中国癫痫临床诊疗指南完整版专家讲座

中国癫痫临床诊疗指南神经内科中国癫痫临床诊疗指南完整版第1页癫痫定义癫痫发作（epilepticseizure）：癫痫发作是指脑神经元异常和过分超同时化放电所造成临床现象癫痫（epilepsy）：癫痫是一个脑部疾患，特点是连续存在能产生癫痫发作易感性，并出现对应神经生物学、认知、心理学以及社会等方面后果。诊疗癫痫最少需要一次癫痫发作。（年国际抗癫痫联盟）中国癫痫临床诊疗指南完整版第2页癫痫定义新癫痫定义含有三个要素：最少一次癫痫发作重复癫痫发作倾向及易感性有对应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面影响和障碍

总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引发，脑部神经元高度同时化，且常具自限性异常放电所造成综合征。以重复、发作性、短暂性、通常为刻板性中枢神经系统功效失常为特征。

中国癫痫临床诊疗指南完整版第3页癫痫分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征分类年ILAE“癫痫发作和癫痫诊疗方案提议”中国癫痫临床诊疗指南完整版第4页ILAE1981年癫痫发作分类中国癫痫临床诊疗指南完整版第5页年ILAE“癫痫发作和癫痫诊疗方案提议”自限性发作类型

1、全身性发作

强直一阵挛发作

阵挛发作（有、无强直成份）

经典失神发作

不经典失神发作

肌阵挛失神发作

强直发作

痉挛（婴儿痉挛）

肌阵挛发作

眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）

肌阵挛失张力发作

负性肌阵挛

失张力发作

全身性癫痫综合征中反射性发作

2、局灶性发作

局灶性感觉性发作

表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状

局灶性运动性发作

表现为单纯阵挛性运动症状

表现为不对称强直性运动发作

表现为经典（颞叶）自动症

表现为过分运动自动症

表现为局灶性负性肌阵挛

表现为抑制性运动发作

局灶性癫痫综合征中反射性发作连续性发作类型1、全身性癫痫连续状态

全身强直阵挛性癫痫连续状态

阵挛性癫痫连续状态

失神性癫痫连续状态

强直性癫痫连续状态

肌阵挛性癫痫连续状态2、局灶性癫痫连续状态

部分性癫痫连续状态

连续性先兆

边缘叶癫痫连续状态

伴有轻偏瘫偏侧抽搐状态3、自限性发作其它类型痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作反射性发作诱发刺激原因1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）

,图形;2、思索；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；7、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓中国癫痫临床诊疗指南完整版第6页年ILAE癫痫综合征分类中国癫痫临床诊疗指南完整版第7页癫痫发作分类详述全方面性发作（generalizedseizures）部分性发作（partialseizures）难以分类发作特殊发作形式或者类型中国癫痫临床诊疗指南完整版第8页全方面性发作强直-阵挛性发作（generalizedtonic-clonicseizure）失神发作（absenceseizure）强直发作(tonicseizure)阵挛发作(clonicseizure)肌阵挛发作（myoclonicseizure）痉挛发作（spasms）失张力发作（atonicseizure）中国癫痫临床诊疗指南完整版第9页癫痫发作分类全方面性发作（generalizedseizures）部分性发作（partialseizures）难以分类发作特殊发作形式或者类型中国癫痫临床诊疗指南完整版第10页部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）继发全方面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中国癫痫临床诊疗指南完整版第11页简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第12页运动性发作仅为局灶性运动发作杰克逊发作（Jacksonseizure）偏转性发作姿势性发作发音性发作抑制性运动发作失语性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第13页简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第14页感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作味觉性发作眩晕性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第15页简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第16页简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第17页自主神经性发作症状复杂多样

口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等单纯自主神经性发作极为少见，经常是其它发作伴随症状可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作伴随症状中国癫痫临床诊疗指南完整版第18页简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作

中国癫痫临床诊疗指南完整版第19页精神性发作发作性情感障碍

发作性记忆障碍发作性认知障碍发作性错觉发作性结构性幻觉中国癫痫临床诊疗指南完整版第20页部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）继发全方面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中国癫痫临床诊疗指南完整版第21页复杂部分性发作仅表现为意识障碍

表现为意识障碍和自动症

常见自动症包含： 口咽自动症、多动性自动症简单部分性发作演变为复杂部分性发作

起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质中国癫痫临床诊疗指南完整版第22页部分性发作简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）

继发全方面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)中国癫痫临床诊疗指南完整版第23页继发全方面强直阵挛发作部分性发作继发全方面强直阵挛发作仍属于部分性发作范围判别：有没有先兆抽搐表现楞神自动症EEG中国癫痫临床诊疗指南完整版第24页癫痫发作分类全方面性发作（generalizedseizures）部分性发作（partialseizures）难以分类发作特殊发作形式或类型因资料不全而不能分类发作以及所描述类型迄今尚无法归类者中国癫痫临床诊疗指南完整版第25页癫痫发作分类全方面性发作（generalizedseizures）部分性发作（partialseizures）难以分类发作特殊发作形式或者类型中国癫痫临床诊疗指南完整版第26页特殊发作形式或者类型跌倒发作（dropattack）：

表现为发作性突发倒地，并不是一个详细发作类型反射性发作（reflexseizure）：

每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作临床和电生理特征，但发作形式可能多样中国癫痫临床诊疗指南完整版第27页新癫痫发作类型(ILAE)肌阵挛失神(myoclonicabsenceseizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体肌阵挛动作负性肌阵挛(negativemyoclonus)：没有预先肌阵挛而出现强直性肌肉活动中止，时间小于500毫秒眼睑肌阵挛(eyelidmyoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上眼睑抽动，而且能够伴有轻微意识障碍痴笑发作（gelasticseizures）：为发作性发笑，内容空洞中国癫痫临床诊疗指南完整版第28页癫痫综合征定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成特定癫痫现象（依据发病年纪、发作类型、EEG及病因）,其含有独特临床特征,病因及预后(癫痫发作和癫痫诊疗方案提议ILAE,)癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能症状性癫痫综合征(隐源性)中国癫痫临床诊疗指南完整版第29页ActaNeurolScand:108(Suppl.180):23–32中国癫痫临床诊疗指南完整版第30页癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）中国癫痫临床诊疗指南完整版第31页癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut综合征（LGS）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）中国癫痫临床诊疗指南完整版第32页癫痫综合征失神癫痫(absenceepilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）取得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中连续棘慢复合波癫痫（ECSWS/ESESS）中国癫痫临床诊疗指南完整版第33页癫痫综合征Rasmussen综合征青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作癫痫肌阵挛失神癫痫全方面性癫痫伴热性惊厥附加症中国癫痫临床诊疗指南完整版第34页癫痫综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫中国癫痫临床诊疗指南完整版第35页特殊类型综合征进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癫痫(reflexepilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)癫痫性脑病(epilepticencephalopathies)(新概念)热性惊厥（febrileconvulsion）(不需要诊疗为癫痫)中国癫痫临床诊疗指南完整版第36页癫痫诊疗标准中国癫痫临床诊疗指南完整版第37页癫痫诊疗步骤明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫病因中国癫痫临床诊疗指南完整版第38页癫痫诊疗步骤(ILAE)发作期症状学，依据标准描述性术语对发作时症状进行详细不一样程度描述发作类型，依据发作类型表确定患者发作类型综合征，依据已被接收癫痫综合征表进行综合征诊疗。病因，如可能依据经常合并癫痫或癫痫综合征疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫特殊病理基础。损伤，主要是关于癫痫造成损伤程度。损伤分类将依据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功效和残障国际分类标准制订。中国癫痫临床诊疗指南完整版第39页癫痫诊疗流程图病史采集、体格检验及相关检验含有发作症状病人常规EEG检验不确定须做录像脑电／动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态评定（依据条件选择性进行）影像学检验等中国癫痫临床诊疗指南完整版第40页病史采集病史资料体格检验辅助检验其它试验室检验中国癫痫临床诊疗指南完整版第41页病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其它疾病史首次发作年纪大发作前是否有“先兆”发作时详细过程有几个类型发作发作频率发作有没有诱因是否应用了抗癫痫药品治疗及其效果中国癫痫临床诊疗指南完整版第42页病史采集病史资料体格检验辅助检验其它试验室检验中国癫痫临床诊疗指南完整版第43页病史采集病史资料体格检验辅助检验

其它试验室检验中国癫痫临床诊疗指南完整版第44页辅助检验EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱（MRS）功效核磁共振（fMRI）脑磁图(MEG)中国癫痫临床诊疗指南完整版第45页病史采集病史资料体格检验辅助检验其它试验室检验中国癫痫临床诊疗指南完整版第46页其它试验室检验血液学检验尿液检验脑脊液检验遗传学检验其它检验中国癫痫临床诊疗指南完整版第47页癫痫判别诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第48页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第49页晕厥癫痫诱因精神担心、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无显著抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不显著常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常中国癫痫临床诊疗指南完整版第50页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第51页短暂性脑缺血发作普通表现为神经功效缺失症状症状快速到达高峰,然后逐步缓解老年病人同时有脑动脉硬化基础中国癫痫临床诊疗指南完整版第52页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第53页癔病癫痫性别年纪青年女性各年纪激惹性格多见少见发作场所有精神诱因及有些人在场任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常连续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需抚慰及暗示治疗自行停顿瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电中国癫痫临床诊疗指南完整版第54页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第55页偏头痛癫痫先兆症状连续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物含糊除闪光、暗点外，有为复杂视幻觉主要症状猛烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见连续时间较长，几小时或几天较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫痫样放电中国癫痫临床诊疗指南完整版第56页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第57页睡眠障碍包含发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多变中国癫痫临床诊疗指南完整版第58页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状：(新生儿反射性运动、屏气发作以及睡眠中生理性肌阵挛等)器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第59页屏气发作癫痫发作显著诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常中国癫痫临床诊疗指南完整版第60页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第61页器质性疾病引发发作性症状先天性心脏病引发青紫发作：心脏检验等有利于判别严重大脑损伤出现脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析基础上，EEG能够及时地排除判别破伤风引发痉挛性发作：病史、发作表现、EEG表现等均能提供判别价值中国癫痫临床诊疗指南完整版第62页癫痫判别诊疗晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引发发作性症状其它中国癫痫临床诊疗指南完整版第63页其他多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主重复快速一个部位或者多个部位肌肉抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上轻易与肌阵挛发作相混同发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，因为突然惊吓或者过分运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，连续1-2分钟缓解中国癫痫临床诊疗指南完整版第64页癫痫病因诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第65页癫痫病因诊疗依据引发癫痫病因不一样，能够分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑遗传原因意外，缺乏其它 病因症状性癫痫：因为各种原因造成中枢神经系统病变或者异 包含脑结构异常或者影响脑功效各种原因隐源性癫痫：尽管临床一些特征提醒为症状性，不过， 当前伎俩难以寻找到病因中国癫痫临床诊疗指南完整版第66页不一样年纪组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期原因（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致畸形及特发性儿童以及青春期特发性（与遗传原因相关）、先天以及围产期原因（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性原因等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等中国癫痫临床诊疗指南完整版第67页癫痫病因诊疗遗传原因

与癫痫发作或癫痫综合征相关疾病中国癫痫临床诊疗指南完整版第68页癫痫病因诊疗遗传原因与癫痫发作或癫痫综合征相关疾病中国癫痫临床诊疗指南完整版第69页与癫痫发作或癫痫综合征相关疾病神经皮肤综合征：源于外胚层组织器官发育异常而造成疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见表现。结节性硬化(tuberoussclerosis)神经纤维瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称Sturge-weber综合征中国癫痫临床诊疗指南完整版第70页与癫痫发作或癫痫综合征相关疾病线粒体病：因为线粒体功效障碍，造成多系统病变，累及中枢神经系统则轻易出现不易控制癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）中国癫痫临床诊疗指南完整版第71页癫痫诊疗中

应注意一些问题中国癫痫临床诊疗指南完整版第72页癫痫诊疗中应注意一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意一些问题脑电图在癫痫诊疗中作用难治性癫痫定义和诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第73页是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽略了其它常见发作性疾病在临床发作性疾病诊疗中,也要预防将一些非经典性癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第74页癫痫诊疗中应注意一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意一些问题脑电图在癫痫诊疗中作用难治性癫痫定义和诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第75页是癫痫还是癫痫发作不应诊疗为癫痫八种情况：良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药品或其它化学物质诱发发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇癫痫发作普通不诊疗为癫痫，除非有连续再发倾向和基础极少发生重复性发作中国癫痫临床诊疗指南完整版第76页癫痫诊疗中应注意一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意一些问题脑电图在癫痫诊疗中作用难治性癫痫定义和诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第77页在病史采集时应注意一些问题一个完整病史有时需屡次了解同一患者伴随年纪增加以及病情改变，其综合征诊疗有时需改变对于病程长，抗癫痫药品治疗效果不好患者，均应重新问询病史，以深入明确诊疗，指导治疗小儿癫痫病史中国癫痫临床诊疗指南完整版第78页癫痫诊疗中应注意一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意一些问题脑电图在癫痫诊疗中作用难治性癫痫定义和诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第79页脑电图在癫痫诊疗中作用适当延长描图时间确保各种诱发试验,尤其是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记中国癫痫临床诊疗指南完整版第80页癫痫诊疗中应注意一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意一些问题脑电图在癫痫诊疗中作用难治性癫痫定义和诊疗中国癫痫临床诊疗指南完整版第81页难治性癫痫定义和诊疗难治性癫痫定义难治性癫痫诊疗难治性癫痫早期识别易于成为难治性癫痫危险原因临床上有些癫痫患者从诊疗一开始就很有可能是难治性癫痫中国癫痫临床诊疗指南完整版第82页难治性癫痫定义当前普遍认可定义是“采取正规药品治疗未能有效控制癫痫”中国癫痫临床诊疗指南完整版第83页难治性癫痫诊疗排除是否是医源性“难治性癫痫”

由以下原因引发：(1)诊疗错误；(2)发作分型不确切； (3)选药不妥；(4)用药量不足； (5)病人依从性差等处理方法(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2)重新判断癫痫发作类型或癫痫综合征； (3)是否能够找到明确病因及诱发原因； (4)对过去治疗进行系统回顾; (5)了解患者依从性，并对患者智力、知识水平及心理状态 作出评价。中国癫痫临床诊疗指南完整版第84页难治性癫痫危险原因复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut

发作频繁出现过癫痫连续状态有明确病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等中国癫痫临床诊疗指南完整版第85页发病初始可能就是难治性癫痫综合征

大田原综合征,婴儿痉挛,LGS,Rasmussen综合征,Sturge-Weber综合征连续性部分性癫痫,内侧颞叶癫痫伴海马硬化特殊病因引发症状性癫痫

皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等中国癫痫临床诊疗指南完整版第86页癫痫连续状态定义一次发作没有停顿，连续时间大大超出了含有该型癫痫大多数病人发作时间；或重复发作，在发作间期患者意识状态不能恢复到基线期水平。中国癫痫临床诊疗指南完整版第87页癫痫连续状态治疗丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后,以1mg/kg/h速度静脉滴注维持中国癫痫临床诊疗指南完整版第88页癫痫药品治疗

应该充分地向患者本人或其监护人解释长久治疗意义以及潜在风险，以取得他们对治疗方案认同，并保持良好依从性中国癫痫临床诊疗指南完整版第89页癫痫药品治疗-原则（一）AEDs应该在癫痫诊疗明确之后开始使用，假如发作性质难以确定，应该进行一段时期观察，再做决定。（二）普通认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始AEDs治疗。不过针对以下一些特殊情况能够在首次发作后考虑开始AEDs治疗：并非真正首次发作，在一次全方面性强直-阵挛发作之前，患者有过被忽略失神或肌阵挛等发作形式，这类患者再次发作可能性很大，应该开始AEDs治疗。部分性发作、有明确病因、影像学有局灶性异常、睡眠中发作、脑电图有必定癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些原因预示再次发作风险增加，能够在首次发作后征得患者及家眷同意后开始AEDs治疗。即使为首次发作，但其经典临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征诊疗，如Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等，能够在首次发作后开始AEDs治疗。患者本人及监护人认为再次发作难以接收，可向其交待治疗风险及益处，与其协商后开始AEDs治疗。（三）有部分患者即使有两次以上发作，但发作间隔期在1年以上甚至更长，这类患者是否需要药品治疗值得商榷。需在向患者及监护人说明情况后，能够暂时推迟药品治疗。（四）有明确促发原因发作，如停服某种药品、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促发原因反射性癫痫等，可能随潜在代谢性疾病纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始AEDs治疗。中国癫痫临床诊疗指南完整版第90页癫痫药品治疗-原则假如一个一线药品已达最大可耐受剂量依然不能控制发作，可加用另一个一线或二线药品，至发作控制或最大可耐受剂量后逐步减掉原有药品，转换为单药。假如两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益可能性很小，预示属于难治性癫痫可能性较大，能够考虑合理多药治疗。防止有相同不良反应、复杂相互作用和肝酶诱导药品适用。如：加巴喷丁、左乙拉西坦极少与其它药品产生相互作用，适合与其它药品适用。拉莫三嗪与卡马西平作用于电压依赖性钠通道，联合应用时可能会造成神经毒性增加（头晕、复视、共济失调）。而拉莫三嗪和丙戊酸钠联合应用时，可能因为作用机制互补而产生协同作用使疗效增加，需要调整拉莫三嗪起始剂量、加量速度及维持剂量。定时监测药品浓度中国癫痫临床诊疗指南完整版第91页癫痫药品治疗-换药标准如原AED选择恰当，调整剂量。最好测定血药浓度，个体化调整剂量。如原AED选择欠妥，换另一个新AED：患者新换AED至维持量时，如发作停顿，再迟缓撤掉原来用AED。发作停顿含义是：对发作频繁患者有五个发作间期没有发作（如过去患者平均7—8天犯一次，有35—40天没有发作）能够逐步撤掉原来用AED。对发作不频繁患者加新AED后有三个月没有发作能够逐步撤掉原来用AED。每次只能撤掉（原来服用）一个药品，撤掉一个药品之后，最少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药品。撤药方法以下：（1）苯妥英钠（大仑丁100mg/片）：儿童每二周减25mg；成人每二周减50mg。（2）卡马西平（国产100mg/片；得理多200mg/片）：儿童每二周减50mg；成人每二周减100mg。（3）丙戊酸钠（200mg/片；）：儿童每二周减100mg；成人每二周减200mg。（4）德巴金缓释片（500mg/片）：儿童每二周减125mg；成人每二周减250mg。假如在撤药过程中出现发作，应停顿撤药，并将药品剂量恢复到发作前剂量。中国癫痫临床诊疗指南完整版第92页癫痫药品治疗-惯用药品传统AEDs物新型AEDs物卡马西平（Carbamazepine－CBZ)非氨脂（Felbamate－FBM)氯硝西泮（Clonazepam－CZP)加巴喷丁（Gabapentin－GBP)乙琥胺（Ethosuximide－ESM)拉莫三嗪（Lamotrigine－LTG)苯巴比妥（Phenobarbitone－PB)左乙拉西坦（Levetiracetam－LEV)苯妥英钠（Phenytoin－PHT)扑痫酮（Primidone－PRM)奥卡西平（Oxcarbazepine－OXC)替加宾（Tiagabine－TGB)丙戊酸钠（Sodiumvalproate－VPA)托吡酯（Topiramate－TPM)氨己烯酸（Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）中国癫痫临床诊疗指南完整版第93页药品作用机制传统AEDs电压依赖性钠通道阻滞剂增加脑内或突触GABA水平选择性增强GABAA介导作用直接促进氯离子内流钙通道阻滞剂其它卡马西平＋＋？＋（L型）

＋苯二氮卓类＋＋苯巴比妥＋＋＋＋

？苯妥英钠＋＋？

＋扑痫酮丙戊酸钠？＋？＋（T型）＋＋新型AEDs非氨脂＋＋＋＋＋（L型）

＋加巴喷丁？？＋＋（N型，P/Q型）

？拉莫三嗪＋＋＋＋＋（N，P/Q，R，T型）＋左乙拉西坦？＋＋（N型）＋＋奥卡西平＋＋？＋（N，P型）

＋替加宾＋＋托吡酯＋＋＋＋＋（L型）＋氨己烯酸＋＋唑尼沙胺＋＋

？＋＋（N，P，T型）中国癫痫临床诊疗指南完整版第94页AEDs药代动力学特征传统AEDs生物利用度（％）一级动力学蛋白结合率（％）半衰期（h）血浆达峰浓度时间（h）活性代谢产物对肝酶作用卡马西平75－85是65－8525－34(初用药)8－20(几周后)4－8有诱导本身诱导氯硝西泮>80是8520－601－4有苯巴比妥80－90是45－5040－901－6无诱导苯妥英钠95否9012－223－9无诱导扑痫酮80~100是20－3010－122－4有间接诱导丙戊酸钠70~100否90－958－151－4有抑制新型AEDs非氨脂≧80是3014－251－4有抑制加巴喷丁＜60否05－72－3无无拉莫三嗪98是5515－302－3无无左乙拉西坦<100是06－80.6~1.3无无奥卡西平<95是408－254．5－8有弱诱导替加宾≧90是964－130.5－1.5无无托吡酯≧80是1320－302－4无抑制氨己烯酸≧60是05－81－3无无唑尼沙胺≧50否5050－702－6无无中国癫痫临床诊疗指南完整版第95页依据发作类型选药标准发作类型一线药品二线药品能够考虑药品可能加重发作药品强直阵挛发作丙戊酸钠左乙拉西坦托吡酯苯妥英钠、苯巴比妥－失神发作丙戊酸钠拉莫三嗪托吡酯卡马西平奥卡西平苯巴比妥加巴喷丁肌阵挛发作丙戊酸钠托吡酯左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪卡马西平奥卡西平苯妥英钠加巴喷丁强直发作丙戊酸钠左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪托吡酯苯巴比妥苯妥英钠卡马西平奥卡西平失张力发作丙戊酸钠拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮苯巴比妥卡马西平奥卡西平部分性发作（伴有或不伴有继发全身强直阵挛发作）卡马西平丙戊酸钠奥卡西平拉莫三嗪左乙拉西坦加巴喷丁托吡酯唑尼沙胺苯妥英钠苯巴比妥中国癫痫临床诊疗指南完整版第96页癫痫综合征选药标准癫痫综合征一线药品二线药品能够考虑药品可能加重发作药品儿童失神癫痫丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平苯妥英钠青少年失神癫痫丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯卡马西平、奥卡西平苯妥英钠青少年肌阵挛癫痫丙戊酸钠、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯氯硝西泮卡马西平、奥卡西平苯妥英钠仅有全方面强直阵挛发作癫痫丙戊酸钠、卡马西平托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、奥卡西平氯硝西泮、苯巴比妥部分性癫痫症状性、隐源性丙戊酸钠、卡马西平托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平左乙拉西坦、加巴喷丁、苯妥英苯巴比妥婴儿痉挛类固醇氯硝西泮、丙戊酸钠托吡酯、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平Lennox－Gastaut综合征丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪左乙拉西坦、氯硝安定卡马西平、奥卡西平伴中央颞区棘波儿童良性癫痫丙戊酸钠、卡马西平拉莫三嗪、奥卡西平左乙拉西坦、托吡酯伴枕部暴发活动儿童良性癫痫丙戊酸钠、卡马西平拉莫三嗪、奥卡西平左乙拉西坦、托吡酯婴儿期严重肌阵挛癫痫丙戊酸钠、托吡酯、氯硝西泮左乙拉西坦卡马西平、奥卡西平慢波睡眠中连续棘慢波丙戊酸钠、类固醇、拉莫三嗪、氯硝西泮左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平Landau－Kleffner综合征（取得性癫痫性失语）丙戊酸钠、类固醇、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯卡马西平、奥卡西平肌阵挛站立不能癫痫丙戊酸钠、托吡酯、氯硝西泮左乙拉西坦、拉莫三嗪卡马西平、奥卡西平中国癫痫临床诊疗指南完整版第97页惯用抗癫痫药品使用方法及有效血药浓度

起始剂量增加剂量维持剂量最大剂量有效浓度服药次数（/日）卡马西平成人100－200mg/d逐步增加400－1200mg/d1600mg/d4－12mg/L2－3儿童<6岁5mg/kg.d5－7天增加1次10－20mg/kg.d400mg26－12岁100mg/d每2周增加1次400-800mg1000mg3－4氯硝西泮成人1.5mg/d0.5-1mg/3d4－8mg/d20mg/d3儿童10岁以下或体重<30kg，0.01－0.03mg/kg.d0.3-0.05mg/kg/3d0.1－0.2mg/kg.d20－90ug/L2－3苯巴比妥(鲁米那)成人90mg/d极量250mg/次，500mg/d15－40mg/L1－3儿童3－5mg/kg.d1－3苯妥英钠（大仑丁）成人200mg/d逐步增加250－300mg/d

10－20mg/L2－3儿童5mg/kg.d逐步增加4－8mg/kg.d250mg2－3丙戊酸钠

成人5－10mg/kg/d逐步增加600－1200mg/d1800mg/d50－100mg/L2－3儿童15mg/kg.d逐步增加20－30mg/kg/d2－3中国癫痫临床诊疗指南完整版第98页起始剂量增加剂量维持剂量最大剂量有效浓度服药次数/日加巴喷丁

成人300mg/d300mg/d900－1800mg/d2400－3600mg/d3儿童12岁以下剂量未定，12－18岁剂量同成年人

拉莫三嗪单药治疗成人50mg/d25mg/周100－200mg/d500mg/d2儿童0.3mg/kg.d0.3mg/kg.d2－10mg/kg.d2与丙戊酸类药品适用成人12.5mg/d12.5mg/2周100－200mg/d2儿童0.15mg/kg.d0.15mg/kg.d1－5mg/kg.d2左乙拉西坦（尚无4岁以下儿童使用资料）成人1000mg/d500－1000mg/2周1000－4000mg/d2奥卡西平成人300mg/d300/周600－1200mg/d2400mg/d2儿童8－10mg/kg.d10mg/kg/周20－30mg/kg.d45mg/kg.d2托吡酯

成人25mg/d25mg/周100－200mg/d2儿童0.5-1mg/kg/d0.5-1mg/kg/d3-6mg/kg/d中国癫痫临床诊疗指南完整版第99页惯用抗癫痫药品不良反应药品剂量相关副作用长久治疗副作用特异体质副作用对妊娠影响卡马西平复视、头晕、视物含糊、恶心、困倦、中性粒细胞降低、低钠血症低钠血症皮疹、再生障碍性贫血、stevens－Johnson综合征、肝损害FDA妊娠安全分级﹡D级能透过胎盘屏障，可能导致神经管畸形氯硝西泮常见：镇静（成人比儿童更常见）、共济失调易激惹、攻击行为、多动（儿童)少见，偶见白细胞降低FDA妊娠安全分级D级能透过胎盘屏障，有致畸性及胎儿镇静、肌张力下降苯巴比妥疲劳、嗜睡、抑郁、注意力涣散、多动、易激惹（见于儿童）、攻击行为、记忆力下降少见皮肤粗糙、性欲下降、突然停药可出现戒断症状，焦虑、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解症、肝炎FDA妊娠安全分级D级能透过胎盘屏障，可发生新生儿出血苯妥英钠眼球震颤、共济失调、厌食、恶心、呕吐、攻击行为、巨幼红细胞性贫血、痤疮、齿龈增生、面部粗糙、多毛、骨质疏松、小脑及脑干萎缩（长久大量使用）、性欲缺乏、维生素K和叶酸缺乏皮疹、周围神经病、Stevens－Johnson综合征、肝毒性FDA妊娠安全分级D级能透过胎盘屏障，可能导致胎儿头面部畸形、心脏发育异常、精神发育缺点及新生儿出血扑痫酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板降低、狼疮样综合征FDA妊娠安全分级D级，同苯巴比妥丙戊酸钠震颤、厌食、恶心、呕吐、困倦、体重增加、脱发、月经失调或闭经、多囊卵巢综合征肝毒性（尤其在2岁以下儿童）、血小板降低、急性胰腺炎（罕见）、丙戊酸钠脑病FDA妊娠安全分级D级，能透过胎盘屏障，可能造成神经管畸形及新生儿出血加巴喷丁嗜睡、头晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘

较少罕见FDA妊娠安全分级C级拉莫三嗪复视、头晕、头痛、恶心、呕吐、困倦、共济失调、嗜睡攻击行为、易激惹皮疹、Stevens－Johnson综合征、中毒性表皮溶解症、肝衰竭、再生障碍性贫血FDA妊娠安全分级C级奥卡西平疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心低钠血症皮疹FDA妊娠安全分级C级左乙拉西坦头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征较少无汇报FDA妊娠安全分级C级托吡酯厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常、无汗肾结石、体重下降、急性闭角性青光眼（罕见）FDA妊娠安全分级C级中国癫痫临床诊疗指南完整版第100页抗癫痫药品之间可能相互作用基础AEDs添加AEDs相互作用结果提议拉莫三嗪（LTG）丙戊酸钠（VPA）LTG半衰期延长、血浆浓度升高降低LTG起始剂量，以免发生皮疹丙戊酸钠（VPA）苯巴比妥（PB）PB半衰期期延长、血浆浓度升高可能造成PB镇静作用增强，降低PB剂量苯妥英钠（PHT）丙戊酸钠（VPA）相互作用复杂，结果不确定需要监测为结合型PHT浓度卡马西平（CBZ）丙戊酸钠（VPA）抑制CBZ代谢产物环氧化物代谢（造成CBZ主要副作用物质）可能造成恶心、疲乏加重，尤其在儿童，假如出现，CBZ需减量卡马西平（CBZ）苯巴比妥（PB）增加CBZ代谢，降低CBZ浓度CBZ可能需要更大剂量卡马西平（CBZ）拉莫三嗪（LTG）药效学相互作用可能造成神经毒性增加假如出现神经毒性（头晕、恶心、复视等），可降低CBZ剂量苯妥英钠（PHT）托吡酯（TPM）TPM降低PHT去除率，PHT浓度升高假如出现毒性反应，降低PHT剂量苯妥英钠（PHT）奥卡西平（OXC）OXC降低PHT去除率，PHT浓度升高同上苯巴比妥（PB）苯妥英钠（PHT）不确定监测PHT和PB血浆浓度，调整剂量中国癫痫临床诊疗指南完整版第101页抗癫痫药与其它非抗癫痫药相互作用其它非AEDsAEDs相互作用潜在临床后果口服避孕药肝酶诱导剂（卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯）加紧口服避孕药代谢怀孕华法令肝酶诱导剂（卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥）增加华法令代谢抗凝作用下降，假如撤掉AEDs物会造成华法令作用增加，导致出血，需亲密监测INR茶碱类卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、苯巴比