神经免疫系统在ALS中的参与

1/1神经免疫系统在ALS中的参与第一部分ALS中的免疫系统失调 2第二部分T细胞和B细胞在ALS中的作用 5第三部分巨噬细胞和微胶细胞的参与 7第四部分炎性细胞因子在ALS中的作用 9第五部分神经免疫调节的影响 11第六部分神经肌肉接头的免疫破坏 13第七部分自身抗体在ALS中的意义 15第八部分免疫疗法在ALS治疗中的潜力 17

第一部分ALS中的免疫系统失调关键词关键要点ALS中的中枢神经系统炎症

-ALS患者中枢神经系统存在持续性的炎症反应，包括微胶细胞激活、星形胶质增生和细胞因子释放。

-炎性介质，如TNF-α、IL-1β和IL-6，在ALS病理中发挥着重要作用，促进神经元损伤和进行性神经变性。

-中枢神经系统炎症与ALS的临床表现和疾病进展相关，提示其作为潜在治疗靶点的意义。

免疫细胞在ALS中的作用

-T细胞和B细胞等免疫细胞在ALS病程中参与神经变性，释放细胞毒性分子并促进炎症反应。

-调节性T细胞（Treg）功能障碍与ALS有关，导致免疫耐受受损和免疫反应失衡。

-免疫细胞与神经元之间的相互作用被认为是ALS神经变性机制的关键部分。

肠道菌群与ALS

-肠道菌群失调，包括特定菌种的减少和有害菌的增多，与ALS患者的免疫系统失调和神经炎症有关。

-肠道菌群产生的代谢物，如短链脂肪酸，可能调节免疫反应和ALS病理。

-肠道菌群移植研究表明，微生物群操纵有望作为ALS的治疗策略。

自抗体在ALS中的作用

-ALS患者中检测到针对神经元表位和免疫调节蛋白的自抗体，表明免疫系统对自身组织的误识别。

-自抗体可能直接损伤神经元，或通过激活补体途径或Fc受体介导的炎症反应。

-自抗体谱与ALS亚型的临床表征和预后相关，为个体化治疗提供了潜在的生物标志物。

遗传因素在ALS中的免疫失调

-ALS相关的基因，如C9orf72、SOD1和TARDBP，参与免疫调节和炎症信号传导途径。

-这些基因突变导致免疫细胞功能异常，促进神经炎症和神经变性。

-遗传学研究有助于阐明ALS中免疫失调的机制并发现新的治疗靶点。

免疫疗法在ALS中的探索

-免疫疗法，如抗炎药、免疫抑制剂和调节性T细胞疗法，被探索用于治疗ALS以调节免疫失调。

-早期临床试验显示免疫疗法在缓解炎症、改善症状和延缓疾病进展方面具有一定的潜力。

-正在进行的临床研究旨在进一步评估免疫疗法的安全性、有效性和长期疗效。ALS中的免疫系统失调

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是运动神经元死亡，导致肌肉无力和萎缩。近年来，研究表明，免疫系统在ALS的病理生理中发挥着关键作用，导致免疫系统失调，进一步加剧神经变性。

神经-免疫系统的相互作用

神经-免疫系统是一个复杂的网络，连接中枢神经系统和免疫系统。通常情况下，这些系统协同作用，以维持稳态并对抗感染。然而，在ALS患者中，这种相互作用被破坏，导致免疫系统对抗神经系统。

微胶细胞异常激活

微胶细胞是大脑中的驻留免疫细胞，在监测和清除神经元损伤方面发挥主导作用。在ALS中，微胶细胞被过度激活，释放炎症介质，例如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）和一氧化氮（NO）。这些介质可导致神经元损伤和死亡。

星形胶质细胞失功能

星形胶质细胞是中枢神经系统的主要胶质细胞，具有多种支持功能，包括营养神经元、调节突触可塑性和清除废物。在ALS中，星形胶质细胞功能失常，导致突触丧失、神经元脆弱性增加和炎性细胞浸润加剧。

淋巴细胞浸润

在ALS患者的大脑和脊髓中，观察到了淋巴细胞浸润，包括T细胞、B细胞和自然杀伤细胞。这些细胞可以释放细胞毒性分子，例如穿孔素和颗粒酶，直接攻击神经元。此外，它们还可以产生促炎性细胞因子，进一步加重炎症。

免疫球蛋白异常

在ALS患者的脑脊液和血清中检测到异常水平的免疫球蛋白，包括IgG、IgA和IgM。这些异常可能表明体液免疫反应的激活和针对神经元抗原的抗体产生。

遗传因素

一些ALS病例与特定基因突变有关，这些突变影响免疫系统功能。例如，SOD1突变可导致微胶细胞异常激活和促炎性介质释放。

环境因素

环境因素，例如毒素暴露、创伤和病毒感染，也被认为是ALS中的免疫系统失调的诱因。这些因素可以激活免疫系统并触发神经毒性级联反应。

结论

神经免疫系统失调在ALS的病理生理中发挥着至关重要的作用。微胶细胞异常激活、星形胶质细胞失功能、淋巴细胞浸润、免疫球蛋白异常和遗传因素都促进了炎症反应，最终导致神经元死亡和ALS的进行性症状。深入了解免疫系统在ALS中扮演的角色对于开发新的治疗方法至关重要，这些方法可以靶向神经-免疫相互作用并减缓或阻止神经变性。第二部分T细胞和B细胞在ALS中的作用T细胞和B细胞在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中的作用

T细胞

T细胞是介导特异性细胞免疫反应的关键免疫细胞。在ALS中，T细胞在疾病进展中发挥着复杂的作用。

*促炎T细胞：活化的促炎T细胞，如Th1和Th17细胞，在ALS患者的脊髓和外周血中大量存在。这些细胞产生促炎细胞因子，如TNF-α、IFN-γ和IL-17，这些细胞因子会加剧神经炎症和神经元损伤。

*调节性T细胞（Treg）：Treg负责维持免疫耐受并抑制免疫反应。在ALS中，Treg功能受损，导致促炎T细胞活化不受控制，从而加剧疾病。

*细胞毒性T细胞：细胞毒性T细胞，如CD8+T细胞，可以直接杀死感染或变性的细胞。在ALS中，细胞毒性T细胞被认为参与了神经元的损伤。

B细胞

B细胞是产生抗体的淋巴细胞，在体液免疫中发挥关键作用。在ALS中，B细胞的异常激活与疾病的进展有关。

*抗体产生：ALS患者血清中存在针对神经元和神经胶质细胞的自身抗体。这些抗体可能通过与神经元表面的抗原结合，诱导补体介导的神经损伤。

*抗体依赖性细胞毒性（ADCC）：B细胞产生的抗体与Fc受体结合，可以激活自然杀伤（NK）细胞和巨噬细胞，介导抗体依赖性细胞毒性。在ALS中，ADCC被认为参与了神经元损伤。

*B细胞激活：B细胞激活异常可能是ALS中自身抗体产生的原因。促炎细胞因子、异常抗原表达和B细胞自身反应性缺陷都可能导致B细胞过度活化。

T细胞和B细胞的相互作用

T细胞和B细胞在ALS中通过多种方式相互作用，共同促进疾病进展。

*T细胞依赖性B细胞激活：Th2细胞通过细胞因子IL-4和IL-13激活B细胞，促进抗体产生。

*Treg抑制B细胞活化：Treg通过细胞因子IL-10抑制B细胞活化，维持免疫平衡。

*B细胞调节T细胞功能：B细胞分泌的免疫调节因子，如IL-10和TGF-β，可以调节T细胞活化和分化。

治疗策略

了解T细胞和B细胞在ALS中的作用对于开发针对这些细胞的治疗策略至关重要。这些策略包括：

*抑制促炎T细胞活化：使用抗TNF-α和抗IFN-γ抗体或JAK激酶抑制剂等药物抑制促炎T细胞活化。

*增强Treg功能：使用IL-2或其他细胞因子促进Treg增殖和功能。

*B细胞耗竭：使用抗CD20抗体利妥昔单抗或其他方法耗竭B细胞，减少自身抗体产生和ADCC。

*靶向T细胞和B细胞相互作用：开发抑制T细胞和B细胞之间相互作用的治疗方法，如BTK抑制剂。

总之，T细胞和B细胞在ALS中发挥着复杂且相互作用的作用。针对这些细胞的治疗策略有望为ALS患者提供新的疗法。第三部分巨噬细胞和微胶细胞的参与关键词关键要点【巨噬细胞和微胶细胞的参与】：

1.巨噬细胞和微胶细胞在ALS中的激活和极化：

-ALS患者中巨噬细胞和微胶细胞被激活，表现出极化的表型，包括促炎性M1型和抗炎性M2型。

-M1型微胶细胞释放促炎性细胞因子，如TNF-α和IL-1β，加剧神经炎症。

2.巨噬细胞和微胶细胞的吞噬作用：

-巨噬细胞和微胶细胞负责吞噬病变神经元和髓鞘碎片，清除神经毒性物质。

-吞噬作用缺陷会导致髓鞘碎片积累和神经炎症的持续。

3.巨噬细胞和微胶细胞与神经元相互作用：

-巨噬细胞和微胶细胞与神经元通过表面分子相互作用，包括CD47和SIRPα。

-这些相互作用调节巨噬细胞的吞噬活性，影响神经元的存活和损伤。

【微胶细胞的动态变化】：

巨噬细胞和微胶细胞的参与

#巨噬细胞

巨噬细胞是单核-巨噬细胞系统(MΦ)的一部分，具有吞噬功能，能够清除损伤或感染组织中的细胞碎片和病原体。在ALS中，巨噬细胞的参与主要包括：

-促炎作用：巨噬细胞可释放促炎细胞因子，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-1β(IL-1β)和巨噬细胞活性化剂(MIP-1α)，导致神经炎症加重。

-抗炎作用：巨噬细胞也能产生抗炎细胞因子，如白介素-10(IL-10)和转化生长因子-β(TGF-β)，以抑制炎症反应。

-吞噬功能障碍：在ALS中，巨噬细胞的吞噬功能受损，导致细胞碎片和淀粉样蛋白聚集体的堆积，加剧神经毒性。

-细胞毒性：巨噬细胞释放的过量促炎因子或氧化剂可对神经元和胶质细胞产生细胞毒性作用。

#微胶细胞

微胶细胞是大脑中的常驻巨噬细胞，在神经系统稳态和损伤反应中发挥着至关重要的作用。在ALS中，微胶细胞的参与主要表现在：

-神经保护作用：微胶细胞可释放神经营养因子，如脑源性神经营养因子(BDNF)，促进神经元存活和维持突触功能。

-神经毒性作用：活化的微胶细胞释放过量的神经毒性因子，如谷氨酸、一氧化氮(NO)和促炎细胞因子，导致神经元损伤和凋亡。

-淀粉样蛋白清除：微胶细胞参与淀粉样蛋白斑块的清除，但其在ALS中清除效率下降，导致淀粉样蛋白积累。

-免疫调节：微胶细胞通过释放细胞因子和趋化因子调节免疫反应，平衡促炎和抗炎信号。

#巨噬细胞和微胶细胞的相互作用

巨噬细胞和微胶细胞在ALS中的相互作用是复杂的双向过程。巨噬细胞释放的细胞因子可激活微胶细胞，而微胶细胞释放的促炎因子又能刺激巨噬细胞，形成炎症级联反应。这种相互作用加剧了神经炎症，并促进神经元损伤。

#治疗靶点

巨噬细胞和微胶细胞是ALS治疗的潜在靶点。通过调节其极化状态、抑制神经毒性因子释放或增强吞噬功能，可以减轻神经炎症和延缓疾病进展。第四部分炎性细胞因子在ALS中的作用关键词关键要点【炎性细胞因子在ALS中的作用】

1.炎性细胞因子，如TNF-α、IL-6和IL-1β，在ALS中过度表达。

2.这些细胞因子促进神经炎症，导致神经元损伤和凋亡。

3.炎性细胞因子还可以破坏血脑屏障，加剧神经毒性。

【炎性小胶质细胞在ALS中的作用】

炎性细胞因子在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中的作用

炎症在肌萎缩侧索硬化症（ALS）的发病机制中发挥着至关重要的作用。炎性细胞因子是细胞间通讯的关键介质，在ALS中表现出差异性表达模式，影响疾病进展和病理生理。

促炎性细胞因子

肿瘤坏死因子-α（TNF-α）

TNF-α是一种强效促炎性细胞因子，在ALS患者血清、脑脊液和病理组织中均有升高。它导致神经元变性、星形胶质细胞激活和炎性小胶质细胞浸润。

白介素-1β（IL-1β）

IL-1β是另一种促炎性细胞因子，在ALS中也呈升高趋势。它促进神经元毒性、小胶质细胞激活和血脑屏障通透性增加。

白介素-6（IL-6）

IL-6是一种多效性促炎性细胞因子，在ALS中发挥多种作用。它诱导神经元变性、星形胶质细胞增殖和炎性反应。

炎性小体

炎性小体是一种多蛋白复合物，在细胞内感应病原体或损伤相关分子模式（PAMPs/DAMPs），导致促炎性细胞因子释放。ALS患者中炎性小体的激活已被证明与神经元死亡和炎症反应有关。

抗炎性细胞因子

转化生长因子-β（TGF-β）

TGF-β是一种抗炎性细胞因子，在ALS中表达降低。它抑制神经元变性、星形胶质细胞激活和炎症反应。

白介素-10（IL-10）

IL-10是一种抗炎性细胞因子，在ALS中表达降低。它抑制促炎性细胞因子释放、抑制小胶质细胞激活和促进神经元存活。

细胞因子网络的调节失衡

在ALS中，促炎性细胞因子和抗炎性细胞因子之间正常的平衡被打破。促炎性细胞因子过度释放压倒了抗炎性细胞因子的保护作用，导致慢性炎症和神经元损伤。

细胞因子靶向治疗

基于细胞因子的失衡，靶向细胞因子网络的治疗策略已成为ALS治疗的潜在方法。一些研究正在评估抗TNF-α、抗IL-1β和抗IL-6抗体的疗效。然而，在临床试验中，这些疗法尚未显示出显著的益处。

结论

炎性细胞因子在ALS的发病机制中发挥着至关重要的作用。促炎性细胞因子的过度释放和抗炎性细胞因子的抑制共同导致神经元损伤和炎症反应。靶向细胞因子网络的治疗策略有望为ALS提供新的治疗选择，但需要进一步的研究来优化这些疗法的有效性和安全性。第五部分神经免疫调节的影响关键词关键要点主题名称：免疫细胞的激活

1.炎性细胞，如小胶质细胞和星形胶质细胞，在ALS中过度激活，释放促炎细胞因子（如白介素-1β、肿瘤坏死因子-α）。

2.过度激活的免疫细胞可损害神经元并加速神经变性。

3.抑制免疫细胞活化的疗法可能具有治疗ALS的潜力。

主题名称：抗体的作用

神经免疫调节的影响

神经免疫系统在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中的参与涉及复杂的神经免疫相互作用。ALS中神经免疫调节失衡会导致神经变性和炎症的恶性循环。

促炎性细胞和细胞因子：

在ALS中，促炎性细胞，如小胶质细胞、巨噬细胞和淋巴细胞，过度激活并释放促炎性细胞因子，包括肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素1β(IL-1β)、白介素6(IL-6)和干扰素γ(IFN-γ)。这些细胞因子促进神经毒性，导致神经元损伤和死亡。

抗炎性细胞和细胞因子：

相反，抗炎性细胞，如调节性T细胞(Treg)和小胶质细胞2(M2)，在ALS中发挥保护作用，释放抗炎性细胞因子，如白介素10(IL-10)和转化生长因子β(TGF-β)。这些细胞因子抑制促炎性反应并促进神经保护。

血脑屏障破裂：

神经免疫调节失衡破坏血脑屏障(BBB)，允许炎症因子和免疫细胞进入中枢神经系统。这进一步加剧炎症并导致神经元损伤。

微胶质细胞激活：

小胶质细胞是驻留在中枢神经系统的巨噬细胞，在ALS中过度活化。活化的微胶质细胞释放神经毒性因子，如一氧化氮(NO)、谷氨酸和活性氧(ROS)。这些因子诱导神经元死亡并加剧神经变性。

星形胶质细胞激活：

星形胶质细胞是中枢神经系统的主要胶质细胞，在ALS中也过度活化。活化的星形胶质细胞释放促炎性细胞因子和神经毒性因子，导致神经损伤和死亡。

神经调节剂：

神经调节剂，如丁酰胺和谷氨酸盐拮抗剂，显示出神经保护作用，通过调节神经免疫反应和促进神经元存活。

调节神经免疫相互作用：

治疗ALS的目标是调节神经免疫相互作用，抑制促炎性反应并增强抗炎性反应。这可以涉及靶向促炎性细胞因子、激活抗炎性细胞和修复BBB。

结论：

神经免疫调节在ALS中起着至关重要的作用。神经免疫系统失衡导致神经变性和炎症的恶性循环。通过调节神经免疫相互作用，可以开发新的治疗方法来延缓或阻止ALS的进展。第六部分神经肌肉接头的免疫破坏关键词关键要点【神经肌肉接头的免疫破坏】：

1.神经肌肉接头(NMJ)是运动神经元与肌肉纤维之间的连接点。在ALS患者中，NMJ是免疫攻击的主要靶点。

2.对NMJ的免疫攻击涉及多种机制，包括补体活化、抗体介导的细胞毒性和细胞毒性T细胞作用。

3.NMJ的免疫破坏会导致神经肌肉接头功能障碍，表现为肌肉无力和萎缩。

【免疫细胞浸润】：

神经肌肉接头的免疫破坏

神经肌肉接头（NMJ）是运动神经元和骨骼肌纤维之间的复杂连接，负责将神经冲动传递到肌肉，从而产生肌肉收缩。在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中，NMJ是免疫破坏的关键部位，免疫系统错误地攻击NMJ，导致运动神经元和肌肉功能丧失。

免疫细胞的浸润

在ALS患者的NMJ处，观察到多种免疫细胞的浸润，包括巨噬细胞、T细胞和B细胞。这些细胞通常参与病原体清除和修复过程，但在ALS中，它们对NMJ产生有害作用。

巨噬细胞的激活

巨噬细胞是免疫系统的吞噬细胞，在ALS中，它们被激活并表现出促炎表型。激活的巨噬细胞释放促炎细胞因子，如白细胞介素(IL)-1β和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，这些细胞因子会损害NMJ。

T细胞的反应

T细胞是免疫系统中的适应性免疫细胞，在ALS中，它们被激活并靶向NMJ中的抗原。激活的T细胞释放颗粒酶和穿孔素等细胞毒性物质，导致运动神经元的死亡。

B细胞的参与

B细胞是产生抗体的免疫细胞，在ALS中，它们针对NMJ中的自身抗原产生抗体。这些抗体可以激活补体系统并直接损害NMJ。

补体级联的激活

补体系统是一系列蛋白质，在免疫反应中起作用。在ALS中，补体级联被激活并损伤NMJ。补体蛋白C5b-C9形成膜攻击复合物，插入NMJ膜并导致细胞裂解。

异常抗体的产生

在ALS中，观察到针对NMJ中多种抗原的异常抗体的产生。这些抗体包括抗肌动蛋白抗体、抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触蛋白抗体。异常抗体可以与NMJ结合并导致免疫破坏。

神经胶质细胞的参与

神经胶质细胞，如星形胶质细胞和少突胶质细胞，在ALS中也发挥作用。激活的神经胶质细胞释放促炎细胞因子，进一步损害NMJ。

免疫破坏导致NMJ功能障碍

NMJ的免疫破坏导致运动神经元和肌肉功能障碍。吞噬细胞释放的促炎细胞因子会损害NMJ结构，而激活的T细胞释放的细胞毒性物质会导致运动神经元死亡。异常抗体和补体级联的激活可以进一步损害NMJ并导致肌肉无力和瘫痪。

结论

神经肌肉接头的免疫破坏是ALS发病机制的关键方面。免疫细胞的浸润、补体级联的激活和异常抗体的产生导致NMJ功能障碍，最终导致运动神经元和肌肉功能丧失。深入了解免疫系统在ALS中的作用对于开发有效的治疗方法至关重要。第七部分自身抗体在ALS中的意义关键词关键要点自身抗体在ALS中的意义

1.抗神经元自身抗体

-

-抗神经元自身抗体可针对神经元表面的特定蛋白，如GluR3、VGKC和AMPA受体。

-这些抗体可以导致神经元功能障碍，包括离子通道失调和突触传递受损。

-抗神经元自身抗体的检测已被用于ALS的诊断和监测。

2.抗星形细胞自身抗体

-自身抗体在ALS中的意义

自身抗体是免疫系统错误攻击自身组织的抗体。在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中，某些自身抗体的存在与特定的临床特征和疾病进展有关。

与ALS相关的自身抗体

已确定多种与ALS相关的自身抗体，包括：

*抗线粒体抗体：靶向线粒体，细胞能量工厂。与较慢的疾病进展和较长的生存期有关。

*抗ядер抗体：靶向细胞核。与较快的疾病进展和较短的生存期有关。

*抗NeuromyelitisOptica（NMO）抗体：靶向水通道蛋白AQP4。与视神经脊髓炎（NMO）重叠，表现为视力和运动功能障碍。

*抗Titin抗体：靶向巨大的肌蛋白Titin。与进展较快的远端为主的ALS亚型有关。

自身抗体的病理生理机制

自身抗体在ALS中的病理生理机制尚不完全清楚。但有证据表明：

*抗体与神经元表面的受体结合，导致细胞损伤和凋亡。

*抗体激活补体系统，导致炎性反应和细胞破坏。

*抗体干扰神经元功能，导致神经信号传导异常。

自身抗体与ALS临床特征的关联

自身抗体的存在与ALS的临床特征相关。例如：

*抗线粒体抗体阳性患者通常具有较慢的疾病进展和较长的生存期。

*抗核抗体阳性患者通常具有较快的疾病进展和较短的生存期。

*抗NMO抗体阳性患者具有视神经脊髓炎的重叠特征。

*抗Titin抗体阳性患者通常具有远端为主的ALS亚型。

自身抗体作为ALS的生物标志物

自身抗体可作为ALS的生物标志物，用于诊断、鉴别诊断和预后评估。通过检测患者血液或脑脊液中的自身抗体，可以：

*帮助诊断ALS，尤其是疑难病例。

*区分ALS与其他神经退行性疾病。

*预测疾病进展和生存期。

针对自身抗体的治疗

针对自身抗体的治疗旨在抑制免疫反应，减少神经损伤。治疗方法包括：

*免疫抑制剂（如泼尼松、他克莫司）

*B细胞抑制剂（如利妥昔单抗）

*血浆置换

这些治疗方法可能会延缓疾病进展，改善症状和延长生存期。

结论

自身抗体在ALS中具有重要的意义，与临床特征、疾病进展和预后相关。检测自身抗体可作为诊断、鉴别诊断和预后评估的生物标志物。针对自身抗体的治疗有望改善ALS患者的预后。第八部分免疫疗法在ALS治疗中的潜力关键词关键要点免疫疗法在ALS治疗中的潜力

主题名称：免疫检查点抑制剂

1.免疫检查点抑制剂可通过阻断免疫检查点分子，如PD-1或CTLA-4，解除T细胞抑制，增强抗肿瘤免疫反应。

2.PD-1抑制剂已被证明可以延长ALS小鼠模型的生存期，并改善其运动功能。

3.正在进行临床试验评估PD-1和CTLA-4抑制剂在ALS患者中的安全性和有效性。

主题名称：过继性免疫疗法

免疫疗法在ALS治疗中的潜力

在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中，神经免疫系统发挥着关键作用，这为免疫疗法提供了潜在的治疗途径。

ALS中的免疫失调

ALS的特点是运动神经元的进行性退化，导致肌肉无力和萎缩。有证据表明，免疫系统在ALS的发病和进展中起着至关重要的作用。在ALS患者中，观察到以下免疫失调：

*微胶细胞激活：微胶细胞是大脑中的驻留免疫细胞，在健康状态下起到神经保护作用。在ALS中，微胶细胞被激活并释放促炎细胞因子，这会导致神经元损伤。

*T淋巴细胞浸润：T淋巴细胞是免疫系统的一部分，在ALS患者的脊髓和大脑中发现浸润。这些T细胞可以与运动神经元相互作用，释放细胞毒性因子并诱发神经元死亡。

*B淋巴细胞失调：B淋巴细胞产生抗体，在免疫反应中发挥作用。在ALS中，B淋巴