先天性心脏病总论专家讲座

先天性心脏病总论

首都儿科研究所从属儿童医院心脏外科袁峰先天性心脏病总论第1页心脏解剖先天性心脏病总论第2页正常血液循环先天性心脏病总论第3页正常胎儿血液循环左心循环高氧合血自胎盘进入上半身胎盘脐静脉静脉导管门静脉

肝循环

肝静脉下腔静脉右心房

卵圆孔左心房左心室主动脉冠状动脉、头臂动脉右颈总及锁骨下动脉右心循环低氧合血自上腔静脉进入胎盘上腔静脉右心房右心室肺动脉动脉导管降主动脉脐动脉胎盘先天性心脏病总论第4页胎儿血液循环

（卵圆孔及动脉导管必不可少）先天性心脏病总论第5页一、定义先天性心脏病(

CongenitalHeartdisease，CHD)是指在胚胎和胎儿期间，因为各种原因造成了心脏和大血管系统发育障碍，从而造成一组出生缺点心脏是胚胎发育过程中最早含有功效器官，其位置、外形及内部分隔是动态改变过程先天性心脏病总论第6页二、发病率存活婴儿7-8‰；

如不治疗，因为畸形复杂和病情严重，大约34％患儿在出生后一岁内死亡；北京市婴幼儿死亡原因第一位。先天性心脏病总论第7页三、病因确切病因尚不清楚正常胚胎期心脏发育在孕3-8周完成。在此期间各种原因使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成心脏血管畸形。85-90%患儿无法找到确定病因，可能是多原因共同作用结果，少部分患儿与染色体异常,单基因缺点和环境原因相关先天性心脏病总论第8页先心病发生与遗传和环境原因影响相关1、遗传原因：单基因病变Marfan’s综合征Williams综合征

多基因遗传两个以上基因及环境原因共同作用染色体异常如21-三体综合症先天性心脏病总论第9页遗传发病率第一胎CHD→二胎1/50第一胎、第二胎CHD→三胎1/10

母亲CHD→子1/10

先天性心脏病总论第10页环境原因(2%)病毒感染：风疹、腮腺炎、流感、柯萨奇药品：抗癌、抗癫痫、安眠、类固醇等放射性物质：X线、同位素等宫内缺氧：高原病、妊高症等代谢性疾病：糖尿病、高血钙等

.先天性心脏病总论第11页按分流方向四、分类先天性心脏病总论第12页按缺氧程度先天性心脏病总论第13页五、诊疗发觉心脏杂音或紫绀时间是否经常出现呼吸道感染活动量大小缺氧发作、蹲踞心功效状态母亲妊娠史1.病史先天性心脏病总论第14页2.体征营养情况呼吸、心率、血压（四肢）、浮肿紫绀、差异性紫绀、杵状指（趾）,肝脏大小、周围血管征普通检验先天性心脏病总论第15页心脏检验心脏增大：心浊界扩大、心前区隆起左室增大：心尖搏动向左下移位，心尖抬举

搏动右室增大：胸左缘、剑突下弥漫性抬举搏动心浊音界先天性心脏病总论第16页心音

S2增强或亢进—肺动脉高压

S2减弱—

PS S2固定分裂—

ASD S2单一—重症TOF、共干、肺动脉闭锁 收缩早期喷射音—

PS、AS

收缩中晚期喀喇音—二尖瓣脱垂强、弱、分裂、附加音先天性心脏病总论第17页心脏杂音

部位、性质、响度、在心动周期出现时间收缩期喷射性传导—

AS、PS、TOF

全收缩期杂音—

VSD、MI、TI舒张中期低调杂音—充盈性杂音、高流量杂音舒张中晚期隆隆样杂音—

MS舒张早中期叹气样杂音—

AI、PI先天性心脏病总论第18页连续性杂音—

PDA、冠状动静脉瘘、主肺动脉窗双期性杂音—

VSD+AI先天性心脏病总论第19页3.辅助检验

心电图心电轴心室肥厚心房肥大心肌劳损传导异常先天性心脏病总论第20页胸片心脏外形

心脏各腔室大小肺动脉段主动脉弓形态肺血管影

增多、增粗或降低先天性心脏病总论第21页超声心动图无创、准确、可重复M型：测量各腔室大小，测定心功效B型（2-D）：直接观察心内结构多普勒：评介心内或大血管异常血流三维超声心动图检验先天性心脏病总论第22页心脏增强CT和心脏核磁共振先天性心脏病总论第23页心导管及心血管造影检验右心导管检验：

了解心腔及大血管血氧含量、压力改变，以及异常导管径路右心导管正常经路：

右股静脉→下腔静脉→右房（上腔静脉）→右室→主肺动脉→左右肺动脉→肺小动脉先天性心脏病总论第24页心血管造影

经过心导管将造影剂快速注入所选择心腔或大血管，观察造影剂充盈、走向，以了解心房、心室及大血管形态、位置以及有没有异常连接、交通、返流、狭窄、闭锁等先天性心脏病总论第25页1.消炎痛：前列腺素合成酶抑制剂，促进早产儿PDA闭合2.前列腺素E1或E2

保持PDA开放，扩张肺小血管，增加肺血流量，用于依赖PDA开放维持生命紫绀先心病新生儿

七、治疗特殊药品治疗先天性心脏病总论第26页介入治疗1、球囊房隔造口术2、球囊成型术3、经皮导管闭合术（PDA、ASD、VSD）4、

血管支架近年发展先心病非开胸微创治疗方法先天性心脏病总论第27页外科手术治疗肺动脉环扎术

限制肺血流量体肺分流术

增加肺血流量，减轻紫绀，促进肺小血管发育腔肺分流术（Glenn、Fontan手术）姑息手术（减状手术）先天性心脏病总论第28页根治