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整形科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单位:***姓名:***现任专业技术职务:***申报专业技术职务:***202*年**月**日整形科阴茎分裂痣病例分析专题报告1临床资料患者男,23岁,无明显诱因发现龟头背侧及包皮内板黑斑2年,无明显不适症状。患者之前因包皮包裹未发现皮损,近期因担心皮损恶变故来治疗。患者平素体健,家族成员未发现相应家族史。体检:全身浅表淋巴结未触及肿大,其他部位未发现明显不适。皮肤科情况:阴茎龟头处可见一黑褐色斑片,大小约1.5cm×1.0cm;包皮内板可见一黑褐色斑片,大小约0.8cm×0.6cm;龟头背侧及包皮内板两处境界清楚的黑褐色斑块,皮损距冠状沟距离大致相等。皮损无破溃、结痂、红肿及分泌物(图1)。其他实验室检查未见明显异常。皮肤镜检查(龟头背侧和包皮内板皮肤镜):黑色至浅褐色球状结构、皮疹形态不对称、颜色不均匀(图2)。结合临床表现并查阅相关资料,符合阴茎分裂痣。由于先天痣有恶变可能,并且该患者皮损不对称、颜色不均匀,建议其进一步病理检查,该患者拒绝进一步诊治。嘱患者定期随访,若皮损在短期内迅速扩展或出现破溃等,应进一步行组织病理检查及手术治疗。图1略龟头背侧及包皮内板两处皮损;图2a~2c龟头背侧和包皮内板皮肤镜:黑色至浅褐色球状结构、皮疹形态不对称、颜色不均匀2讨论分裂痣又叫做吻合痣,是一种发生于身体两个相邻部位的先天性黑素细胞痣的变异体。这种突变最早报道的是眼睑分裂痣,随后也出现了阴茎分裂痣和手指分裂痣的报道[13]。临床上阴茎分裂痣非常罕见,1998年Desruelles等[2]首先报道了1例位于阴茎部位的分裂痣。到目前为止,关于阴茎分裂痣的国外文献报道有十余篇[4],国内也只有3篇[57](表1)。阴茎分裂痣皮损主要有以下特点:①阴茎分裂痣位于龟头背侧及包皮内板;②冠状沟不受累及;③皮损以冠状沟为界,大致呈镜像对称分布[8]。同眼睑分裂痣的形成一样,阴茎分裂痣也可能发生于胚胎时期。虽然分裂痣的发生机制还不是很清楚,但学者Kono等[8]推测在妊娠第11~14周,随着外生殖器的发育,在形成包皮包裹龟头的过程中,“阴茎分裂痣前体”一分为二,形成了镜像对称的两处黑褐色斑,之后两处病变各自独立发展,皮损可能会略有差别也可能大致相同。阴茎分裂痣根据临床表现即可诊断,但痣的类型还得通过病理切片才能明确。近年来,皮肤镜在皮肤科被广泛应用。研究者也可以通过皮肤镜进一步了解阴茎分裂痣的特点。阴茎分裂痣在皮肤镜下的表现有球状模式或球状模式与网状模式的混合模式[9]。本例报告皮肤镜下主要表现为黑色至浅褐色的球状模式。阴茎分裂痣皮肤病理绝大多数表现为皮内痣或混合痣[10]。在已报道的阴茎分裂痣病例中,也有发生了恶变的报道[11]。所以对于分裂痣的治疗还应根据病理提示的情况进行谨慎处理。关于阴茎分裂痣的治疗可以选择手术和激光,但优先选择手术切除治疗。包皮内板痣切除后多能直接缝合,但是由于龟头处相对大面积的痣,切除后不可缝合,所以龟头背侧痣切除后可以选择包皮移植,对于大的病变手术切除可能导致瘢痕和龟头变形[12]。我国学者将色素痣旁包皮内板游离,并移植于阴茎龟头痣切除后的创面,术后效果良好[7,13]。激光一般用于眼睑分裂痣,预后效果良好,若是病理提示良性,激光也可以用于阴茎分裂痣的治疗[14]。若病理提示分裂痣有恶变倾向的应该尽早进行相应的手术切除。但本例患者因过分担心故而拒绝进行组织病理检查,也拒绝治疗,应该对其进行密切随访。参考文献略。整形科眶距增宽症病例分析专题报告眶距增宽症即先天性内眶距过宽,2006年,我们采用软组织扩张后眶距增宽矫正术治疗该类患者2例,在国内尚属首次,其中1例得到长达7年的随访,治疗效果满意。一、病例介绍患儿女,4岁,出生时即发现双眼间距过宽、鼻梁低平、鼻尖分叉,且颅面部畸形随年龄增加逐渐加重,于2006年4月18日入院。检查:身体发育与同龄几无明显差别,面部呈比目鱼样外观,前额饱满,小睑裂畸形,双睑裂长10.0mm、高5.0mm,双眼内眦间距5.0
cm,双眼斜视。双鼻尖畸形,鼻背正中可见皮肤皱褶,鼻梁低平。头颅CT片显示:颅内结构未见异常,两眼间距离增宽,内眦间距4.8
cm,两眼内眶距3.2
cm。诊断:眶距增宽症、斜视。二、手术方法术前先行双颞部软组织扩张器植入术,以获得充足的眶外侧软组织量。于气管内全麻下行颅内外联合径路眶周截骨术,取出两颞部的软组织扩张器,以筛骨中线为标线行眶间正中截骨,截除包括额骨鼻突、鼻骨及部分软骨在内约1.7
cm宽骨质。常规眶周截骨,彻底游离的框架只有鼻泪管与眶内容物相连。眼眶向中间靠拢,眶内容物无受压,不明显限制眼眶向内侧移位的张力,钢丝固定、内眦韧带重建固定。最后修整鼻裂、发际线过低等畸形。三、结果患儿术后恢复良好,一期术后未发生脑脊液漏、感染等并发症,切口一期愈合。由于一期手术扩张增加了颞部软组织量,减少了软组织对眼眶向外的拉力,内眦重建后眼外形满意,面部外观得到明显改善(图1)。经过三维CT复查,术后两眼内眶距为1.4
cm。一期术后4年和7年,患儿为改善面部手术瘢痕及鼻外形再次入院,于局麻下行鼻背瘢痕切除、鼻整形术、重睑成型、内眦开大等手术,术后恢复良好,复查头颅CT测量两眼内眶距为1.66和2.33
cm,而根据照片通过photoshop软件测量所得内眦距离与睑裂宽度为2.18和1.67
cm(图2,3)。四、讨论目前认为先天性眶距增宽症的手术最佳时机为4~6岁,此时治疗有助于学龄前儿童的心理改善,本例患儿经术后,7年密切随访,参考DanielMarcha等计算方法:内眦距离(en-en)/睑裂宽度(ex-en),通过该比值侧面反映有无复发的表现,结果表明,本例患儿两眼内眶距随生长发育有所增加,但尚在正常范围,不考虑为术后复发迹象。眶距增宽症术后复发问题已经引起国内外广泛关注,对于变形程度较高者,在幼儿时期行骨切除术矫正,移动骨的复原和变形复发率很高,需行二次开颅骨切除术,对患儿的损伤较大。故将软组织扩张技术应用于眶距增宽矫正术中,在改善术中软组织量的分配及减少术后复发有其重要意义。澳大利亚颅面外科中心的Moore等首次做出了尝试,笔者也在国内首次完成了同类手术,获得良好效果,临床随访均未出现明显并发症。眶距增宽症矫正术后复发的原因可能是:①眶间骨去除不彻底,残留骨组织随生长发育继续增大;②眶内移后眶间张力过大,软组织对游离框架向外的牵拉致眼眶骨外移复位。目前对于减少复发的手段有限,除了术中适当去除骨组织、确切固定眼眶骨和内眦外,还可对软组织扩张器加以利用。传统颅内外联合径路眶距增宽矫正术,眶外侧软组织常常限制眼眶内移,术后眶外侧软组织呈持续紧张状态。而术前使用软组织扩张技术增加了眶外侧软组织量,术中则可在无张力的情况
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