此弓形線上方可見一個三角形透亮區，這個三角形透亮區不能見於正常者，它要能是由於關節纖維軟骨邊緣肥大所致。正常小兒髖部正位片及髖關節形成不全弓形線上方的三角形透亮區5、其他： 患側坐骨、恥骨和髂骨發育小。骨盆向健側傾斜。高度脫位小粗隆發育較大。病程長者，脫位的股骨頭可在同側髖臼上方形成一凹陷稱假髖臼或假關節。左側髖部諸骨發育較對側差，左側髖臼淺，髖臼角增大左股骨頭小向後上方移位。左恥骨與坐骨可見較寬的骨骺線兩髖臼小且淺，傾斜度大。兩股骨向後上方移位右側骨盆發育差，右髖臼淺，股骨頭向後上方移位且發育小冠狀位T1：左股骨頭位於髖臼外，骨骺較側右小，髖臼淺冠狀位T2：顯示關節積液橫斷面T1：股骨頭向外移位，髖臼內軟組織信號，為手法複位失敗的原因左側髖臼發育淺，髖臼角增大，左股骨頭發育小向外上方移位

二、脊椎滑脫症（Spondylolisthesis)

脊椎滑脫症是指因椎弓關節間部缺損分離，而引起椎體向前滑動的現象。它必須具備，峽部缺損或不連接和椎體向前滑動兩個要素。只有椎弓峽部缺損而沒有椎體向前滑動者稱為脊椎滑脫症前期，（或椎弓峽部不連接）。由於椎間小關節病變或椎間盤病變只能引起椎體向前滑動，而無峽部缺損者稱為“假性脊檢滑脫症”。此病20-40歲常見，男：女=2：1，絕大多數發生於第5腰椎（90%）峽部缺損可為單側或雙側。影像學表現：

1、前後位：1）裂隙;在椎弓根投影的下方可見由內上向外下方斜行的透亮裂障，偶爾呈水準走向透亮裂隙。典型者裂隙完全貫穿峽部，不典型者裂隙的外下段不明顯，所未完全貫穿峽部。有時裂隙與椎弓根投影相重疊或稍內移，占34.9%2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定形的斑點狀或小塊狀密度增高影，此徵象僅見於腰5。3）結構紊亂（14%）與密度增高在同一部位，呈走向紊亂和間斷的不規則透明影，形似局部骨破碎，無具體裂隙可見。5）、骨突：在上下椎弓圍在的透明區內，自峽部向內上方突出的骨塊影。僅見於腰1-4。發生率為6.6%。4）、月牙征（12.5%)：在上述同樣部位的椎板外上緣呈凹面向上或向外上方的月牙狀凹陷，邊緣可硬化，有時可見上方腰椎的下關節突與凹面接觸。2、側位片：此位置最便於觀察椎弓峽部缺損和椎體滑脫和程度。椎弓峽部缺損位於椎弓的上下關節突之間、為自後上斜向前下方的裂隙樣骨質缺損，邊緣可有硬化。有滑脫時裂隙兩邊的骨質有分離，錯位。脊椎滑脫症的Meyerding氏（麥爾丁氏）測量方法：將第一骶椎上緣由後向前縱分為四等分。根據第五腰椎椎體持下緣在骶椎上緣的位置將滑脫分為四度。第一等份為一度。3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“獵狗”：被檢側橫突投影形似獵狗的頭和嘴部;椎弓根的軸位投影似一只狗眼；上關節突投影似狗耳朵；上下關節突之間的峽部似“狗的頸部”；椎弓為“狗的體部”；同側和對側的下關節突似“狗的前後腿”；對側橫突似“狗尾巴”。當峽部出現椎弓裂時“獵狗”的頸部（峽部）可見一縱行的帶狀透亮裂隙。CT:上位椎體向前移位，使椎體後緣與其椎弓的距離增寬，椎體後緣形成條帶影，易被認為椎間盤膨出，在椎弓峽部層面可顯示不連接。MR：矢狀面可觀察脊椎的移位，通過峽部的橫斷面可以顯示其不連，它在T1和T2均為低信號，橫斷面也可顯示椎管前後徑增加。此外，椎體骨髓因受力改變發生變化，開始為長T1、長T2信號（纖維血管組織），然後脂肪化而呈高信號，最後為骨質硬化的低信號。L4向前一度滑脫，T1、T2所見L5椎板峽部不連接：正位腰椎排列整齊，L5左側椎弓根下方有一斜行透光線，斜位L5椎板峽部骨缺損，呈“獵狗”之“項圈”征脊椎滑脫症前期：正位顯示脊椎裂（L5、S1），椎體無移位同上病例斜位：L5兩側椎板峽部呈“獵狗”之“項圈征”L4左側椎板及L5兩側椎板峽部不連接同上病例斜位所見第五腰椎骶化並與髂骨形成假關節骶椎裂伴遊離棘突及腰椎骶化骶椎左、右椎板未聯合形成骶椎裂腰椎4、5及骶椎1、2脊椎裂伴脊膜膨出第5、6頸椎融合畸形第2、3、4腰椎椎體融合，椎間隙僅遺有細線狀透亮，受累椎體前後徑變短水準骶椎：骶椎各節投影嚴重重疊同上病例側位顯示骶骨幾乎呈水準走行第3、4腰椎左側椎弓根形成不全，巨大橫突，第3、4腰椎右側椎弓根代賞性肥大右側頸肋先天性尺撓骨上端聯合Madelung’s畸形撓骨下端內側形成不全，撓腕關節面傾斜，尺撓骨遠端分離，手骨及腕骨向前移位雙手裂：右手第3掌骨及指骨缺如；左手第2指骨形成不全撓側贅指畸形拇指末節指骨分叉畸形左手2、3指骨巨指畸形Madelung’s畸形：左撓骨呈弓形縮短，遠端突向背側，撓骨關節面向尺側傾斜先天性高位肩胛症：左肩胛骨短而寬，上緣高出鎖骨脊柱側彎及半椎體跟骨距骨橋：跟骨載距突和距骨間完整骨橋顱骨鎖骨發育不良肩部變窄及下垂，雙肩前移可相互靠近顱板變薄，顱縫增寬，有多處縫間骨，顱底較短雙側坐骨、恥骨交界處發育不良，恥骨聯合增寬雙側坐骨、恥骨交界處及右股骨頭發育不良，恥骨聯合增寬X線全景照片顯示乳牙不能脫落，恒牙不能長出，多餘的牙齒導致牙齒擁擠。上頜骨發育不良恥骨聯合未骨化，類似於骨軟化症可見在頦聯合處的中線缺如兩側鎖骨均未發育掌骨和指骨的長度和塑形異常明顯，第2掌骨基底部可見繼發性骨化中心軟骨發育不全幹骺端呈鋸齒狀軟骨發育不全，鋸齒樣畸形在股骨遠端是作為一種正常現象而發生的。