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文档简介

1/1听觉神经退行性疾病的早期诊断方法第一部分听觉诱发电位(AEP)测试 2第二部分光声耳声发射(OAE)测量 4第三部分声导抗反射(AAR)评估 7第四部分频率特异性听力图 9第五部分听觉稳态反应(ASSR)记录 11第六部分听觉脑干反应(ABR)检查 14第七部分瞬态耳声发射(TEOAE)检测 17第八部分耳蜗电图(ECoG)评估 20

第一部分听觉诱发电位(AEP)测试关键词关键要点【听觉诱发电位(AEP)测试】

1.AEP测试是一种客观、无创的生理学检查方法,用于评估听觉神经通路的功能,包括耳蜗、听神经和耳蜗神经核。

2.AEP测试通过向受试者播放一系列听觉刺激,然后使用电极测量大脑对这些刺激的电生理反应,从而评估听觉信息从耳蜗传导到大脑的各个阶段。

3.AEP测试具有很高的灵敏度和特异性,能够早期发现听觉神经退行性疾病,如耳蜗性听力损失、听神经瘤和多发性硬化症。

【AEP测试类型】

听觉诱发电位(AEP)测试

听觉诱发电位(AEP)测试是一种客观的电生理检查,用于评估耳蜗、听神经和脑干听觉通路的功能。该测试涉及记录听觉刺激引起的大脑电活动。

原理

AEP测试基于这样一个原理:当声音刺激耳朵时,内耳中的毛细胞将声音振动转化为电信号。这些电信号通过听神经传送到脑干,再传递到大脑皮层。沿途,电信号在听神经、脑干和大脑皮层产生可测量的电位。

测试类型

AEP测试有以下几种类型:

*耳蜗微音电位(CM)测试:评估耳蜗的整体功能。

*脑干电位(ABR)测试:评估听神经和脑干听觉通路的完整性。

*中等潜伏期反应(MLR)测试:评估大脑皮层的听觉功能。

测试过程

AEP测试通常在安静的房间进行。患者将戴上耳机或耳塞,以接收听觉刺激。刺激可以是点击、音调或言语。在刺激时,电极放置在患者的头皮、耳廓或耳道中,以记录脑电活动。

波形分析

记录的电位分为一系列波形。每个波形对应于听觉通路的不同部分:

*I波:耳蜗

*II波:听神经

*III波:脑干

*IV波、V波、VI波:大脑皮层

诊断价值

AEP测试在诊断听觉神经退行性疾病方面非常有用,包括:

*听神经瘤:CM和ABR测试可显示听神经肿瘤,导致I波和II波振幅减小、潜伏期延长。

*梅尼埃病:CM测试可显示内淋巴积水,导致高频波幅减小。

*多发性硬化:ABR测试可显示脱髓鞘,导致潜伏期延长。

*耳毒性:CM和ABR测试可显示毛细胞和听神经损伤,导致振幅减小和潜伏期延长。

*听觉处理障碍:MLR测试可显示中枢听觉通路异常,导致波形模式异常。

准确性

AEP测试的准确性很高,但它不能完全排除所有听觉神经退行性疾病。在某些情况下,可能需要进行其他检查,如影像学检查或内窥镜检查,以获得确诊。

优势

AEP测试具有以下优势:

*客观:患者的反应不会影响结果。

*无创:该测试不涉及任何侵入性程序。

*快速:测试通常可以在30分钟到1小时内完成。

*灵敏:AEP测试可以检测出听力损失的早期迹象,即使患者尚未出现症状。

局限性

AEP测试的局限性包括:

*可能需要镇静:对于年轻儿童或合作困难的患者,可能需要镇静。

*昂贵:AEP测试可能是一项昂贵的检查。

*仅评估听觉通路:AEP测试无法评估其他听觉系统结构,如中耳或外耳。

结论

AEP测试是一种有价值的工具,用于诊断听觉神经退行性疾病。该测试是客观的、无创的和灵敏的,并且可以提供有关听觉通路功能的重要信息。通过早期发现疾病,AEP测试可以帮助患者获得及时治疗,改善预后。第二部分光声耳声发射(OAE)测量关键词关键要点【光声耳声发射(OAE)测量】:

1.光声耳声发射(OAE)是一种客观性耳科检查方法,利用激光脉冲刺激耳蜗外毛细胞,测量其产生的超声波。

2.OAE在新生儿听力筛查和听力损失诊断中发挥着重要作用,可早期发现听力问题,及时进行干预措施。

3.常用的OAE类型包括瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、失真产物耳声发射(DPOAE)和宽带声刺激耳声发射(WBOAEs)。

【神经生理基础】:

光声耳声发射(OAE)测量

光声耳声发射(OAE)测量是一种用于评估听觉功能的客观检查。它利用光声效应,当声波作用于物质时,物质会释放光能。

原理

OAE测量的原理是基于耳蜗外毛细胞的非线性运动。当声刺激进入耳蜗时,外毛细胞会产生振动。这些振动会使内耳淋巴液发生位移,导致组织密度变化。当组织密度变化时,它会吸收光能并将其转换为声能,即光声信号。

方法

OAE测量通常在安静的房间进行。受试者戴着插入外耳道的耳机。耳机向耳蜗发出声刺激,而光声传感器位于外耳道中,用于检测光声信号。

类型

有两种主要类型的OAE测量:

*瞬时诱发光声耳声发射(TEOAE):TEOAE测量测量由单个宽带声刺激引起的OAE。

*变形波形光声耳声发射(DPOAE):DPOAE测量测量由两个不同频率的纯音刺激引起的OAE。

临床应用

OAE测量在听觉神经退行性疾病的早期诊断中具有以下应用:

*听力筛查:OAE测量可用于筛查新生儿或儿童的听力损失。它是一种客观、无创的方法,可以及早发现听力问题。

*中耳疾病的诊断:OAE测量可用于评估中耳疾病,如中耳积液或耳膜穿孔。

*听力损失程度评估:OAE测量可用于评估听力损失的程度和类型,包括感音神经性听力损失、传导性听力损失和混合性听力损失。

*耳蜗神经病变早期检测:研究表明,DPOAE测量可用于早期检测听觉神经病变,如耳蜗神经瘤或AcousticReflexThresholdShift(ARTS)。ARTS是一种耳蜗神经病变的早期征兆,可通过DPOAE测量检测到。

优势

*客观和无创

*可用于筛查和诊断

*可以量化听力损失的程度

*可用于监测治疗效果

局限性

*不能提供音高或部位特异性信息

*可能受中耳病变的影响

*在某些情况下,可能需要镇静或麻醉

结论

光声耳声发射(OAE)测量是一种用于评估听觉功能的敏感且多功能的技术。它在听觉神经退行性疾病的早期诊断中具有应用价值,有助于及时发现和治疗听力问题。第三部分声导抗反射(AAR)评估关键词关键要点【声导抗反射(AAR)评估】

1.AAR是利用声音刺激耳道并记录中耳肌肉收缩反应的一种诊断技术。

2.它有助于评估听觉神经通路、中耳功能和镫骨肌反射弧的完整性。

3.AAR可用于诊断听觉神经退行性疾病、中耳疾病和面神经麻痹等疾病。

【AAR类型】

声导抗反射(AAR)评估

声导抗反射(AAR)评估是一种客观电生理学检查,用于评估中耳和耳蜗功能,特别是听觉传导路径的完整性。AAR产生于中耳肌肉的反射性收缩,由刺激内耳的声波引发。

AAR评估的方法

AAR评估通过将探头插入外耳道来进行。探头发出一个宽频带点击声,并测量鼓膜的运动。鼓膜的运动由位于中耳的中耳肌控制,而中耳肌又由面神经支配。

当声波刺激内耳时,内耳中的毛细胞将声波转化为神经脉冲。这些神经脉冲通过第八脑神经(听神经)传递到脑干,再由脑干发送到面神经。面神经刺激中耳肌收缩,这会导致鼓膜向内运动。鼓膜的运动可以通过探头检测到,并记录为AAR波形。

AAR波形解释

AAR波形由两个主要的成分组成:

*IpsilateralAAR(i-AAR):当刺激向耳道发出时产生的收缩;

*ContralateralAAR(c-AAR):当刺激向对侧耳道发出时产生的收缩。

正常情况下,i-AAR波幅较高,持续时间较短,而c-AAR波幅较小,持续时间较长。AAR波形的异常可能表明中耳或内耳的病变。

AAR评估的临床意义

AAR评估在诊断和监测听觉神经退行性疾病中具有重要的临床意义。这些疾病通常会导致听力损失,早期诊断对于防止进一步损伤和实施适当治疗至关重要。

AAR评估可以检测以下病变:

*中耳炎

*耳硬化症

*听神经瘤

*美尼尔氏病

*突发性耳聋

*噪音引起的听力损失

*药物性耳聋

局限性

AAR评估是一种敏感的检查,但它不能完全取代听力测定。AAR评估可能受到中耳或外耳病变的影响,例如耵聍栓塞或穿孔鼓膜。此外,AAR评估不能区分感音神经性听力损失和传导性听力损失。因此,听力测定和AAR评估应结合使用,以获得全面的听力评估。

结论

声导抗反射(AAR)评估是一种有价值的客观电生理学检查,用于评估中耳和耳蜗功能。它在诊断和监测听觉神经退行性疾病中具有重要的临床意义。AAR评估与听力测定相结合,可以提供更全面的听力评估,早期发现和及时治疗听力损伤。第四部分频率特异性听力图关键词关键要点【频率特异性听力图】

1.频率特异性听力图是一种先进的诊断工具,用于评估听觉神经退行性疾病(SNHL)患者的听力损失。

2.该测试使用不同频率的纯音刺激听觉神经,以创建详细的图表,显示患者在不同频率下听力灵敏度的变化。

3.频率特异性听力图可以识别出特定的SNHL类型,如梅尼埃病、听神经瘤和老年性听力损失等。

【听觉脑干反应(ABR)】

频率特异性听力图(PTA)

频率特异性听力图(PTA)是一种听力检查,用于评估不同频率下的听力阈值。该测试有助于诊断听觉神经退行性疾病,例如梅尼埃病、耳蜗性耳聋和听神经瘤。

方法

PTA通过向受检者播放纯音,频率从250Hz到8000Hz,并测量受检者可以听到的最低音量。结果绘制在图表上,显示每个频率对应的听力阈值。

正常PTA

正常PTA显示一个波状曲线,在2000Hz和4000Hz频率处有一个平坦部分,听力阈值约为15-20dBHL。

听觉神经退行性疾病的PTA特征

不同类型的听觉神经退行性疾病具有不同的PTA特征:

梅尼埃病:

*低频听力丧失,可能伴有耳鸣和眩晕。

*复发性发作,发作期间听力丧失可达30-40dB。

*发作间歇期听力恢复至接近正常水平。

耳蜗性耳聋:

*高频听力丧失,逐渐加重。

*听力阈值随着频率的升高而升高,形成陡峭的上坡曲线。

*常合并耳鸣。

听神经瘤:

*单侧低频听力丧失,缓慢进行性加重。

*侧下方频率(250-500Hz)受累明显,形成凹陷。

*随着肿瘤生长,听力丧失可能扩展到其他频率。

其他疾病

除了听觉神经退行性疾病外,其他疾病也可能导致PTA异常,例如声学创伤、噪音性耳聋和药物性耳聋。

PTA的优势

*无创且易于进行。

*可客观的量化听力丧失的程度和模式。

*有助于区分不同类型的听觉神经退行性疾病。

PTA的局限性

*无法区分感音性听力丧失和传导性听力丧失。

*受主观因素影响,如受检者的配合程度和注意力。

*无法取代其他听力检查,例如言语识别测试和声阻抗测量。

结论

PTA是诊断听觉神经退行性疾病的有用工具。它可以通过评估不同频率下的听力阈值,显示疾病特有的特征模式。虽然PTA有一些局限性,但它仍然是早期发现和监测这些疾病的重要检查手段。第五部分听觉稳态反应(ASSR)记录关键词关键要点听觉稳态反应(ASSR)记录

1.ASSR记录是一种客观的听觉生理学测试,可用于评估脑干对听觉刺激的反应。

2.该测试涉及将一系列声学刺激(通常是噪声)呈递给受试者,同时记录脑干的电生理反应。

3.ASSR记录可用于诊断各种听觉神经退行性疾病,包括神经纤维瘤病、梅尼埃病和多发性硬化。

ASSR记录的优势

1.客观性:ASSR记录是一种客观测试,不受受试者主动配合的影响。

2.非侵入性:该测试是非侵入性的,不需要插入探针或电极。

3.早期检测:ASSR记录可以检测到听觉神经退行性疾病的早期迹象,甚至在患者出现任何症状之前。

ASSR记录的局限性

1.复杂性:ASSR记录的解释可能很复杂,需要经过适当培训的专业人员进行。

2.成本:ASSR记录设备的成本可能很高,这可能会限制其可用性。

3.无法具体定位病变:ASSR记录不能明确定位病变的位置或严重程度。听觉稳态反应(ASSR)记录

听觉稳态反应(ASSR)记录是一种客观性的电生理学检查,旨在评估cochlea和听觉神经的功能。此方法利用了听觉刺激和脑电图(EEG)的结合,可提供有关听力阈值和听力损失性质的宝贵信息。

基本原理

ASSR是一种诱发电位(EP)技术,通过重复性的声刺激诱发大脑中听觉通路的神经元活动。这些神经元活动产生同步化的电位,可以通过EEG电极记录到。通过改变刺激频率和强度,可以评估不同频率和强度的听力阈值。

类型

有两种类型的ASSR:

*瞬态ASSR(TASSR):使用短暂的音调或噪声脉冲作为刺激。

*稳态ASSR(CASSR):使用连续的调频(FM)或扫频刺激。

CASSR通常优于TASSR,因为它对背景噪音更具鲁棒性,并且能够提供更精确的阈值估计。

方法

ASSR记录通常涉及以下步骤:

1.患者戴上耳机或经骨振动器。

2.以不同的频率和强度呈现听觉刺激。

3.使用EEG电极记录大脑的电活动。

4.分析EEG信号以识别同步化的ASSR波形。

临床应用

ASSR记录在评估听觉神经退行性疾病的早期诊断和监测中具有多种临床应用,包括:

*听力阈值的客观估计:ASSR可用于确定包括婴儿和幼儿在内的各种人群的听力阈值。

*突聋的诊断:ASSR可以帮助诊断突发性听力损失,确定听力损失的程度和类型。

*听神经瘤的早期检测:ASSR可用于早期检测听神经瘤,这是一种良性肿瘤,可影响听神经。

*其他听觉神经病变:ASSR可以帮助诊断和监测其他影响听觉神经的病变,例如梅尼埃病和多发性硬化症。

优点

ASSR记录具有以下优点:

*客观性:不受患者配合或主观反应的影响。

*非侵入性:是无痛且舒适的程序。

*适用于各种人群:包括婴儿、幼儿、听力障碍患者和麻醉患者。

*对背景噪音的鲁棒性:即使在有噪音的环境中也能提供准确的结果。

局限性

ASSR记录也有一些局限性,包括:

*需要专业设备:需要专门的设备和训练有素的专业人员来执行ASSR测试。

*相对耗时:相比于其他听力测试,ASSR记录可能需要更长的时间。

*不能替代主观听力评估:ASSR记录不能完全取代主观的听力评估,例如纯音测听或言语测听。

结论

听觉稳态反应(ASSR)记录是一种有价值的客观电生理学检查,用于评估听觉神经退行性疾病的早期诊断和监测。它提供了有关听力阈值和听力损失性质的宝贵信息,对于早期发现和适当管理这些疾病至关重要。第六部分听觉脑干反应(ABR)检查关键词关键要点听觉脑干反应(ABR)检查

1.ABR是一种无创性检查,通过记录来自听觉神经和脑干的电位活动来评估听觉传导。

2.它可以识别听觉神经疾病、脑干病变和听神经瘤等听觉系统问题。

3.ABR检查广泛用于新生儿听力筛查和成人听力损失的诊断。

【临床应用】:

1.新生儿听力筛查:ABR是筛查新生儿听力损失的首选方法,可以及早发现听力障碍并及时干预。

2.成人听力损失诊断:ABR可用于确诊感音神经性听力损失、突发性耳聋和听神经瘤等听觉系统疾病。

3.术后监测:ABR可用于监测听觉神经手术后听力恢复情况,评估手术效果。

【技术原理】:

1.ABR测试使用点击声刺激,通过放置在受试者头皮上的电极记录来自听觉神经和脑干的电位活动。

2.这些电位反应反映了听觉信号在听觉传导通路中的传输时间和幅度。

3.通过分析ABR波形,可以评估听觉神经功能和脑干听觉通路完整性。听觉脑干反应(ABR)

听觉脑干反应(ABR)是一种客观电生理测试,用于評估听觉系统的功能,特别是听觉传导通路的神经完整性。ABR测试可以提供有价值的信息,用于诊断听觉通路中的损伤,包括听觉受损、耳蜗损伤、听觉脑干肿瘤和听力丧失等。

原理

ABR是对来自内耳毛细胞的声刺激产生的脑干内听觉通路的电位反应进行测量。当声波进入耳蜗时,毛细胞将声能转化为电能,并通过听觉通路传导至脑干。在脑干内,听觉信号会引发一系列电位,包括波I、波II、波III、波IV和波V。这些电位反映了听觉传导通路的不同部分,例如听觉器官、听觉通路中的突触和中枢听觉通路。

测试过程

ABR测试通常通过佩戴在受试者头上的电极进行。电极放置在额叶(阳极)、耳垂(阴极)和枕骨(地极)上。向受试者耳朵播放一系列点击或音调,并记录由声刺激引发的一系列脑干电位。这些电位使用计算机进行放大和分析。

波形分析

ABR波形通常分为五种波峰:

*波I:反映了前庭耳蜗纤维的活动。

*波II:反映了耳蜗细胞体和远端双极细胞之间的突触活动。

*波III:反映了听觉通路的上橄榄核和下丘脑外膝状体(MGB)的活动。

*波IV:反映了上丘脑的活动。

*波V:反映了颞叶皮层的活动。

解释

正常ABR波形通常具有以下特征:

*明显的波峰,特别是波I、波III和波V。

*波峰之间的潜伏期在正常值内。

*波幅在正常值内。

异常的ABR波形可能表明听觉通路中的损伤。例如:

*波I缺失或潜伏期延长:耳蜗受损或听觉器官疾病。

*波III缺失或潜伏期延长:上橄榄核或MGB损伤。

*波V缺失或潜伏期延长:颞叶皮层损伤。

临床应用

ABR测试在以下临床应用中发挥着重要作用:

*听觉筛查:用于筛查新生儿和儿童的听力丧失。

*听觉损伤诊断:用于诊断感音性听力丧失(如噪声性耳聋、听觉器官损伤)、突发性耳聋和听力阈超值。

*听觉脑干肿瘤诊断:听觉脑干肿瘤可导致ABR波形异常,如潜伏期延长或波峰缺失。

*麻醉管理:ABR测试可用于监控麻醉过程中脑干的功能。

*研究:ABR测试可用于研究听觉通路的解剖学和功能特性,以及声刺激对脑干活动产生的影响。

优点

ABR测试具有以下优点:

*非侵入性:该测试无需插入任何器械。

*快速便捷:通常可以在30分钟内完成。

*高灵敏度:可以检测听觉通路中的细微损伤。

*高特异性:异常的ABR波形通常表明听觉通路中的损伤。

*客观性:结果不会受到受试者的主观反应影响。

局限性

ABR测试也有一些局限性:

*无法确定听力阈值:ABR测试不能确定听力阈值,仅能提供听觉通路功能的信息。

*不能区分单侧和双侧损伤:ABR测试通常不能区分单侧和双侧听觉通路损伤。

*需要专业知识:ABR测试的解释需要专业知识和经验。

总的来说,ABR测试是一种有价值的工具,用于诊断听觉通路中的损伤。该测试是非侵入性的、快速便捷的,并且可以提供听觉传导通路功能的宝贵信息。第七部分瞬态耳声发射(TEOAE)检测关键词关键要点【瞬态耳声发射(TEOAE)检测】:

1.TEOAE检测原理:通过在中耳内产生宽带噪声刺激,然后测量外耳道内的声学信号,从非线性应答中分离出cochlea内毛细胞产生的耳声发射,以此评估耳蜗的外毛细胞功能。

2.TEOAE检测特点:无创、时间短、易操作,受安静环境要求不高,对新生儿和婴幼儿适用,可作为听觉筛查和听力评估的有效方法。

3.TEOAE检测应用:广泛应用于听力筛查、听觉损失程度分级、听力损伤机制研究、客观性听力评估等领域。

【耳蜗功能评估】:

瞬态耳声发射(TEOAE)检测

瞬态耳声发射(TEOAE)检测是一种非侵入性、客观的生理学检查,用于评估耳蜗外毛细胞的功能。其原理是向外耳道发出宽带咔哒声,并记录从内耳反射回的微弱声音信号。外毛细胞对声刺激产生振动,进而产生瞬态耳声发射,这些发射可以通过放置在鼓膜上的敏感麦克风记录下来。

检测过程:

TEOAE检测通常在安静、隔音良好的环境中进行。患者通常处于平躺或坐姿,并在外耳道中插入一个探针,探针同时发出咔哒声和记录耳声发射。咔哒声以一定的速率重复,持续时间约为1-2分钟。

正常和异常结果:

正常情况下,TEOAE信号应该在所有频率范围内都能检测到,并且幅度应足够高。异常的TEOAE结果可能表明外毛细胞受损,可能是由于噪声暴露、药物毒性、遗传因素或其他病理条件造成的。

TEOAE检测的优势:

*客观性:TEOAE检测不受患者主观因素的影响,因此可以提供可靠和公正的结果。

*非侵入性:该检测不需要插入或穿刺,对患者没有任何不适。

*快速和简便:TEOAE检测通常在1-2分钟内完成,无需复杂的准备或恢复时间。

*对婴儿和儿童的适用性:该检测方法特别适用于婴儿和儿童,因为他们可能无法配合或耐受其他更具侵入性的听力检查。

TEOAE检测的局限性:

*对中耳病变的敏感性:中耳病变(例如耳垢阻塞或中耳炎)可能会影响TEOAE检测的结果。

*对神经性听力损失的敏感性差:TEOAE检测主要评估外毛细胞的功能,因此对于神经性听力损失(例如听神经受损)的敏感性较差。

*实践差异:不同诊所和研究人员可能在TEOAE检测的方法和解释上存在差异。

临床应用:

TEOAE检测广泛用于评估外毛细胞功能并诊断听觉神经退行性疾病的早期阶段。该检测特别适用于:

*新生儿听力筛查:在出生后不久对新生儿进行TEOAE检测,以筛查可能导致听力损失的疾病。

*听力损失的诊断:评估听力损失的原因并与其他类型的听力损失进行鉴别诊断。

*听力监测:监测患有听力损失风险的患者的外毛细胞功能,例如接受耳毒性药物治疗或暴露于高噪声环境的患者。

TEOAE检测是听觉神经退行性疾病早期诊断的一个有价值的工具。其非侵入性、客观性和简便性使其成为评估外毛细胞功能和检测听力损失的宝贵方法。第八部分耳蜗电图(ECoG)评估耳蜗电图(ECoG)

耳蜗电图(ECoG)是一种用于评估耳蜗功能的电生理学检查。它测量耳蜗对声音刺激产生的电反应,这可以反映听力和耳蜗毛细胞的健康状况。ECoG可作为听觉神经退行性疾病的早期诊断工具,因为它能够检测到常规听力测试无法发现的微妙异常。

ECoG原理

ECoG涉及将电极插入外耳道并记录来自耳蜗的电反应。当声音刺激被传递到耳蜗时,毛细胞会产生机械振动,转化为电信号。这些信号通过电极传导并记录为波形图。

ECoG波形

ECoG波形由一系列峰值和波谷组成,每个波峰和波谷代表了耳蜗的不同部分。以下是一些主要的波峰:

*AP:动作电位。代表了听神经纤维的同步活动。

*CM:耳蜗微音器。反映了耳蜗流体的运动。

*SP:峰值电位。代表了基底膜上毛细胞的电活动。

ECoG异常

在听觉神经退行性疾病中,ECoG波形可能表现出以下异常:

*AP波峰减弱或消失。表明听神经纤维受损或脱髓鞘。

*CM波峰减弱或消失。表明内耳流体的运动异常,可能是由于耳蜗积水或听神经损伤。

*SP波峰变形或缺失。表明基底膜上毛细胞的损伤或功能障碍。

ECoG在听觉神经退行性疾病早期诊断中的应用

ECoG可在听觉神经退行性疾病的早期诊断中发挥以下作用:

*检测隐匿性听力损失。ECoG可检测到常规听力测试无法发现的轻度至中度的听力损失。

*确定疾病进展。ECoG可以随着时间的推移进行重复测

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