免疫学基础知识-补体系统

补体系统的激活途径2.熟悉旁路途径；MBL途径。3.了解补体的组成、命名、理化性质；补体激活的调节。补体的概念；经典激活途径。1.掌握内容提要儒勒·鲍台，比利时免疫学家。他早期的研究显示，人和动物的血清中有一种活性物质，被称为Alexine（补体）。这种物质在血液里起着中介的作用，是一组球蛋白，能扩大和补充机体的免疫应答。1901年，连同庚乌一起发现了补体，创立了补体结合试验。由于鲍台在免疫学上的重大发现，他获得了1919年诺贝尔医学奖。儒勒·鲍台与补体的发现

补体（complement,C):存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶活性的蛋白质，称为补体系统，该系统由30余种可溶性蛋白与膜结合蛋白组成。血清中的各种补体成分，通常以非活性状态存在，只有特定条件下被激活后才能产生生物学效应。补体的三条激活途径：

经典激活途径

旁路激活途径

甘露聚糖结合凝集素激活途径

（mannan-bindinglectin,MBL

）补体的来源：01主要来源于肝细胞、巨噬细胞(1)

存在于体液中参与补体激活级联反应的各种固有成分；(2)

参与补体激活调控的补体调节蛋白；(3)

介导补体活性片段或调节蛋白生物效应的各种补体受体。02组成（按其生物学功能可以分为三类）:(1)参与补体激活经典途径的固有成分按其被发

现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、……C9；(2)补体系统的其他成分以英文大写字母表示，

如B因子、D因子、P因子、H因子等；补体调节蛋白多以其功能命名如C1抑制物、C4结

合蛋白、促衰变因子等；(4)补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加

小写英文字母表示，如C3a、C3b，补体被激活时，在其符号上划一横线表示，如C1、C3bBb；03补体各成分的命名:04⑴补体化学成分均为糖蛋白；

⑵不稳定，56℃，30分钟失去活性，称为补体灭活补体的理化特性05补体的活化：经典途径激活物为抗原抗体免疫复合物，从C1开始激活：

A.识别阶段：B.活化阶段：C.膜攻击阶段：MAC的形成(membraneattackcomplex)

形成膜攻击复合物，导致细胞溶解破坏。•膜攻击阶段(末端效应阶段)---形成膜攻击复合体,导致靶细胞溶解MAC的电镜结果补体诱导的RBC膜的破裂识别阶段：活化阶段：膜攻击阶段：⑴成分：C4、C2、C3，⑵最终产物：C3转化酶，即C4b2a；C5转化酶，即C4b2a3b⑴成分：C5、C6、C7、C8、C9，⑵最终产物：MAC⑴激活物：免疫复合物（Ic）等⑵成分：C1q、C1r、C1s，⑶最终产物：C1

补体经典激活途径重点总结1.直接激活的是C3，绕过C1，C4，C2;2.激活物：

细菌细胞壁成分：肽聚糖、脂多糖、磷壁酸等真菌的成分：酵母多糖等06

旁路途径：（C3途径或替代途径）

激活物：参与成分:最终产物：C3，B、D、P，C5~9，C3转化酶，C3bBb

C5转化酶，C3bBb3b（C3bnBb）细菌细胞壁成分，如脂多糖，肽聚糖、磷壁酸。真菌的酵母多糖。旁路途径重点总结：病原微生物感染早期，促进肝脏合成分泌甘露聚糖结合凝集素（MBL）。05

甘露聚糖结合凝集素激活途径

（MBL途径）：

激活物：产物:特点：形成MASP不依赖抗体

发生在感染的早期病原体MBL途径重点总结:研究者发现将细菌加入到相应免疫血清中，细菌首先凝集，进而溶解。将新鲜免疫血清加热56℃30分钟，再加入相应细菌，细菌只凝集而不溶解，然后加入新鲜血清，则细菌溶解。能引起细菌凝集的物质是什么？新鲜血清为什么能导致已凝集的细菌溶解？复习思考题12补体系统的生物学作用2.熟悉补体系统异常的相关临床疾病。3.了解补体的组成、命名、理化性质；补体激活的调节。补体的生物学功能。1.掌握内容提要

一.补体的发现(1895年)1.免疫溶菌作用免疫血清→→→→先凝集后溶菌56℃30′灭活血清→→→→凝集,但不溶菌新鲜血清溶菌2.免疫溶血现象细菌细菌表明新鲜血清中有两种成分参与溶菌:一种是耐热的抗体,另一种是不耐热、能辅助和补充抗体溶菌作用的成分,(含特异抗体)Bordet称为补体(complement)

补体（complement,C):存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶活性的蛋白质，称为补体系统，该系统由30余种可溶性蛋白与膜结合蛋白组成。血清中的各种补体成分，通常以非活性状态存在，只有特定条件下被激活后才能产生生物学效应。补体的三条激活途径：

经典激活途径

旁路激活途径

甘露聚糖结合凝集素激活途径

（mannan-bindinglectin,MBL

）补体的理化性质

化学成分:球蛋白

血清中含量相对稳定

补体成分不耐热

以非活性(酶前体)形式存在，活化时具有级放大效应占血清总球蛋白10%,C3含量最高

球蛋白为主56℃30分钟灭活

补体系统三种激活途径的相互关系在病原微生物感染时补体发挥作用的顺序依次是旁路途径，MBL途径，最后是经典途径。在初次微生物感染或感染早期，没有特异性抗体或量很少的情况下，旁路途径和MBL途径对机体的防御均具有重要意义。当经典途径和MBL途径活化后，通过放大机制也可激活旁路途径，所以，在体内生理条件下，三条途径密切相关，都以C3活化为中心。1.溶细胞作用：

参与成分：C1~9、B、D、P因子等。溶解细菌、真菌、寄生虫等病原生物；溶解机体自身细胞，导致自身免疫病；

2.调理作用：概念：与细菌结合的C3b可与具有C3b受体的吞噬细胞相结合，促进吞噬细胞的吞噬功能。

主要参与调理作用作用的补体成分有：C3b、其次C4b。★补体的生物学作用：吞噬细胞细菌C3b补体的调理作用3.清除免疫复合物作用：维护机体自身稳定机制：免疫粘附作用★补体的生物学作用：免疫复合物C3bRBCC3b免疫复合物4.炎症介质作用：A.过敏毒素样作用：主要片段：C5a、C3a、C4aB.趋化作用：主要片段：C5a、C3aC.激肽样作用：主要片段C2a、C4a5.参与特异性免疫应答

①通过调理作用，促进抗原提呈；②促进B细胞的活化增殖分化；③促进记忆B细胞持续存活。★补体的生物学作用：补体与临床疾病遗传性补体缺陷相关疾病

1.遗传性血管神经性水肿C1抑制物基因缺陷

2.阵发性夜间血红蛋白尿

RBC膜缺乏衰变加速因子、膜