儿童血液系统疾病-缺铁性贫血的病因临床表现及诊疗（儿科学课件）

缺铁性贫血的病因以下原因可单独或同时存在。1．先天性储铁不足2．铁摄入不足3．生长发育快4．丢失过多和（或）吸收减少缺铁性贫血的病因1．先天性储铁不足：早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。

缺铁性贫血的病因2．铁摄入不足：食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。

3．生长发育快：婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。

缺铁性贫血的病因4．丢失过多和（或）吸收减少：正常婴儿每日排铁量比成人多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。缺铁性贫血的病因营养性缺铁性贫血缺铁性贫血定义：是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以6个月至2岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿“四病”之一。铁的代谢30%5%64%合成肌红蛋白及含铁酶贮存铁合成血红蛋白血浆中铁1%铁的分布来源铁的代谢衰老的红细胞释放黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋类、蔬菜等食物食物中摄取铁铁铁铁铁铁吸收部位：十二指肠空肠上部形式：Fe2+

酸性环境下易吸收铁的代谢

铁缺乏

贮存铁

血清铁

血红蛋白铁↓

酶铁↓

红细胞内Ｈｂ合成↓↓

含铁酶↓

细胞分裂影响小

铁依赖酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些细胞功能紊乱，如

生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血

神经递质分解与合成等

血液系统症状

非血液系统症状

一般贫血表现

行为发育异常

髓外造血表现

皮肤粘膜损害

心血管系统症状

细胞免疫功能↓【缺铁性贫血发病机理】11铁减少期(ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少红细胞生成缺期(IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期(IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状缺铁的病理生理过程分三期：【缺铁性贫血临床表现】任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。缓慢起病。一般贫血表现骨髓外造血表现非造血系统表现【缺铁性贫血临床表现】一般贫血表现

皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童

骨髓外造血表现

肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退其它表现合并感染指甲薄脆不光滑甚至反甲（匙状指）心血管系统明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭消化系统

食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖非造血系统表现1、血象：红细胞↓、血红蛋白↓↓；血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。【缺铁性贫血实验室检查】2、骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。胞浆发育落后于胞核。3、血生化：血清铁减低（＜10．7umol／L。总铁结合力增高（＞62．7umol／L）。血清铁蛋白减少（<12ug／L）。红细胞游离原卟琳增高。[缺铁性贫血诊断]根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。22地中海贫血、血红蛋白病家族史；特殊面容；肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳；基因分析；[缺铁性贫血鉴别诊断]23维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应[缺铁性贫血鉴别诊断]【缺铁性贫血治疗】主要原则为去除病因和补充铁剂。1．一般治疗加强护理，保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸收。

2．去除病因

对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。

3．铁剂治疗

(1)口服铁剂铁剂是特效药，若无特殊原因，应采用口服法给药。选用二价铁盐制剂。口服铁剂的剂量为元素铁每日4～6mg／kg，分2次口服；两餐之间口服为宜，既可减少胃肠副反应，又可增加吸收。同时服用维生素C，可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。(2)注射铁剂注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。其适应证是：①诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；②口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。常用注射铁剂有：右旋糖酐铁。

(3)铁剂治疗后反应口服铁剂12～24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞：于服药3-4天后开始上升，7-10日达高峰，2～3周后下降至正常。血红蛋白：治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g／L，注意寻找原因。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存。4．输