溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征基本概念各种病因所致的血管内溶血的微血管病以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一临床分型

典型HUS非典型HUS又称腹泻后HUS（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右继发于产志贺样毒素（Shiga-liketoxin,Stx）的致病性大肠杆菌感染75%的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散又称无腹泻HUS（non-diarrheaHUS,D-HUS）约占10%的病例病因不明，可散发、部分有家族史该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至终末期肾病发病机制志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活血管内皮细胞损伤释放的vonWilebrand因子血小板聚集释放血栓素引起血管收缩前列环素（PGI2）合成减少血管内微血栓形成血小板消耗减少红细胞机械性溶血肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR下降临床表现主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见散发多见，少数地区呈暴发流行国内以晚春及初夏为高峰临床表现---前驱症状腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状临床表现---三大特征症状溶血性贫血在前驱期后5～10天（可迟至数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为突出表现血小板减少见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐渐升高急性肾衰竭与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒临床表现---其它症状大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状实验室检查血液检查尿常规大便常规肾活检病理检查血液检查血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等）血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别Coomb试验阴性尿常规可见不同程度的血尿、红细胞碎片严重溶血者可有血红蛋白尿还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型病原学检查典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同肾活检病理检查有助于明确诊断并可估计预后急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞诊断有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断治疗无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键急性肾衰竭的治疗治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡提倡尽早进行透析治疗纠正贫血尽可能少输血，以免加重微血管内凝血当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞其它治疗抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗

现尚无统一的有效疗法。抗菌药物：虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗肾移植

部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病。预后D+HUS

经积极对症、支持治疗，其病死率降至5%以下，但20%-30%可伴有