【腹部】胰腺实性假乳头状肿瘤课件

胰腺實性假乳頭狀腫瘤的影像學特徵胰腺實性假乳頭狀腫瘤,是胰腺罕見的一種外分泌性上皮性腫瘤,約占胰腺腫瘤的1%~2%。1996年WHO將其正式命名為實性假乳頭狀瘤(solidpseudo-papillaryneoplasm,SPN),列入交界性腫瘤,並將兼有SPN的病理特徵及惡性組織學特徵如血管、神經侵犯和/或淋巴結和肝臟轉移者歸入惡性範疇,命名為實性假乳頭狀癌（solidpseudo-papillarycarcinoma,SPC)。2000年,WHO則進一步明確地將具有神經、血管及鄰近組織侵犯的惡性組織學特徵者列入SPC的分類中。

國內儘管對此腫瘤的影像學特徵已有一定的報導但病例相對較少,且缺乏對SPC的影像特徵的系統總結。為此,筆者回顧2004年至2009年間經手術病理證實的胰腺實性假乳頭狀腫瘤32例,其中包括SPC10例,分析其影像特徵,以增進對該腫瘤尤其是SPC的認識。一般資料

男8例,年齡15~56歲,平均38歲;女24例,年齡15~46歲,平均28歲。其中10例SPC中,男3例,年齡26-54歲,平均44歲;女7例,年齡15~37歲,平均26歲。除1例男性SPC以便血就診外,其餘患者均以腹部不適或體檢發現胰腺腫物就診。所有患者術前包括腫瘤標記物在內的實驗室檢查均在正常範圍內。影像檢查

22例SPN中，行CT檢查12例，MR檢查6例，4者均有行以上檢查。10例SPC中，行CT檢查6例，MR檢查2例，2者均有行以上檢查。CT掃描採用GELightspeed4層及16層螺旋CT機,24例行CT檢查的患者中14例行增強掃描。對比劑採用300mgI/ml歐乃派克或300mgI/ml優維顯100ml,經肘靜脈以3.5ml/s流率注入,雙期增強掃描,動脈期延遲時間為35s,門靜脈期延遲時間為80s。MRI檢查使用GE1.5TSignaMR儀,採用體線圈,行平掃自旋回波(SE)T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI加脂肪抑制、快速多層面擾相梯度回波(FMSPGR)序列動態增強掃描,經肘前靜脈推注釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),總量40ml。掃描參數:SET1WIR540ms,TE15ms,PSET2WI加脂肪抑制TR3000ms,TE98ms,FMSPGRTR150ms,TE1.5ms,反轉角90°。激勵次數(NEX)2次,層厚7mm,層間距3mm,矩陣160×256,視野(FOV)36cmX36cm。病理學檢查

術後標本固定於10%甲醛液中24-48h後,常規處理,石蠟包埋,5μm連續切片,行蘇木精-伊紅(HE)染色,最後在低倍鏡(×40)及高倍鏡(×100)下觀察。若腫瘤在SPN的基礎上浸潤至鄰近組織或存在神經、血管侵犯,則診斷為SPC。統計學分析

對SPN及SPC的差異作統計學分析。對包括患者的年齡、腫瘤的大小在內的計量資料作t檢驗,對包括患者的性別分佈在內的計數資料作x2或Fisher確切概率法檢驗,以P<0.05為有統計學意義。不同大小的SPN的影像學特徵的差異

22例SPN中,直徑≤2cm者4例,其中3例僅行CT檢查,1例僅行MRI檢查,直徑≥5cm者13例,8例僅行CT檢查,4例僅行MRI檢查,1例行CT及MRI檢查。不同大小的SPN於影像學上均呈邊界清晰的腫物,平掃及增強密度或信號均低於胰腺實質,且纖維包膜於T2WI上呈低信號帶。較小者(直徑≤2cm)於CT上呈密度均勻的實性腫物,增強後均勻強化；MRI上呈長Tl、長T2均勻信號。較大者(直徑≥5cm)於CT上呈不同比例的囊實性混合密度,實性密度成分位於外周,強化均勻,囊性密度成分位於內部,無強化,且常伴鈣化,於內部呈斑點狀或斑片狀或於邊緣呈線狀,偶可見液平面。MRI上信號混雜：呈稍長及短T1信號,提示出血,呈長T2為主的混雜信號,增強後實性部分持續強化,但低於正常胰腺實質,囊性部分無強化,提示壞死囊變。討論

胰腺實性假乳頭狀腫瘤是罕見的一種胰腺外分泌性腫瘤,主要累及青少年女性,男女比例可達1:10,其絕大多數可以通過手術完整切除,因而預後良好。1959年,該腫瘤由Frantz首次報導。1981年,Kloppel將其認定為單獨的臨床病理類型。既往,該腫瘤曾有許多名稱,如囊實瘤”、“實性乳頭狀瘤”、“乳頭狀囊性瘤”、“Frantz’s瘤”,反映了對腫瘤本質的不斷認識的過程。實性假乳頭狀腫瘤具有其特徵性的病理表現。腫瘤的大體病理特徵差別較大,其直徑可從1.5~30.0cm,平均達10.5cm。但隨著影像檢查的進步及普及,腫瘤的大小有下降的趨勢。本研究的結果亦證實了這一點。腫瘤的大體切面隨囊變壞死程度不同而變化。大部分腫瘤囊變壞死較少而在切面上呈黃褐色以至紅色,少數腫瘤出血壞死顯著,在腫瘤的中心形成凹凸不平的類似分葉狀的壞死區,殘存的實性組織位於腫瘤的周邊。鏡下,可見腫瘤細胞呈立方形或多角形,附著於脆弱的纖維血管條索上,加之腫瘤細胞彼此分離,從而形成假乳頭狀結構,這是腫瘤的標誌性特徵。或由於切面的不同,細胞放射狀排列於纖維血管條索周圍,形成菊形團樣外觀。假乳頭結構間尚可見數量不等的紅細胞。腫瘤一般均有完整的纖維包膜,與鄰近組織分界清晰,而未有腫瘤的浸潤,這是腫瘤易於完整切除的原因,也是SPN區別於SPC之處。本研究中,SPC均發現鄰近胰腺實質受侵,並不同程度累及胰旁淋巴結、神經及血管；其中1例SPC術中發現肝臟質硬結節,切除活檢證實系轉移瘤,形態同胰腺腫瘤。實性假乳頭狀腫瘤的影像徵象具有特徵性：SPN在CT上表現為邊界清晰的、實性密度或比例不一的囊實性密度腫物,囊性密度系由於腫瘤出血壞死囊變所致,在壞死囊變的基礎上,腫瘤內部或邊緣可出現斑點狀或線狀鈣化,約占17%~30%。在MRI,SPN表現為在T1WI與T2WI上邊界清晰的高、低混雜信號。在T1WI上呈高信號及T2WI上的低或不均勻信號有助於判斷出血,並有助於與其他胰腺腫瘤相鑒別。在T2WI上於腫瘤的邊緣可見連續或不連續的低信號帶,為腫瘤的纖維包膜。增強後,腫瘤周圍實性部分呈持續均勻強化。本研究中,SPN的鈣化比例為31%,SPC的鈣化比例為5%。本研究中,對不同大小的SPN的影像特徵進行了區分,結果發現較小(直徑≤2cm)的SPN均呈實性密度或均勻信號。而較大者(直徑≥5cm)於CT上多呈囊實性混雜密度伴不同形態鈣化甚至液平面形成;於MRI上多呈混雜信號,可見短T1的出血信號。這與脆弱的血管結構在腫瘤較大時更易出血壞死退行性變的病理基礎是相對應的。10例SPC亦表現為邊界清晰之不同比例實-囊性或混雜信號腫物,但較SPN,SPC特徵性地表現為膽/胰管擴張或血管包繞,差異具有統計學意義。病理學上,雖然兩者組織形態相似,但SPC一般無廣泛的出血-變性改變和假乳頭狀結構,且瘤細胞無核溝。免疫組織化學染色多數實性假乳頭狀腫瘤抗糜蛋白酶(AACT)、抗胰蛋白酶(ACT)及波形蛋白(Ⅴim)呈彌漫性陽性,而SPC極少表達AACT、Vim、ACT,進一步的電鏡檢查可見後者細胞內含有神經內分泌顆粒,這些均有助於兩者的鑒別。文獻對導致膽/胰管擴張及血管包繞的SPC亦有報導。Lee等的進一步的研究認為可以根據SPC的侵襲徵象如胰管擴張、血管包繞和/或遠處轉移來與SPN鑒別。本研究證實了此結論。但較Lee的研究不同的是,本研究較多發現膽管擴張,且統計學分析表明此點亦是SPN與SPC的鑒別徵象之腫瘤相鑒別。影像學上,SPN常伴腫瘤的內部出血,在T1WI上表現為高信號,在T2WI上表現為低或不均勻信號,而胰腺內分泌腫瘤的囊性成分在T1WI及T2WI上呈輕度增高的信號。此外,胰腺內分泌腫瘤儘管也可伴隨囊變鈣化,但實性部分多表現為明顯強化。而且,胰島細胞瘤主要見於年齡較大的成年人,多見於硐~50歲間,並且無性別傾向性。儘管如此,當較小的實性假乳頭狀腫瘤無出血囊變時,兩者在影像上有時難以準確鑒別。SPC的影像特徵

青少年女性體檢或自檢發現的胰腺占位；CT表現為邊界清晰的囊實性混合密度,或伴隨鈣化,增強後實性部分均勻性強化;進一步MR檢查發現腫瘤呈邊界清晰的高低混雜信號及在T2WI上腫瘤邊緣可見低信號帶,即可診斷SPN。而影像上具備上述特徵,且伴胰管和/或膽總管擴張或腫