医学课件围生期心肌病

围生期心肌病目录:1症状体征2用药治疗3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症9预后10发病机制定义：大多是以急性心力衰竭起病或出现扩张型心肌病样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心血管系统疾病史，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病(peripartumcardiomyopathy，PPCM)。目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为目前产科危象中备受关注的问题之一。病理病因：

病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：1.双胎、多产及高血压

双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报道双胎妊娠的发病率7%～10%。Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。2.病毒感染

围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度＞1∶32。3.自身免疫因素

多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。4.其他病因

低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。发病机制：

20世纪80年代，有人在PPCM心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤，加之妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强，抵抗力低下，若此时摄入不足，特别是蛋白质、维生素缺乏，加之妊娠时常有贫血及产后哺乳，使机体对感染及中毒的敏感性增加。PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM的危险或易患因素之一。此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为PPCM病因，但均未得到证实。目前认为年龄因素(＞30岁)、多产、营养不良、双胎、多胎、妊高征、产后高血压等不是PPCM病因，但可为其危险或易患因素。症状体征：临床表现轻重不一，轻者仅有心电图的T波变化而无症状，重者呈难治性心力衰竭甚至死亡。临床表现：最常发生在产褥期(产后3个月内占80%，产后3个月后占10%)，妊娠晚期较少见(仅占10%)，在妊娠最后3个月前发病者几乎没有。杜旭军(1986)报道125例PPCM中，产前发病15例(占12%)，产后5个月内发病110例(占88%)；起病突然或隐袭，主要表现为左室心力衰竭的症状，Veille统计329例病人，大部分有心悸、呼吸困难、咳嗽和端坐呼吸等症状，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛现象；有时伴有心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心动过速多见，房室传导阻滞极为少见。25%～40%患者出现相应器官梗死的症状。如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯血和剧咳、缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心衰竭，休克和猝死。脑梗死则可引起偏瘫，昏迷。物理检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律。可有由心脏扩大相对二尖瓣和三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、血压可增高、正常或偏低，上述体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。辅助检查：实验室检查：血常规检查可见贫血，为小细胞低色素贫血；白细胞多无变化。生化检查肝、肾功能可有轻度异常，偶见低蛋白血症。其他辅助检查：1.心电图检查：可有多种心电图异常，但多为非特异性，如左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q波及各种心律失常，如窦性心动过速，房性、室性期前收缩，阵发性室上性心动过速，心房颤动及左或右束支传导阻滞等。2.X线检查：心脏普遍性增大，以左心室为主，心脏搏动减弱，常有肺淤血。可伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。3.超声心动图检查：心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，左心室流出道增宽，室间隔和左室后壁运动减弱，提示心肌收缩功能减退。二尖瓣及主动脉瓣开放幅度变小，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，因心腔扩张、瓣膜相对性关闭不全可有轻度二尖瓣或三尖瓣反流。4.心导管检查：左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心排出量、心脏指数减低。5.心内膜心肌活检：必要时特别是高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，但需在病程早期进行才易得到阳性结果。鉴别诊断：1.高血压性心脏病：围生期心肌病血压多正常，但在血压增高时则需要鉴别。PPCM血压增高程度不大，血压升高时间短暂，随病情好转血压多趋于正常。妊娠前无原发性高血压史，妊娠期动态观察血压有助于两者鉴别。2.贫血性心脏病：妊娠期多有轻度贫血，如合并营养不良或寄生虫感染时应与贫血性心脏病鉴别。后者贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60g/L以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。围生期心肌病贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L以上，但心脏增大显著。3.妊娠高血压综合征(妊高征)：两者均可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血者、双胎或多胎者易发生。并发症：常合并心律失常和血栓栓塞。1.动脉栓塞：为常见的并发症，发生率多达40%，主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞，有的患者以栓塞为首发症状。2.心律失常：部分患者可出现心律失常，以室性期前收缩最为常见，还可见束支传导阻滞、房颤等。用药治疗：本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3～1/2患者可完全康复，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。1.心力衰竭前期治疗：对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，应在严密观察下卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访，一般需卧床休息3～6个月，直至心脏恢复正常大小。同时加强营养、补充维生素，应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10，静脉点滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。2.心力衰竭的治疗(1)休息：临床上有心功能不全表现者，应绝对卧床休息，间断低流量吸氧，卧床休息6～7个月。并注意做好病人思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。(2)利尿：给予低盐饮食，钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或静脉注射，2～3次/d，可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡，尤为低血钾，因低血钾容易引起洋地黄中毒，诱发心律失常，增加治疗的困难。(3)洋地黄及其他正性肌力药物应用：由于围生期心肌病心脏常明显增大，心肌损害显著，故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可静脉注射西地兰0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应，以便及时处理。洋地黄宜一直用到分娩前，洋地黄可缩短产程，这可能由于它对子宫肌直接作用，虽然洋地黄可通过胎盘循环，但胎儿很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非洋地黄类正性肌力药物如β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常规用量为20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml内静脉滴注，开始剂量为0.5～1μg/(kg·min)，可渐增至2～10μg/(kg·min)；多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg·min)静脉滴注，速度不宜太快，以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2受体兴奋作用的制剂——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效，适用于顽固性心衰。业已证实，多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用，能明显提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈状态，增加肝、肾等脏器的血流量，改善重要脏器的功能，增加尿和钠的排泄。此外，多培沙明尚能改善心室顺应性。一般认为该药最适宜剂量为0.25～1.0μg/(kg·min)静脉滴注，若剂量＞1.0μg/(kg·min)，可产生心悸，诱发心律失常等。口服的β兴奋剂包括：对羟苯心安饮食保健：1、宜吃低盐饮食，对富含盐份的食品，包括各种饮料、味精等应严格控制。2、食易消化的高营养素饮食，补充足量的蛋白质和维生素，有助于低蛋白血症的纠正。3、对大量利尿，长期饮食欠佳甚至呕吐者，应多进食富含钾的食物，如鲜果汁、蔬菜等，必要时口服钾盐。预防护理：1.休息：根据心功能情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小。围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。2.纠正病因及诱因：如营养缺乏应予纠正。因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产。对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。预后：一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过