临床血液检验复习资料

3.髓外造血(EH)：正常情况下，胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。4.造血微环境(HIM)：由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞生存的场所。5.造血干细胞(HSC)：由胚胎干细胞发育而来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似7.造血祖细胞(HPC)：是指一类由造血干细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。也称为造血定8.骨髓间质干细胞(MSC)：是一种成体干细胞，具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性，可在不同环境中分化成不同。状染蓝色，绕于核周，一般无可见、模糊或消失。胞质量较多，呈淡蓝、蓝或深蓝色，有时在核凹陷处可见淡染或无色区域称初浆。胞质粒和非特异性颗粒可同时存在。一半或质，核仁消失。胞质量有明显粒。较原始红细胞深，有油画蓝感，副样感，核仁消失。核质量多，胞浆内血红蛋白生成逐渐增多，嗜碱性物质逐渐减少，由于血红蛋白量的不同，胞浆织红细胞为晚幼红细胞刚脱核向成熟红细胞过渡的中间分化阶段，仍属未成熟红细胞，用煌焦油蓝做活体染色时，可在细胞内看到状、颗粒状网织结构松，交织呈丝网状，结构不清晰，有起伏不平感、薄而无厚实感，瑞氏染色呈淡紫红色，核膜不清，核仁1-3个(多为一个)，较大、清淡蓝或灰蓝色，不透明，似毛玻璃状，边缘轮廓不大清楚较原始单核细胞粗糙，呈粗丝条状，排列成疏松网状，有凹凸起伏不平感，瑞氏染色呈紫红色，核膜不清，核仁模糊或丰富，呈淡蓝或灰蓝色，不透明，似毛玻璃状，边缘轮廓不大清楚，浆内可见粉尘样细小紫红色天青胺蓝颗粒扭曲折叠，核染色质较幼稚单核细胞粗糙，疏松呈丝网状或索条状，核染色质由内向外浓缩，瑞氏染色呈紫红色，核浆界限消失。胞浆量多，染灰蓝色或淡粉红色，半透明如毛玻璃样，边缘轮廓不大清楚，浆内可见更多细小分散均匀的灰尘样紫红颗粒，有时偶见空泡染色质浓染呈深染紫红色天青胺蓝颗粒。，核仁消失，胞浆较多，呈清澈的淡蓝色，可有少量大小不等紫红色的天青胺蓝颗粒，有环核带，核浆界限清楚无颗粒。较任何原始血细胞质浓密成块，常排列成车轮状，龟背样，有时看不清结构，核仁消失，胞浆丰富，染蓝色或红蓝相混的紫蓝色，有颗粒。的颗粒状浓集，呈不均匀块状，核仁模糊或消失状，核小偏于一侧，胞浆量多，有明显淡染区及空泡，染蓝色或红蓝相混的紫蓝色，有少数天青胺蓝颗粒蓝色，外浆呈伪足状，，近核处呈淡蓝色或粉红色，蓝色胞浆。染色质较粗糙，排列紧密，呈团块状，染紫红色，无核仁。胞质极丰富，染粉红色夹杂有蓝色，胞质内含有大量细小密，呈团块状，染紫红色，无核仁。胞浆极丰富，呈均匀粉红色，浆内充满大小不等的紫红色颗粒，容易聚集成团，胞大量的血小板，仅剩一胞核。形成血小板——裸核糊呈云絮状，可有细小的紫红色颗粒。形无致圆形的染深颗粒清，呈云絮状，单现灰蓝色，可见核旁状状孤连红色，有许多紫色型和吞噬物多端吞噬物质撕纸状嗜天青颗粒无等或成大量空空泡外周血细胞数量及成分异常：如一系和/或一系以上细胞减少或增多，外周血中出现原始细胞等热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等病定期复查，化疗后的疗效观察活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。吸骨髓液时混进血液。骨髓小粒、油滴少或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞＞3/5。一样。中有核细胞与成熟红细胞的比值或高倍镜下的有核细胞数来判断，一般采用五级分类法。即分为增生极度活跃，增生明显活跃、增生活跃(正常)、增生减低及增生极度减低~有核细胞：红细胞/有核细胞数：一个高倍镜视野/临床意义举例血oidcellNECNEC系列细胞比例5%64.细胞化学染色(Cytochemicalstain)：是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。它以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对细胞内的各种化学物质(包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法。基本步骤：固定、有色铁分为细胞外铁和细胞内铁anemia细胞比积减少，低于正常值以下的一种病理状态或综合症。贫血不是一种独立的疾病,是许多疾病的一种症状.诊断标准(海平面条件下)：067.再生障碍性贫血(AA)：简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。特征是造血干细胞功能障碍和(或)造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代，导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)，罕有淋巴结核肝脾肿大。感染、败血症为主内脏见5x109/l5x109/lx09/lx09/lx09/l常有增生灶AAA：(1)骨髓穿刺液和制片后均见脂肪滴增多，骨髓液稀薄(2)增生明显减低或极度减低，粒红两系细胞均明显减少，粒红比正常，淋巴细胞相对增多，形态多无异常(3)粒细胞系以成熟粒细胞(杆状核及分叶核)最多见，无分裂相、细胞形态大致正常(4)红细胞系中以晚幼红细胞最多见，无分裂相(5)巨核细胞明显减少，除个别病例外多不见巨核细胞，血小板少见(6)浆细胞、组织嗜硷细胞、网状细胞等非造血细胞比例增高，如有骨髓小粒染色后镜下观察为网状结构或为一团纵横交错的纤维网其(1)骨髓增生程度不一，多为增生减低(2)粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多，细胞形态无明显异常(3)巨核细胞明显减少或缺无(4)浆细胞、组织嗜碱细胞明显增多，但比急性型为少血灶，则可为增生活跃甚至明显活跃，此时粒红百分率可能正常或降低幼红细胞百分率常增高，但有细胞状细胞增多，巨核细胞明显减少或缺无。少(2)一般无脾肿大(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检(5)一般抗贫血药物无效68.急性造血停滞(AAH)：又称急性再生障碍危象，本病常在原有慢性贫血病或其它疾病的基础上，在某些诱因作用下促使造血功能紊69.纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)：是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。特征是贫血和网织红细胞显著70.缺铁性贫血(IDA)：由于机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少，导致体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用临床分期：(1)缺铁早期(2)缺铁性红细胞生成期(3)缺铁性贫血期aHb更为明显b、轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减少，中心a分比常>30%，粒红比例减低或倒置，以中晚幼红细胞为主(有时以早幼红和中幼红为主)，各阶段幼少或消失，铁粒幼细胞极少或消失a、骨髓铁染色：诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法b、血清铁蛋白测定：反映体内贮存缺铁情况，与骨髓铁染色有良好的相关gl肿瘤或肝病时，铁蛋白会掩盖缺铁的表现，应结合临床或骨髓铁染色c、血清铁及(1)血清铁蛋白<14µg/l(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失缺铁性红细胞生成的诊断标准(1)运铁蛋白饱和度<15%(2)红细胞游离原卟啉>0.9µmol/l或血液锌原卟啉>60µg/l或FEP/Hb>4.5µg/gHb(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，或铁粒幼细胞<15%铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素性贫血(2)有明确的缺铁病因和临床表现(3)血清铁<10.7µmol/l，总铁结合率>64.44µmol/l(4)运铁蛋白饱和度<15%(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，或铁粒幼细胞<15%(6)红细胞游离原卟啉>0.9µmol/l或血液锌原卟啉>0.96µg/l或FEP/Hb>4.5µg/gHb(7)血清铁蛋白<12µg/l(8)铁剂治疗有效(9)血清可溶性转体蛋白受体浓度>26.5nmol/l71.血清铁蛋白(SF)：其含量能准确反映体内储存铁的情况，与骨髓铁染色有良好的相关性。其减少只发生于铁缺乏症，且在铁缺乏早72.铁粒幼细胞贫血(SA)：是因多种原因引起血红素合成过程发生障碍，铁不能与原卟啉螯合合成血红素而积聚在线粒体内，铁利用障不良血红素生成障碍和红细胞无效性生成。73.巨幼细胞贫血(MgA)：是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核无效造血性贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。特征：骨髓中粒、红巨核三系细胞出现巨幼变，外周血为大细胞性显低(1)红系增生，可见一定数目巨幼红细胞，各阶段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼红细胞为主)；巨幼红细胞百分比常>10%(2)巨幼红细胞与相应阶段的正常红细胞相比，胞体、胞核均大，核染色体纤细、疏松，着色浅淡，胞浆丰富，呈核浆发育不平衡，核(3)幼红细胞分裂象增多(4)幼红细胞的核及核破碎，有时可见点彩红细胞、H-J小体、花形核、核破碎、多核的巨幼红细胞，有时可见畸形的有丝分裂。(5)红细胞大小不一，偏大呈高色素性，可见卡波氏环嗜碱点彩减低，可见各阶段的巨形中性粒细胞，以巨晚、巨杆居多，其特点：胞体增大，胞核肿胀，核染色质疏74.溶血性贫血(HA)：是由于红细胞自身缺陷(如细胞膜、能量代谢酶和血红蛋白分子缺陷等)或外在因素使红细胞存活期缩短，破坏坏和红细胞生成活跃并存。76.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有胞为甚，在不同患者或同一患者不同时期内增生程度可有差异。性。79免疫性溶血性贫血：是由于红细胞表面结合抗体或(和)补体而引起溶血所致的贫血。①自身免疫性溶血性贫血(AIHA)：是由于机体免疫调节功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，与红细胞上的抗原相互作用，或在补体起以溶血性贫血为特征的一组疾病。温抗体型是其最常见类型(占80%)，主要为IgG(冷抗体型主要为IgM)；的溶血性贫血：是由于药物或其代谢产物与红细胞膜互相作用，与膜结合或改变了膜结构，从而产生了抗药物抗体或抗红细贫血，多继发于某些慢性系统性疾病所致的一类贫血。常见的原发病有慢性肝/肾脏疾病、内分泌疾病、慢性感82.白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性疾病，是一组高度异质性恶性血液病；其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的大量增生和积聚，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。和成熟细胞，病情发展慢，自然病程可达数年。目前对于急性白血病的分型诊断除形态学(M)外，还应做免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子生物学分析(M)，即MICM分型。微量残留白血病(MRL)：是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞 (MRLC)的状态。估计此时仍有10^6~10^8个白血病细胞存在，这些微量残留白血病细胞的增殖和扩散是复发的根源。Auer体：在瑞氏或吉姆萨的血或骨髓涂片中，白细胞胞质中出现染红色细杆状物质，一条或数条不等，长1~6um，称为Auer小体 骨髓增殖性肿瘤(MPN)：原称骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系(粒/红/巨核系和肥大细胞)细胞持续一般起病缓慢，有血细胞质和量的改变，肝脾肿大，常并发出血、血栓及髓外造血。随疾病进展，可出现骨髓纤维化、无效造血或性血小板增多症及原发性骨髓纤维化。原发性血小板增多症(ET)：是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板数持续增多，血栓形成和/或出血为特征。原发性骨髓纤维化(IMF)：是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的反应。真性红细胞增多症(PV)：是一种原因未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤。特征：红细胞的产生不依赖红细胞造血的正消耗期(多血后期)。常见临床表现：皮肤及粘膜红紫，尤以两颊、口唇、眼结膜降。随病情发展出现肝脾肿大，慢性粒细胞白血病(CML)：是起源于造血干细胞的慢性克隆性骨髓增殖性肿瘤。病程缓慢，主要涉及粒细胞系，表现为持续性。进行、加速期(AP)、急变期(BP)三期。MDS组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异临床表现与急性白血病基本相同。