布加综合征的临床分析

1/1布加综合征的临床分析布加综合征的临床分析[摘要]目的分析布加综合征的临床特点，以提高对该病的认识，减少误诊。

方法回顾性分析19例布加综合征患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查及治疗随访情况。

结果布加综合征患者的职业多为农民及打工者（68.4%），临床表现主要为腹胀（78.9%）、肝脾肿大（占47.4%及63.2%）、侧腹壁静脉曲张（57.9%）、腹水（36.9%）、下肢水肿（26.3%）、下肢静脉曲张、色素沉着或溃疡（31.6%）。

彩色多普勒和磁共振血管成像的诊断率达80%和84.6%。

16例患者行介入或手术治疗，其中12例介入治疗者测下腔静脉直径由术前（24.583.85）mm缩小为（17.923.05）mm（P＜0.01），下腔静脉压力由术前（3.080.38）kPa降为术后（1.890.28）kPa（P＜0.01）。

结论门脉高压表现重或伴有下腔静脉高压而肝大、肝功能损害轻者，应高度怀疑本病。

彩色多普勒和磁共振血管成像是重要的检查方法，早期诊断及治疗对预后有重要的影响。

介入手术是有效的治疗手段。

[关键词]布加综合征；影像学；误诊；介入；手术[中图分类号]R575[文献标识码]B[文章编号]1673-9701（2011）22-38-03Budd-ChiariSyndromeTAOLiping1YANGXiaolei2WUXiaoli1HUANGZhiming11.DepartmentofGastroenterologyoftheFirstAffiliatedHospitalofWenzhouMedicalCollege，Wenzhou325000，China；2.DepartmentofGeneralPracticeoftheFirstAffiliatedHospitalofWenzhouMedicalCollege，Wenzhou325000，China.[Abstract]ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesofBudd-Chiarisyndromeforfurtherunderstandingofthediseaseanddecreasingthemisdiagnosis.MethodsNinteencaseswereanalyzedretrospectivelyinhistory，symptoms，physicalsign，laboratoryexamination，imagingexamination，therapyandfollow-up.ResultsMostofthepatientswerefarmersandworkers（68.4%）.Abdominaldistention（78.9%），hepatomegalia（47.4%），splenomegalia（63.2%），subcutaneousvaricosveinoflatero-abdominalwall（57.9%），ascites（36.9%），edemaoflowerextremity（26.3%），varicoseveins，pigmentationandulceroflowerextremity（31.6%）wasthemostcommonclinicalmanifestation.ThediagnosticcoincidenceofcolorDopplerandmagneticresonanceangiographyreached80%and84.6%，respectively.16casesacceptedinterventionaltherapyorsurgicaloperationandhadagoodprognosis.Thediameterofinderiorvenacavain12caseswhoreceivedinterventionaltherapyfalledfrom（24.583.85）mmbeforetheoperationto（17.923.05）mmaftertheoperation（P＜0.01）.Andpressureofinderiorvenacavadecreasedfrom（3.080.38）kPato（1.890.28）kPa（P＜0.01）.ConclusionWeshouldthinkoftheprobabilityofBudd-Chiarisyndromewhenthepatientshaveanobviousmanifestationofportalhypertension，especiallywithhypertensionofinferiorvenaandhepatauxebutslightdamageofliverfunction.ColorDopplerandmagneticresonanceangiographyistheeffectiveexaminationforBudd-Chiarisyndrome.Theearlydiagnosisandtreatmentisquiteimportantfortheprognosis.Theinterventionaltherapyisaneffectivemethod.[Keywords]Budd-Chiarisyndrome；Imageology；Misdiagnosis；Intervention；Operation布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS），是由肝静脉和（或）下腔静脉阻塞性病变引起肝静脉回流障碍，而以肝细胞淤血坏死为病理基础的肝后型门脉高压征，可伴有下腔静脉高压征，临床较为少见，易误诊误治，预后凶险。

本研究收集布加综合征患者19例，对其病史、症状、体征、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况进行分析，现报道如下。

1资料与方法1.1对象选择1999年4月～2011年4月收治的19例布加综合征患者，男9例，女10例。

年龄26～59岁，平均36.3岁，其中26～32岁患者最多，占63.2%。

居住地为农村者占68.4%。

职业为农民及打工者占68.4%。

既往有肝炎病史者3例，嗜好饮酒者2例。

1.2方法回顾性分析19例患者的症状体征、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。

全部患者均经临床检查、影像学检查、静脉造影或手术所见证实为布加综合征。

1.3临床分型临床上可分为3型[1]：

①下腔静脉病变型；②肝静脉型；③混合型。

1.4统计学处理计量数据以（s）表示，手术前后比较采用配对样本t检验。

P＜0.05为差异有统计学意义。

2结果2.1临床表现以腹胀为主诉者最多，共15例，占78.9%。

纳差、乏力者各4例，各占21.1%。

上消化道出血，呕血黑便为主诉者3例。

另有胸闷、气促者2例，腹泻者1例。

病程从10余天至3年不等，其中1~2年者最多，占52.6%。

查体：

肝肿大9例（47.4%），脾肿大12例（63.2%，均为轻中度肿大），侧腹壁静脉曲张11例（57.9%），腹水7例（36.9%），下肢水肿5例（26.3%），下肢静脉曲张、色素沉着或溃疡形成者6例（31.6%）。

另有因上消化道出血而出现较明显贫血貌者3例，其余可见皮肤巩膜黄染者2例，蜘蛛痣者3例及腹部压痛者3例。

2.2实验室检查肝功能：

白蛋白下降5例，总胆红素轻度升高6例，凝血酶原时间轻度延长6例，谷草转氨酶轻度升高3例。

血红蛋白下降4例。

腹水7例，均为漏出液，血清腹水蛋白梯度（serum-ascitesalbumingradient，SAAG）均大于11g/L。

肿瘤指标均正常。

2.3特殊检查患者所行各种影像学检查及基本结果见表1，其中普通B超对布加综合征的诊断率仅20%，CT增强及个别加做CT血管成像者诊断率可提高为66.7%。

诊断准确率较高的方法为彩色多普勒和磁共振血管成像（magneticresonanceangiography，MRA），分别达80%和84.6%。

行数字血管减影造影（digtalsubtractionangiography，DSA）检查者仅1例，为下腔静脉堵塞。

另有7例患者行胃镜检查，均提示食管静脉曲张。

CT增强亦发现食管静脉曲张3例。

MRA及彩色多普勒各发现下肢深静脉血栓形成2例。

胸片及肺部CT共19例，其中少量胸水及肺部感染者3例，心包少量积液者1例。

2.4临床分型下腔静脉型最多，14例，占73.7%，肝静脉型2例，混合型3例。

2.5治疗及预后本组患者中14例行介入治疗，其中12例术前及术后分别测肝脏下缘距肋下缘距离（cm）、下腔静脉直径（狭窄段以下2cm，彩色多普勒）及下腔静脉压力。

结果显示手术前后肝脏下缘距肋下缘距离分别为（4.931.72）cm和（2.071.70）cm（P＜0.01），下腔静脉直径由术前（24.583.85）mm缩小为（17.923.05）mm（P＜0.01），下腔静脉压力由术前（3.080.38）kPa降为术后（1.890.28）kPa（P＜0.01）。

介入治疗的患者中经皮股静脉穿刺下腔静脉破膜+球囊扩张7例，5例预后良好，2例随访过程中再发狭窄，予再次球囊扩张，其中1例患者于术后3年并发肝癌，行肝动脉化疗栓塞术。

7例患者行支架植入术，6例预后佳，1例随访过程中再发狭窄。

行人工血管转流术2例，预后可。

行手术及介入治疗患者无死亡，其中2例年轻女性患者术后正常怀孕生产。

3例患者因病情较重，手术条件不具备仅行内科保守治疗，预后不佳，其中2例反复上消化道出血，1例肝功能差，肝昏迷死亡。

2.6典型病例患者，男，59岁。

既往有乙肝病史20年，长期饮酒史，曾于当地医院诊断为酒精性肝硬化2年。

10余年前曾行下肢静脉曲张剥脱术，术后反复下肢皮肤破溃流脓，色素沉着。

因腹胀、腹围渐大20余天入院。

查体：

面色晦暗，巩膜无黄染。

心肺查体未见异常。

腹膨隆，两侧腹壁静脉曲张明显，血流向上，肝肋下未及，脾肋下2cm，边缘钝，无压痛。

腹部移动性浊音阳性。

双下肢凹陷性水肿伴色素沉着及皮肤破溃流脓。

肝功能轻度受损（胆红素正常，白蛋白稍减低，转氨酶正常，凝血酶原时间18.6s，稍延长）。

腹水为漏出液，SAAG＞11g/L，HBV-DNA＜5.0E+2拷贝/mL。

普通B超示：

肝硬化，脾肿大，腹腔积液。

MRV提示：

下腔静脉及门静脉血栓形成，下腔静脉见长约115mm充盈缺损影，肝左、中、右静脉于下腔静脉入口处血流受阻，静脉管径扩张。

多普勒提示下腔静脉血栓形成。

根据病史、临床表现、结合影像学检查诊断为布加综合征。

后经静脉造影证实，并行支架植入治疗，患者病情好转出院。

3讨论布加综合征的临床发病率低，病情复杂多变，临床表现与肝硬化相似，因此误诊率较高。

Murad报道其在世界范围的发病率接近1∶1000000[2]，相对多见于中国、印度、尼泊尔和南非等发展中国家[3-5]，国内则多见于黄河中下游和淮河流域，如河南、河北、山东、安徽北部及江苏徐州等，其余省份则仅有少量散发病例。

郭恩浦等的研究显示近10年来山东省的发病率呈逐年增多趋势[6]。

本研究显示，患者中居住地为农村者占68.4%，职业为农民及打工者占68.4%，也提示该病更好发于相对欠发达地区及低收入、重体力劳动人群，与王?等[7]的研究类似，该研究显示，每天持续负重体力劳动超过8h、早饭不重视、不吃或只吃稀饭、咸菜等，鱼类、豆类等摄入严重不足以及血清总胆固醇偏低是布加综合征的独立危险因素，但其具体机制尚不清楚。

布加综合征可见于任何年龄，本研究显示患者平均年龄为36.3岁，男女发病率无明显差别，与其他研究相似[6]。

目前其病因尚不明确，主要有血栓形成和膜性狭窄，有多数学者认为隔膜型BCS为先天性原因所致，但与BCS好发年龄段及病程难以相符。

本研究显示下腔静脉型BCS最多见，与郭恩浦等的研究相类似[6]。

本研究显示，BCS的临床症状以腹胀最为常见，其次为纳差、乏力及呕血、黑便，缺乏特异性，极易与肝硬化门脉高压相混淆。

体征上较常见为肝肿大（47.4%），脾肿大（63.2%，均为轻中度），侧腹壁静脉曲张（57.9%），腹水（36.9%），下肢水肿（26.3%），下肢静脉曲张、色素沉着或溃疡形成（31.6%），相对具有一定的特点。

早期诊断及早期治疗对BCS的预后非常重要。

若能早期明确诊断并解除肝静脉回流障碍，恢复正常的解剖结构或血流动力学，就可防止肝硬化的发展和肝功能损害、防止食管静脉曲张破裂出血和后期肝肾功能衰竭等关键问题，明显改善预后。

但很多患者最终确诊时已延误相当长时间，已发展为肝硬化，即使再经积极治疗也难以扭转肝硬化，有些患者甚至因病情较重已丧失手术机会，预后极差。

因此我们必须提高对本病的认识，减少误诊，争取早期诊断早期治疗，为患者赢得宝贵的时间。

提高对本病的认识及依靠必要的辅助检查是提高诊断率的关键。

临床上有下述表现时要高度怀疑布加综合征的可能：

①侧腹壁静脉曲张，甚至胸背部静脉曲张，血流方向均由下向上者，而非向心性。

②伴下肢肿胀、皮肤色素沉着、溃疡形成或静脉曲张。

③有腹水或食道胃底静脉等门脉高压表现且肝大而脾脏不大或仅轻中度肿大，尤肝功能损害轻者。

④年轻的肝硬化患者，尤其无肝炎及嗜酒史的患者。

超声多普勒诊断符合率较高，可达75%以上[8]，且费用低、无创、可重复性强，被认为是拟诊BCS的首选方法。

本研究中超声多普勒的诊断率达到80%。

静脉造影虽仍被认为是目前诊断BCS的金标准，对指导手术意义重大，但属有创性检查且费用较高。

另外本研究显示MRA的诊断价值极高，达到84.6%，且具有无创，可三维重建以提供较客观及较直观的图像等优点，具有很高的应用前景。

本研究同时显示，CT增强特别是结合CT血管成像可达到66.7%的诊断率，较普通CT明显提高，显示CT增强尤其结合CT血管成像是诊断BCS的重要补充方法。

对于因腹水就诊的患者还需要与癌性腹水及结核性腹水等鉴别，BCS引起腹水一般为漏出液，SAAG＞11g/L，通过病史、影像学检查、腹水常规、生化及病理检查，结合PPD、肿瘤指标及胸片等检查一般可鉴别。

布加综合征的治疗方法多样，主要有介入治疗和手术治疗两大类。

介入治疗主要包括球囊扩张和支架植入等[9]，因其微创性和可重复性，成为目前治疗的首选，手术风险较小，预后较好。

本组14例患者行介入治疗，其中12例检测了术前及术后肝脏下缘距肋下缘距离，下腔静脉直径及下腔静脉压力，结果显示介入治疗可显著减少下腔静脉压力及其直径，使肝脏明显缩小，且随访情况良好，提示介入治疗是治疗BCS的有效方法。

少数患者再发狭窄亦可再次行介入治疗，预后较好。

手术主要包括各种减压术、根治术及肝移植等。

张小明[1]等认为，对于合并下腔静脉血栓者或有能力行根治术者根治治疗也是很好的选择，并可能恢复正常的解剖结构；而各种转流术或分流术因其远期疗效差应予以摒弃；而对于已为晚期肝功能衰竭或肝内小静脉广泛闭塞者，肝移植是唯一途径。

总之，布加综合征较少见，易误诊，临床医生应引起足够的重视，争取早期诊断和治疗，可明显改善患者的预后及生活质量。

[参考文献][1]张小明，李清乐.布加综合征诊治现状[J].中国医学科学院学报，2007，29（1）：

25-28.[2]DarwishMS，VallaDC，deGroenPC，etal.DeterminantsofsurvivalandtheeffectofportosystemicshuntinginpatientswithBudd-Chiarisyndrome[J].Hepatology，2004，39（2）：

500-508.[3]WangZG，ZhangFJ，YiMQ，etal.EvolutionofmanagementforBudd-Chiarisyndrome：

ateam’sviewfrom2564patients[J].ANZJSurg，2005，75（1-2）：

55-63.[4]SinghV，SinhaSK，NainCK，etal.Budd-Chiarisyndrome：

ourexperienceof71patients[J].JGastroenterolHepatol，2000，15（5）：

550-554.[5]ShresthaSM，ShresthaS.Hepaticvenacavadisease：

etiologicrelationtobacterialinfection[J].HepatolRes，2007，37（3）：

196-204.[6]郭恩浦，张辉，张帆，等.1997-2006年山东省布加综合征人群分布的研究[J].中国现代普通外科进展，2008，11（4）：

305-308.[7]王?，陆召军，孙桂香，等.布加综合征