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文档简介
帕金森病
(Parkinsondisease
PD)首都医科大学附属北京佑安医院任美欣4月11日世界帕金森日本病最早于1817年由英国医生JamesParkinson描述
帕金森病(Parkinsondisease,PD),又称震颤麻痹(paralysisagitans),是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为临床特征,主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。一、概述年龄老化:促发因素环境因素:杀虫剂、除草剂、工业化学品
1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)遗传因素:易感因素,CYP2D6
可能为多因素参与,在遗传易感性的基础上,在环境和年龄老化因素作用下,黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。二、病因与发病机制DA在黑质合成后沿黑质纹状体通路作用于新纹状体(壳核、尾状核)的突触后DA受体,起抑制作用。黑质纹状体通路中脑边缘系统通路中脑皮层通路运动障碍情感和行为障碍记忆力和注意力障碍听觉障碍视力障碍帕金森病认知功能障碍感觉神经功能障碍多巴胺缺乏发病情况:老年,男多,起病缓慢,进行性发展临床表现与体征:三、临床表现帕金森病肌强直运动迟缓姿势步态异常静止性震颤
1.静止性震颤(tremor)静止性震颤-拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。-安静时出现,随意运动减轻或停止。-紧张时加剧,入睡后消失。
常为首发症状(60%~70%)一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累。
(单侧上肢搓丸样,静重动轻入睡无)
2.肌强直(rigidity)多从一侧上肢或下肢近端开始,蔓延至远端、对侧和全身肌肉初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”
病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高,被动运动关节时始终保持阻力增高,类似弯曲软铅管的感觉。“齿轮样强直”病人因伴有震颤,检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感。(屈伸困难似铅管,亦颤亦卡像齿轮)
3.运动迟缓(bradykinesia)
一般表现动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住
特殊表现解系鞋带、扣纽扣难“写字过小征”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少,语音低沉、单调(面具脸难欢笑,鞋带难系写字小)特征性表现特征性表现4.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失“慌张步态”:迈步后碎步、往前冲,越走越快,不能立刻停步“冻结”现象:晚期由坐位、卧位起立困难,有时行走中全身僵直,不能动弹。(起身困难动不得,走路慌张停不了)5.其他症状自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎(脂颜)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT、MRI均无特异性改变,可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体(DAT)功能显像可显示DAT数量减少。
五、诊断要点临床表现:发病年龄:中年以后静止性震颤肌强直运动迟缓
姿势步态异常治疗:对多巴胺治疗敏感鉴别帕金森综合征单侧上肢搓丸样静重动轻入睡无屈伸困难似铅管亦颤亦卡像齿轮面具脸难欢笑鞋带难系写字小起身困难动不得走路慌张停不了帕金森综合征:
高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状,称为帕金森综合征。帕金森病分期(Hoehn和Yahr分期-平均病程)中国帕金森病治疗指南(第二版)2009年0期=无症状1期=单侧受累1.5期=单侧+躯干受累2期=双侧受累,无平衡障碍2.5期=轻微双侧受累,后拉试验可恢复3期=轻~中度双侧受累,某种姿势不稳定,独立生活4期=严重残疾,仍可独自行走或站立5期=无帮助时只能坐轮椅或卧床早期中期晚期平均病程:1期:3年2期:6年3期:7年4期:9年5期:14年六、治疗要点
药物治疗:主要手段
手术治疗:补充手段康复治疗心理治疗及护理综合治疗
无论药物或手术只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈!六、治疗要点1、药物治疗:帕金森病抗胆碱药物:苯海索(安坦)金刚烷胺复方左旋多巴多巴胺受体激动剂COMT转移酶MAO-B抑制剂类别药物及用法不良反应抗胆碱药苯海索:0.5mg起,1-2mgbid/tid口干、视物模糊、便秘、排尿困难,幻觉、妄想。影响认知,70岁以上老年人慎金刚烷胺50mg起,100mgbid/tid,末次应在4pm前,max300mg/d嗜睡、幻觉、谵妄、焦虑,长期可出现下肢网状青斑或足踝部水肿复方左旋多巴(最基本,最有效)多巴丝肼(美多巴,左旋多巴+苄丝肼):62.5mgqd起,每3-5d加62.5mg,bid/tid,餐前1hor餐后1.5h,max1000mg/d恶心、呕吐、腹部不适、体位性低血压、幻觉、妄想,长期可引起症状波动和异动症等多巴胺受体(DR)激动剂非麦角类:普拉克索,吡贝地尔麦角类:溴隐亭,培高利特胃肠道反应,体位性低血压,精神症状儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂恩托卡朋,托卡朋单胺氧化酶B(MA0-B)抑制剂司来吉兰,雷沙吉兰口干,食欲缺乏,体位性低血压不良反应描述异动症表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛,可累及头面部、四肢和躯干。开关现象指症状在突然缓解(开期,常伴异动症)与加重(关期)两种状态之间波动,多见于病情严重者。一般与服药剂量和时间无关,不可预料,适当加用多巴胺受体激动剂可防止或减少发生。剂末现象又称疗效减退,指每次服药后药物作用时间逐渐缩短,表现为症状随血药浓度发生规律性波动。可预测,增加服药次数或剂量可预防。剂量滴定:最小剂量,最佳效果撤药原则:缓慢撤药,逐渐减停
2.手术治疗丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激伽玛刀治疗脑深部电刺激术(DBS)
3、康复治疗
肢体运动、语言、进食、心理疏导九、预后为慢性进展性疾病生存期为5~20年晚期常因严重肌强直、全身僵硬而卧床不起常见死因为感染、外伤等各种并发症小结概念:病因与发病机制:临床表现:辅助检查:诊断要点:治疗要点:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常中年以后发病,进行性加重,典型症状和体征,对多巴胺治疗敏感复方左旋多巴,多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物等神经系统变性疾病多因素病例分析患者男,65岁,主因“左侧肢体抖动、僵硬5年,累及右侧3年”入院。现病史:患者5年前无明显诱因出现左上肢远端不自主抖动,以安静状态下明显,紧张、激动时加重,平静放松后减轻,睡眠后消失;伴左侧肢体活动不灵活、僵硬。症状逐渐加重,波及左下肢。3年前右侧肢体亦出现上述症状。走路慢,小碎步,起床迈步转身费力,呈弯腰驼背姿势,两侧症状不对称,逐年加重。无站立头晕、吞咽困难、饮水呛咳、大小便失禁、平衡障碍。口服美多巴可减轻上述症状,药效逐渐减退,药量逐渐增加,药物峰期可出现肢体不自主扭动表现,现口服美多巴250mgtid。发病以来便秘明显,睡眠差。既往史:无一氧化碳中毒史、脑炎病史、重金属中毒史、农药中毒史、脑出血脑梗塞病史,家族有类似病史,无长期大量应用多巴胺受体阻滞剂、多巴胺耗竭剂病史。专科查体:体温:36.5℃,呼吸:18次/分,脉搏:76次/分。平卧血压120/80mmHg,立位血压120/80mmHg;神清,面具脸,流涎较多、颜面躯干皮脂分泌增多。双眼各向活动无障碍;四肢肌力V级,肌肉无明显萎缩,肱二头肌、膝腱反射无明显亢进,双侧Hoffmann征、Babinski征阴性;指鼻准;双侧肢体3~5Hz粗大搓丸样静止性震颤,四肢肌张力高,呈齿轮样强直,左侧重于右侧。屈曲体态,慌张步态,小写征明显。辅助检查:MRI(外院)未见明显异常。思考题?诊断?依据?帕金森病中老年起病缓慢起病静止性震颤肌强直运动迟缓姿势异常左旋多巴治疗有效作业及思考题帕金森病的临床表现有哪些?如何治疗?什么是静止性震颤?什么是铅管样强直?什么是齿轮样强直?病例分析:男,56岁,
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