【肺纤维化专题一】肺纤维化的常见治疗误区

【肺纤维化专题一】肺纤维化的常见治疗误区肺纤维化，也叫肺间质纤维化，是肺泡与肺泡之间的间质纤维组织增生，肺泡变硬、变厚的一种表现。肺纤维化是间质性肺炎、间质性肺病（ILD）、弥漫性肺实质疾病（DPLD）的后期阶段。它不是一个疾病，而是一类疾病的共同表现。“特发性肺间质纤维化”是肺纤维化中研究比较多、最难诊治的一种类型，有时我们会将“特发性肺间质纤维化”简称为“特发性肺纤维化”，应该注意它跟“肺纤维化”概念上不同。本系列的几篇小内容，一起谈谈肺纤维化的知识。本篇开篇谈谈临床上肺纤维化治疗的几个常见误区。1、肺纤维化比癌症更可怕常见病人、病人家属拿着一张CT报告单，对着电脑上的百度百科忧心忡忡：我这CT报告是间质性肺炎、肺纤维化，比癌症更可怕，怕是活不久了！解析：这句话对，又不全对。对：肺纤维化中的某些类型，以及各种肺纤维化的终末期，如果不进行肺移植，5年生存率不到一半。肺纤维化急性加重和急性间质性肺炎，1月内病死率可以超过50%。不全对：肺纤维化的相对早期和另一些类型，例如尘肺早期、结缔组织病（风湿病）、脱屑型间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、结节病、过敏性肺炎、肺血管炎，治疗效果还是比较好的，例如结节病的5年生存率超过95%，早期结节病高达7成不治而愈。正确做法：到正规大医院，进行高分辨率CT、肺功能、支气管镜等进一步的检查，明确肺纤维化的病理类型，判明疾病的早中晚期，分别确定最佳的治疗方案。2、肺纤维化无药可治解析：2011年国际指南指出，特发性肺间质纤维化的确无好药可治。近年来，随着药物学的进展，出现了一些治疗肺纤维化的新药，经证实能够延缓肺功能下降，改善生活质量，甚至改善部分患者的肺功能。正确做法：对自己对医学都要树立信心。3、盲信激素/不敢吃激素解析和正确做法：肺纤维化其实包括很多种疾病，每种疾病对激素的反应性都不一样。结节病、过敏性肺炎、隐源性机化性肺炎、血管炎、结缔组织病相关肺纤维化等对激素反应相对较好，且激素是主要治疗手段，应在医生的指导下，从口服中小剂量逐渐减量。另一些疾病，例如肺纤维化急性加重、急性间质性肺炎、放射性肺炎，病情重、病变面积广泛，必须迅速控制病情，常需要大剂量糖皮质激素治疗（甲泼尼龙每日用量240mg-1000mg），然后快速减量，过渡至口服治疗剂量。另一些肺纤维化属于对激素反应相对较小的疾病类型。例如以晚期肺纤维化，肺部CT主要表现为网格状影和蜂窝肺，而肺部毛玻璃影和渗出很少。又如一些对激素治疗很不敏感的类型如肺淋巴管平滑肌瘤病，这些情况下激素治疗效果非常有限。此时使用激素不仅效果差，而且还会带来糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头坏死、肾上腺皮质功能不全、肌肉萎缩、伤口愈合延迟、胃溃疡等多种不良反应，就不应该继续使用，病情较轻时可继续观察，病情较重时考虑使用其他药物或肺移植等事项。4、钱都花到诊断上了“CT做了一个又一个，气管镜做不出来还要做肺活检”肺纤维化是肺泡壁出问题，也就是肺的细枝末节出了问题。一个肺泡只有数十微米大小。普通CT看不到肺的这些细节，常会造成误诊。因此普通CT怀疑肺纤维化后，还应该做高分辨率肺CT（HRCT），让医生能更好的看到肺的细节，帮助诊断。肺功能能帮助诊断，也能帮助判断病情和治疗的效果，因此非常重要。气管镜肺泡灌洗（BAL）、经支气管镜肺活检（TBLB）、经支气管淋巴结活检（TBNA）可以用相对较小的代价和损伤获取标本，获知肺部丰富的病理信息，对临床诊断非常有必要。一般情况好、没有明显呼吸衰竭的患者应该做气管镜，对一些肺纤维化的常见疾病进行排查，减少误诊、漏