红细胞疾病课件

上海交通大学医学院医学检验系

红细胞疾病红细胞疾病的检验红细胞疾病的分类一：贫血二：红细胞增多症红细胞疾病

贫血概念：RBC,Hb,HCT均低于正常。贫血分类：按红细胞形态学分：大红细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞性贫血三类。按病理生理机制分骨髓生成减少、红细胞破坏过多（溶血性贫血）和丢失过多三类。红细胞疾病

骨髓生成减少分为：干细胞增生分化障碍(AA,纯红细胞AA,MDS)，骨髓受浸润(白血病，肿瘤骨转移，骨髓纤维化)，骨髓造血功能低下继发贫血,造血物质缺乏或利用障碍：IDA、SA、MA。红细胞疾病红细胞破坏过多（溶贫）：红细胞膜缺陷：HS、HE、HST红细胞酶缺陷：G6PD、PK等血红蛋白缺陷：血红蛋白合成障碍性贫血、血红蛋白病红细胞外部缺陷：自身免疫性溶贫等。红细胞疾病

红细胞丢失过多：急性失血性贫血和慢性失血性贫血。红细胞疾病缺铁性贫血（IDA）实验室检查1.血象红细胞的MCV、MCH、MCHC下降呈小细胞低色素性贫血。缺铁的发展阶段不同，贫血的轻重不一，血象的表现也不一样。红细胞形态在镜下可见大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大，甚至呈环形。白细胞和血小板一般正常。红细胞疾病

2.网织红细胞计数网织红细胞大多为正常或轻度增高，但急性出血或者IDA服用铁剂后网织红细胞可迅速增高红细胞疾病

3.骨髓象用于与其他疾病的鉴别诊断，IDA为增生性骨髓象，表现为骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，个别为增生减低，主要以红系增生为主，粒红比减低，增生的红系中以中、晚幼红为主，其体积较正常红细胞小，胞浆少且色蓝，边缘不整，显示胞质发育滞后，血红蛋白合成不足。细胞核小而致密、深染，表现为“核老浆幼”的核浆发育不平衡改变。红细胞疾病

铁代谢检查1.血清铁蛋白（SF）：是反映体内储存铁的指标，IDA时SF减低（在铁缺乏早期就出现异常，是诊断IDA的敏感方法）。2.血清铁（SI）：IDA患者SI明显减少。3.血清总铁结合力（TIBC）：IDA患者TIBC增高。4.血清运铁蛋白（TF）：IDA时TF明显增高。5.骨髓铁染色：IDA时骨髓单核-吞噬细胞系统的储存铁缺乏，故细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。是诊断IDA的一种直接而可靠的方法。红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病红细胞疾病红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(PB)红细胞疾病IDA(BM)1.中幼红2.晚幼红红细胞疾病IDA(BM)红细胞疾病IDA(BM)红细胞疾病IDA(BM):幼红细胞造血岛红细胞疾病IDA(BM):红细胞疾病IDA(BM):红细胞疾病IDA(BM)—铁染色：内铁（-）红细胞疾病IDA(BM)—铁染色：外铁（-）红细胞疾病巨幼细胞性贫血（MA）巨幼细胞性贫血（MA）是由VitB12和/或叶酸缺乏，使DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的大细胞性贫血，除了红细胞有巨幼变外，粒系和巨核系也出现巨幼样改变。红细胞疾病

实验室检查1.血象大细胞正色素性贫血RBC和Hb下降不平行，RBC下降更明显，红细胞大小不均明显（RDW升高），形态不规则，可见巨红细胞、点彩红细胞、H-J小体、幼红细胞。红细胞疾病

骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红、巨三系均有巨幼样改变。红系明显增生，粒红比降低或倒置，出现各阶段的幼红细胞，可见核畸形、碎裂、多核。原巨幼红和早巨幼红比例增高，核分裂相和H-J小体易见，巨幼红细胞的形态特征为：1.胞体大，胞浆丰富。2.胞核大，核染色质疏松呈网状，副染色质明显。3.核浆发育不平衡，呈“核幼浆老”。红细胞疾病嗜碱性点彩红细胞红细胞疾病Howell-Jolly小体红细胞疾病巨幼贫（PB）红细胞疾病巨幼贫（PB）：Cabot环（），

Howell-Jolly小体红细胞疾病巨红细胞红细胞疾病巨幼贫（PB）红细胞疾病红细胞疾病巨幼贫红细胞疾病红细胞疾病巨幼贫—中性分叶核粒细胞红细胞疾病巨幼红细胞与正常红细胞鉴别：细胞大小：比正常同阶段幼红细胞大核大小：比正常同阶段幼红细胞大核染色质：比正常同阶段幼红细胞细致，疏松无聚集或车轮状倾向胞质：比正常同阶段幼红细胞多，似过早血红蛋白化。红细胞疾病巨原始红细胞红细胞疾病巨早幼红细胞红细胞疾病1.巨早幼红细胞2.巨中幼红细胞红细胞疾病巨中幼红细胞红细胞疾病巨晚幼红细胞红细胞疾病红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）红细胞疾病巨幼贫（BM）：巨幼红细胞分裂相（）红细胞疾病巨幼贫（BM）：Howell-Jolly小体（）红细胞疾病巨幼贫（BM）：PAS染色红细胞疾病

溶血性贫血的血象和骨髓象红细胞疾病

外周血象:1.红细胞,血红蛋白均减低。2.MCV增高,因网织红细胞体积比成熟红细胞大及出现大红细胞。RDW也增高。3.可见幼红细胞,多染性或嗜碱性点彩红细胞,豪-乔氏小体(Howell-Jolly),卡-波氏环(Cabot环)，以及异常形态的红细胞。血小板增高或正常。红细胞疾病

骨髓象：１．骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。２．粒/红比下降或倒置。３．红系增生中以中、晚幼红为主，原红及早幼红亦可增高，这种幼红细胞比同阶段正常红细胞体积大，这点与缺铁贫不同，但无巨幼样变，再生障碍危象者骨髓增生低下，全血细胞减少。４．溶贫骨髓象中可见红细胞形态异常改变如球形、椭圆形、靶形、口形、泪滴形，细胞大小不一，偏大，可见卡-波氏环(Cabot环)，豪-乔氏小体(Howell-Jolly),等，红细胞分裂相多见，嗜多色性及核碎裂易见。巨核细胞和血小板正常或增高。红细胞疾病

注意与Evan‘s综合征的区别：Evan‘s综合征的特点：外周血小板减少，骨髓中巨核细胞和血小板也减少，但红系增生同溶贫骨髓象。红细胞疾病

溶血性贫血的病因诊断常用实验室检查：１．红细胞酶缺陷检查２．红细胞膜缺陷检查３．红细胞珠蛋白异常检查４．免疫因素，机械性损伤及其它（如脾亢，烧伤，化学物质，蛇毒等）红细胞疾病血涂片厚薄适中红细胞疾病血涂片太厚红细胞疾病红细胞形态未见明显异常红细胞疾病红细胞大小不均红细胞疾病巨红细胞红细胞疾病巨红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病靶形红细胞、椭圆形红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病靶形红细胞红细胞疾病球形红细胞红细胞疾病球形红细胞红细胞疾病椭圆形红细胞红细胞疾病椭圆形红细胞红细胞疾病口形红细胞红细胞疾病口形红细胞红细胞疾病裂红细胞、盔甲形红细胞红细胞疾病裂红细胞、盔甲形红细胞红细胞疾病裂红细胞、不规则红细胞红细胞疾病低色素红细胞（红细胞中央淡染区扩大）红细胞疾病低色素红细胞（红细胞中央淡染区扩大）红细胞疾病红细胞中央淡染区扩大红细胞疾病泪滴形红细胞红细胞疾病泪滴形红细胞红细胞疾病泪滴形红细胞、裂红细胞红细胞疾病泪滴形红细胞、裂红细胞红细胞疾病泪滴形红细胞红细胞疾病缗钱状红细胞红细胞疾病缗钱状红细胞红细胞疾病缗钱状红细胞红细胞疾病棘形红细胞红细胞疾病Howell-Jolly’sbody红细胞疾病Howell-Jolly’sbody红细胞疾病红细胞上覆盖血小板红细胞疾病Cabotring红细胞疾病Cabotring红细胞疾病嗜多色性红细胞红细胞疾病嗜多色性红细胞红细胞疾病嗜碱性点彩红细胞红细胞疾病嗜碱性点彩红细胞红细胞疾病嗜碱性点彩红细胞红细胞疾病血片中幼红细胞红细胞疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血即再障（AA）：是一种理化、生物及某些不明原因使骨髓造血组织减少引起造血功能衰竭的疾病。其特征是造血干细胞和（或）造血微环境功能损伤，全血细胞减少，导致进行性贫血、感染、出血，但无肝脾肿大。红细胞疾病血象：以全血细胞减少为主要特征，但三系减少的程度和先后顺序各病例有所不同。贫血为正细胞正色素性，网织红细胞绝对值减少，白细胞以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞相对增多。血小板数量减少而且体积小和颗粒减少，功能减低，急性再障：Hb下降较快，网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，血小板<20×109/L，通常<10×109/L。慢性再障：Hb下降较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板较急性再障为高。红细胞疾病骨髓象：急性再障：红髓脂肪变是再障的特征性病理改变，有核细胞增生极度低下，粒、红、巨三系明显减少，且不见早期阶段细胞，巨核细胞常缺如；非造血细胞（成骨、破骨、浆、肥大细胞等）易见，淋巴细胞比例可高达80%，如有骨髓小粒，染色后镜下也只见空网状结构，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞，又称非造血细胞团。红细胞疾病慢性再障：骨髓呈向心性损害，而且骨髓拥有代偿能力可存在散在的增生灶，故不同的穿刺部位骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或骨髓活检。红细胞疾病骨髓象检验1.涂片染色罗曼诺夫斯基(Romanowsky)染色为标准染色法

Wright染色:国内常用

Giemsa染色

Wright-Giemsa染色

Romanowsky-Giemsa染色2.低倍镜观察观察涂片情况判断骨髓增生程度:增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低、增生极度减低。计数全片巨核细胞数观察有无异常细胞及非造血细胞红细胞疾病3.