医学超声影像学 心肌病

心肌疾病

扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病2024/7/153

一、扩张性心肌病（DCM）临床与病理

原因不明，多偏向于与病毒感染、自身免疫、遗传因素和代谢障碍有关，近年认为“心肌炎后心肌病”弥漫性心肌细胞变性、坏死及纤维化，心肌收缩力减低，致使心腔明显扩大、心力衰竭，常有心律失常2024/7/154扩张型心脏病超声特点心腔普遍增大,呈“球形心”，可全心或以左心系统增大为主室壁弥漫性搏动减弱，收缩期增厚率降低

M型上瓣膜活动幅度减低，呈”大心腔小开口”改变或”钻石样”改变扩心：示全心增大M超“大心腔小开口改变”2024/7/156“大心腔小开口改变”M超示：左室腔扩大病例：

男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第三及第四心音，心律不齐。心电图：窦性心动过速，左束支传导阻滞。

X线：X线检查：心影明显扩大，肺淤血。

一、二维超声心动图

1、四个房室腔均明显增大，以左心室、左房为著；左室壁相对变薄，弥漫性运动减弱。

2、左室心尖部附壁血栓形成。

二、M型超声心动图

1、心底波群见主动脉振幅减低，主动脉瓣开放小，关闭速度减慢。

2、二尖瓣波群见左室明显增大，二尖瓣前后叶开放幅度变小，形成“大心腔，小开口；左室壁振幅弥漫性减低，左心室收缩功能减低。

三、彩色多普勒各瓣口血流色彩暗淡，二尖瓣、三尖瓣可有反流。

四、频谱多普勒二尖瓣口血流频谱呈“限制性”充盈，E峰呈高耸的尖峰波，A峰极低甚至消失。

二、肥厚性心肌病（HCM）

肥厚性梗阻型心肌病（也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄）肥厚性非梗阻型心肌病本病分两种类型2024/7/1521临床与病理是以心肌非对称性肥厚，镜下心肌纤维排列不对称性肥大紊乱，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻、心室舒张顺应性降低，可伴有或不伴有流出道狭窄或梗阻为基本病变的原因不明的心肌疾病。10-20%，有家族史，可眩晕、晕厥等症状。

心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚因心肌肥厚使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普通肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突入而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。2024/7/1523超声主要特点增厚的心肌回声增强，呈“毛玻璃样”或粗细不一的“斑点”样改变，常伴运动减弱，动度降低或收缩期增厚率降低甚至消失M型：二尖瓣前叶（腱索）收缩中期呈前向运动，CD段常触及室间隔（堵塞LVOT），即SAM现象

(非梗阻性HCM无SAM现象)LVOT血流速升高，多大于4m/s,频谱为匕首样心肌明显增厚，最常见于室间隔中上部，梗阻性者IVS常可达15mm以上，IVS/LVPW≥1.52024/7/1528长轴及四腔图示室间隔非对称性肥厚2024/7/15292024/7/15302024/7/15312024/7/1532

二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动（SAM），堵塞左室流出道，流出道压差也增大2024/7/1534三、限制型心肌病（RCM）也称闭塞性心肌病，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心脏疾病。较少见，3%病变主要在流入道，心尖部及流入道接近闭塞，流出道一般不累及，房室瓣可因受累而关闭不全。心内膜活检是确诊的唯一方法2024/7/1535RCM常导致心腔变形。心房明显扩大心内膜及内膜下心肌纤维化增厚，使内膜厚薄不均，有时局限性增厚凸向左室腔，增厚的内膜回声致密增强舒张功能明显降低，早期收缩功能大致正常，晚期可减退或衰竭病例：心肌致密化不全：

女性，SLE患者，36岁，心悸、气短、乏力1.5年，进行性加重。查体：心界增大，双下肢水肿，心脏听诊闻及第三及第四心音。心电图：左束支阻滞。

X线：心影明显扩大，肺淤血。超声心动图检查

一、二维超声心动图

1、左室心尖部、侧壁心内膜面可见多发突入左室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙，室间隔基本正常。病变处心内膜节段性缺失。

2、左心室壁呈非均匀性变薄，近心外膜处心肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密化心肌层比例>2。

二、M型超声心动图左室腔扩大，室壁运动减低；左室收缩功能减低。

三、彩色多普勒肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心室腔