软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤Ppt概述软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能；常见于10～25岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展发病率占原发性骨肿瘤的1%青少年好发，10-20岁多见男性稍多见，男女比为3:2病变部位发生在任何软骨化骨的骨骼好发长管状骨的干骺端常侵犯生长骺板好发部位：肱骨近端、膝关节周围手足管状骨有发生椎体和肩胛骨罕见临床表现症状隐匿不明显局部间断性疼痛和夜间痛关节炎和滑膜炎关节活动受限体征：肿瘤周围明显压痛关节肿胀，皮温高有时可有渗出物肿瘤触诊不明显伴有骨质破坏和基质钙化发生在任何软骨化骨的骨骼瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变；显示细微的病理性骨折或皮质破损髌骨低密度的骨质破坏区，病灶边缘硬化髌骨低密度的骨质破坏区，病灶边缘硬化有时可有渗出物T2WI脂肪抑制病灶明显高信号，T1WI为稍低信号，病灶周围见硬化边，在MRI的T1WI及T2WI上均为低信号的环;X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征增强扫描：低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形，弧形或分叶状）——软骨类肿瘤的体征青少年好发，10-20岁多见T2WI脂肪抑制病灶明显高信号，T1WI为稍低信号，病灶周围见硬化边，在MRI的T1WI及T2WI上均为低信号的环;镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发局部间断性疼痛和夜间痛伴有骨质破坏和基质钙化但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大生物学特性主要起源软骨相对良性肿瘤恶变转移罕见复发率：8-20%恶性度高者预后差四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现X线表现：圆形或椭圆形溶骨性病灶偏心性分布，边界清楚伴有骨质破坏和基质钙化可时有骨膜反应四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现CT表现：清楚显示肿瘤内的微小钙化显示细微的病理性骨折或皮质破损显示肿瘤的内部结构准确判断肿瘤累及范围有利于手术方式的制定四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现MRI表现：肿瘤组织T1WI以低信号为主，T2WI呈稍高信号，肿瘤内钙化、软骨样基质及含铁血黄素沉着于T1及T2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺板，侵及骨骺及干骺端增强扫描：低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形，弧形或分叶状）——软骨类肿瘤的体征T2WI脂肪抑制病灶明显高信号，T1WI为稍低信号，病灶周围见硬化边，在MRI的T1WI及T2WI上均为低信号的环;

不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现

足部跗骨最易累及，均有不同程度膨胀性；X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征MRI信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在T1脂肪抑制序列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高

跟骨软骨母细胞瘤髌骨低密度的骨质破坏区，病灶边缘硬化病例病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，可自行缓解查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发鉴别诊断骨巨细胞瘤

好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑动脉瘤样骨囊肿

多见于青少年，好发于干骺端；骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大典型MRI表现为多囊样液-液平面软骨粘液纤维瘤

发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化股骨软骨粘液样纤维瘤内生软骨瘤

多见短管骨，90%发生在手，长骨少见位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变；发生