肺血管病与心脏简程显声课件

肺血管病与心脏〔简〕

阜外心血管病医院肺血管病中心程显声2021.06.23(阜医)右心原发or继发肺血管病左心一、前言有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师:“你知道那些肺血管病?〞,她顺口答复:栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压，还有……，未再说出来。最近国内外发现老年“特发性肺动脉高压〞明显增多，其实，很多是左心舒张功能不全所致的肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多患者的肺血管已发生病变，这些“隐蔽〞的病变在影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的二、肺血管和肺血管病的定义〔一〕肺血管或肺循环系统的解剖学定义：是指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他功能〔二〕肺血管病的定义：尚无明确、公认的定义。我个人认为应该是“原发或继发引起肺血管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称〞，即有疾病、综合征，也有病变定义特征临床组肺动脉高压〔PH〕mPAP≥25mmHg全部毛细血管前PHmPAP≥25mmHg1.PAHPWP≤15mmHg3.肺疾病性PHCO正常或减少4.CTEPH5.原因不明和/或多因素机制PH毛细血管后PHmPAP≥25mmHg2.左心疾病性PHPWP＞15mmHgCO正常或减少被动性TPG≤12mmHg反响性〔不成比例〕﹡TPG＞12mmHg

*应包括收缩性和梗阻性病变(程显声注)三、DanaPoint会议临床分类的亮点〔2021〕〔一〕源于左心疾病的PH收缩性功能不全舒张性功能不全瓣膜病被动性PH〔TPG≤12mmHg)反响性PH〔TPG＞12mmHg〕〔TPG=mPAP-mPcwp〕四、左心室舒张功能障碍〔LVDD〕所致肺动脉高压1.左心室舒张功能不全的定义：在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒张末容量，同时左心房压＜12mmHg。左心充盈压增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动脉反响性〔主动〕收缩和重构后肺动脉压力进一步升高。当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增加，跨肺动脉压＞12mmHg，肺血管阻力＞3Wood单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度

3.LVDD病理生理改变(1)增加充盈压才能到达正常心室充盈量时表示已存在LVDD,心动周期舒张过程有4个时相与事件:①等容松弛②心室快速(早期)充盈③心室缓慢充盈④心房收缩根据超声心动图描绘,左室正常松弛充盈完成在两个时相:第Ⅰ时相是左心室被动充盈,量大，舒张早期以高E波表示；第Ⅱ时相是左心房收缩,发生在舒张晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描记出A波舒张功能不全开展的三个阶段〔或三个类型〕：第一阶段：舒张早期左心室充盈减少，左心室和左心房压力和顺应性正常，左心房大小正常，但呈现“高收缩性，左心室充盈量减少导致左房排空阻抗下降，E/A比率＜1。患者静息无病症，但大运动量受限第二阶段：心室充盈假性正常化，左心室和左心房充盈压增加，左心室顺应性明显下降，多普勒超声心动图示过二尖瓣血流“正常〞〔左房压高对舒张早期左室压低〕，E/A比率＞1，实际上，左心室舒张功能明显异常。左心房增大，左心房与左心室舒张末压增加，患者可发生劳力性呼吸困难第三阶段：严重充盈受限，左心室顺应性明显下降，舒张压明显升高，左心房压增加，而左心房扩张，收缩性下降，左室舒张早期充盈速率增加，但由于左心室压迅速增加，使舒张突然终止，几乎没有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴减速时间变短，E/A＞1。为舒张功能严重衰竭阶段5.LVDD引起左心室舒张末压增加、肺静脉压升高、肺充血、肺动脉压升高文献报道SPAP为:[51±14(23-87)mmHg]，可高达117/23〔54〕mmHg表现：⑴阵发性呼吸困难,不能解释的肺水肿,LVEF正常;⑵X线胸片:心脏不大,有肺充血;⑶心电图/超声显示:心室向心性肥厚,LVEF正常;⑷多普勒超声心动图E峰/A峰值以及递减时间,E/A比值。肺静脉双向血流〔心房收缩时血流反向〕

多普勒超声心动图：①二尖瓣流入血流舒张期早晚峰流速〔E和A峰〕②组织多普勒二尖瓣环速率〔Ea和Aa〕③心房收缩过程二尖瓣A峰与肺静脉逆向血流间的时限差〔△Ad-ARd)一般人群〔539人〕：LVDD27.3%，其中：A组：松弛损伤，53例〔9.8%〕，NT-proBNP与正常组比升高，P=0.015B组：左心室舒张末充盈压升高，76例〔14.1%〕，NT-proBNP与正常组比升高，P=0.003C组：E/Ea增加和异常低的E/A，18例〔3.4%〕，NT-BNP与正常组比无差异LVDD的X线所见：①静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管扩张②肺静脉影模糊③间质性肺水肿，KerleyB、A线④胸腔积液⑤肺泡性肺水肿⑥叶间裂增厚〔叶间积液〕⑦中心肺动脉扩张⑧心脏可不扩大六、LVDD的处理〔关键是左室质量——LVM〕1.病因治疗最重要2.心房颤抖：电转复心律或安碘酮注射,其他心律失常的处理3.地高辛减慢心房颤抖的心室率4.磷酸二酯酶抑制剂？5.β-受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时间6.左西孟旦〔Levosimendan〕：钙通道增敏剂，增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而不增加氧耗和细胞内钙浓度

7.利尿剂8.ACEI联合安体舒通可阻滞肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，改善心室的松弛9.钙拮抗剂：单用或与ACEI合用可有效地控制高血压，并改善心肌肥厚10.变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药物11.新的BNP〔nesiritide〕滴注：心排出量增加12.NHE〔Na+-H+交换〕抑制剂可用于心肌顿抑后心功能不全

降压药物治疗高血压性心脏病的实验和临床证据药物类别降低血压逆转LVH

修复重构利尿剂有轻度只有托拉塞米得到证实β-阻滞剂有轻-中度绝对没有α-阻滞剂有轻度未检测CCB有显著绝对没有ACEI有显著有ARB有显著有醛固酮拮抗剂有轻-中度绝对有直接肾素抑制剂有显著未检测

LVH:左室肥厚；CCB:钙通道阻滞剂；ACEI:转换酶抑制剂；ARB:血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂胸部床旁像2021.05.12胸部床旁像患者女52岁,2021年6月9日住院一年前无明显诱因,出现活动气短,未在意,病情渐加重,劳动耐力逐渐下降,逐渐出现腹胀,纳差,夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，先后3次就诊于当地医院,诊断为“高血压病心衰,肺动脉高压〞,予以地高辛、福辛普利、双氢氯噻嗪等药物治疗。病程中曾有晕倒2次，每次持续约3—4分钟后自行缓解。一周前“感冒〞后，上述病症再次加重，不能平卧，就诊于我院急诊，给予“速尿、地高辛、托拉塞米〞等药物治疗，1天后病情明显好转，能平卧位休息，为求进一步系统诊治，急诊以“肺动脉高压〞收住病房

既往高血压病史16年，最高185/95mmHg,间断服尼福达，血压维持在130/80-90mmHg左右。无糖尿病及心绞痛病史体格检查：一般情况良好，颈静脉无怒张，Bp120/95mmHg,两肺偶啰音，心率94次/分，律齐，无杂音，肝未及，双下肢无水肿入院〔初次〕诊断：肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压？结缔组织相关性肺动脉高压慢性肺源性心脏病心脏扩大心力衰竭Ⅳ级〔NYHAⅣ级〕2021-06-10X线胸片：两肺纹理大致正常，左室增大，心/胸比：0.62021-06-10超声心动图：LA36mm,LA50mm,室间隔厚11mm,左后壁9mm,LVEF68%,RV32mm,RA增大，三尖瓣返流少-中量，SPAP=68mmHg2021-06-11核素肺灌注显像：未见明显异常，心影扩大2021-06-11肺功能：FVC49%,FEV1.045%,FEV1.0/FVC98%,FEF25-7522%,DLCO62%2021-06-10动脉血气：pH7.335,PaCO251.4mmHg,PaO269.2mmHg,BE+1.5mmol/L2021-06-10血常规：RBC6.3410×12/L,HGB180g/L2021-06-10血浆NT-proBNP1019.8smol/ml〔正常＜400〕2021-06-14睡眠呼吸监测：中度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征〔重度低氧血症〕诊断考虑：一、高血压心脏病舒张功能衰竭肺静脉高压→肺动脉高压二、睡眠呼吸暂停综合征低氧血症……→肺动脉高压三、肺间质病？通气功能障碍〔以通气功能障碍为主〕肺泡低氧？→肺动脉高压四、慢性肺源性心脏病肺动脉高压〔综合因素！〕治疗前

治疗后

ECG:电轴右偏，RVH?

问题:

1.肺动脉高压的发生机制是什么？

2.肺动脉高压病变如何评估？

3.肺动脉高压对患者预后有何影响？

4.如何预防和治疗本型肺动脉高压？可否使用靶向治疗药物？患者，女性，15岁，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。既往体健心脏超声：左心房54mm、左心室52mm，右房扩大、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压70mmHg血气分析：pH7.44，Pao290.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao297.2%化验〔包括免疫学指标〕无特殊异常

例二肺动脉高压---限制型心肌病

两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61

心脏磁共振：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张