肾囊性病变影像诊断

概述肾囊性病变是临床常见的病变。绝大多数为良性单纯性囊肿，但复杂多灶性囊性肾病变也比较常见Bosniak分级是目前泌尿外科和影像科医师广泛采用的对肾复杂囊性病变的诊断和处理方法，其是以CT平扫+增强表现为基础而制定的，可帮助鉴别非手术性囊性肿块和手术性囊性肿块，并指导病人的治疗分为五类：I、II、IIF、III和IVBosniak分级分级病变性质影像学表现（CT）Ⅰ级良性单纯性囊肿（不需随诊）囊壁薄、光滑呈细线样，边界清楚，无分隔、无钙化、无实性成分、水样密度（0-20HU）、无强化Ⅱ级良性最低级别复杂性囊肿（不需随诊）囊壁薄、光滑，有少许细线样分隔（≤2条，厚度≤1mm），壁和分隔有可察觉但不明确的强化；壁或分隔有细小或短段稍厚钙化；部分位于肾外、≤3cm均匀无强化稍高密度（>20HU）病变也属于此类平扫密度均匀且不低于70HU的肾囊肿超过99.9%为良性分型病变性质影像学表现（CT）ⅡF级不能确定；较Ⅱ级复杂但不足以手术干预（需要随诊）；偶然恶变囊壁或分隔轻度光滑增厚，有多发细线样不明确强化的分隔；壁或分隔有粗厚或结节状钙化，但无强化的软组织成分；>3cm或完全位于肾内的无强化稍高密度病变Ⅲ级良恶性难以确定（需手术治疗）囊壁和/或分隔不规则增厚，含粗厚结节状多样钙化（≥2mm），明确强化；分隔较Ⅱ级多Ⅳ级恶性囊性病变（需手术治疗）具有Ⅲ级囊肿的特点；邻近囊壁或分隔有独立存在的强化软组织成分Bosniak分级I级BosniakⅠ级；囊壁光滑，边界清楚，无分隔、无钙化、无实性成分、水样密度、无强化。病理诊断单纯性囊肿II级BosniakⅡ级；(a)右肾囊肿伴线样分隔。(b)病变内部分隔可察觉但不明确强化。病理诊断良性多房性囊肿II级II级BosniakⅡ级；(a)左肾上极稍高密度病变，CT值为82Hu。(b)病变未见明显强化，CT值为87Hu。病理诊断良性囊肿伴出血IIF级BosniakⅡF级；囊壁或分隔轻度光滑增厚，有多发细线样不明确强化的分隔；壁或分隔有粗厚或结节状钙化；无强化的软组织成分IIF级BosniakⅡF级；左肾上极类圆形较均匀低密度影，界清，呈分叶状，内部可见分隔，部分分隔见致密影，增强后分隔似见强化病理：单纯性囊肿III级BosniakⅢ级；(a)左肾低密度肿块。(b)病变内部可见增厚及可测量的壁及分隔；病理诊断囊性肾细胞癌III级IV级BosniakⅣ级；(a)左肾低密度囊性病变，CT值为22Hu。(b)病变外周明显强化结节，CT值为114Hu，并可见内部线样强化分隔病理诊断囊性肾细胞癌IV级分类1234肾局灶性囊性病变肾获得性多灶性囊性病变肾感染性病变遗传性多灶性囊性肾病一种相对较新的病理类型。组织学特质：类似卵巢间质的间质成分及组成囊壁的上皮成分常见于围绝经期妇女（男女比例1：11），平均年龄56岁与雌激素补充和口服避孕药的使用有关临床症状：血尿，腰痛等，25%无症状治疗：难以与囊性肾细胞癌鉴别而需要手术治疗混合性上皮间质瘤（MixedEpithelialandStromalTumor）1影像表现常无特异性，典型表现：肾脏膨胀性、多房性、囊性肿块，并向肾盂生长；内部分隔呈不同程度强化，可见壁上钙化或强化的壁结节；常见延迟强化；可见囊内出血混合性上皮间质瘤一类肾囊性病变的统称，罕见的良性肿瘤可能与混合性上皮间质瘤同属间质上皮类病变常见于4岁以下男孩或40-60岁女性临床症状：儿童——无痛性腹部肿块成人——腹痛，血尿或无症状治疗：因难以与囊性肾细胞癌鉴别而需要手术治疗囊性肾瘤

（CysticNephroma）1典型表现：与单纯液性成分相比，其CT呈等-稍高密度，T1WI呈稍高信号；边界清楚，含包膜及分隔，多房性，纤维分隔见不同程度强化，可见延迟强化；常向肾盂及近端输尿管生长；包膜及分隔于T1WI及T2WI均呈低信号（纤维组织）囊性肾瘤女，45岁右腰部闷痛不适半年余，加重1周罕见；位于肾皮质，与肾集合系统相通，内含尿液的囊腔组织学内衬移行上皮1型：相对常见，与肾小盏相连；2型：与肾大盏或肾盂相连发病原因尚有争议，大部分为先天性，少部分为获得性（结石或感染）典型影像表现：因与肾集合系统相通，排泄期内可见对比剂及对比剂分层；内可见高密度结石影（约50%）常见并发症主要包括：出血，感染，以及破裂肾盂肾盏憩室

（PyelocalycealDiverticulum）1肾盂肾盏憩室增强CT示(a)实质期可见右肾囊性病变伴钙化；(b)排泄期内部对比剂滞留并分层，提示病变与集合系统相交通肾盂肾盏憩室肾盂肾盏憩室破裂；增强CT示(a)左肾囊性病变。(b)延迟期可见内部充满对比剂，表明病变与集合系统相通。(c)腹膜后对比剂聚集区表明该憩室破裂罕见；一种特殊类型的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特征主要分布于包膜下肾皮质区域（鉴别诊断），而肾小管不受累常见于新生儿及儿童，常合并轻度肾衰竭及先天性发育畸形典型表现：主要分布于包膜下肾皮质区域的多发小囊肿；肾大小正常或发育不良T2WI显示清楚（首选）肾小球囊肿病

（GlomerulocysticKidneyDisease）2长期锂治疗导致，约33%-62%分急性中毒期、肾性尿崩症期、慢性肾病期组织学特征：肾小管萎缩，肾小球硬化，间质纤维化及远端小管扩张伴小囊形成典型表现：肾大小、形态正常；多发、均匀分布的小囊肿，可位于皮质及髓质，直径1-2mm；CT呈低密度；T2WI显示最清楚，呈高信号锂诱导肾毒性病变

（Lithium­inducedNephrotoxicity）2肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于长期氮质血症的透析患者；其发病率随透析时间的延长而增加，10年后发病率接近100%；男女比例3：1目前已有学者将其视为一种癌前状态诊断标准：每侧肾脏至少3个囊肿典型表现：肾脏体积减小并有大小不一、成分不同的多发囊肿，直径0.5cm-3cm获得性肾囊肿病

（AcquiredCysticKidneyDisease）2获得性肾囊肿病(a)T2WI示双肾正常；(b)同一病人透析5年后，增强CT示双肾多发小囊肿。较罕见的非遗传性肾发育异常，胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致的畸形。发病率：1/4300活产儿。在大多数情况下，发育不良的肾脏会随着成年而完全退化典型表现：因年龄而异；常于子宫内胎儿期诊断，儿童期表现为中心区域软组织和（部分）取代外周肾实质的不相通的囊肿；同侧输尿管、肾脏集合系统以及肾血管的萎缩；偶可见钙化；可有对侧肾代偿性增大多囊性肾发育不良

（MulticysticDysplasticKidney）2罕见的非遗传性囊性肾病组织病理学：无包膜形成，内衬单层扁平上皮。临床症状：腹痛，腹部肿块，血尿或无症状；无肾功能损害诊断标准：1）囊性病变累及肾脏的一部分，剩余或对侧肾脏无影像学上可察觉的囊性病变；2）无肾脏或其他器官囊性病变的个人史，也无肾脏囊性病变家族史；3）病理检查无明显包膜典型表现：部分肾形态失常，单侧肾脏的部分或全部被分布紧密、大小不一的囊肿所替代，囊肿之间可见正常肾组织，余肾可见散在囊肿局限性肾囊肿病

（LocalizedCysticRenalDisease）2局限性肾囊肿病根据其起源不同分为肾盂旁囊肿和肾窦囊肿组织病理学：内衬单层上皮细胞常单侧单发肾盂旁囊肿—皮质囊肿长入肾窦脂肪内影像表现：单纯性囊肿长入肾窦脂肪内肾窦囊肿—起源于肾门淋巴管也称肾盂周围囊肿影像表现：常为双侧多发小囊肿，排泄期呈低密度（鉴别肾盂积水）肾盂囊肿

（CystsoftheRenalPelvis）2为急性肾盂肾炎并发症。肾实质感染所致广泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成临床表现：全身感染症状典型表现：CT——边界清楚，低密度圆形厚壁肿块并环形强化，周围渗出性改变，可见气影MR——厚壁肿块，信号不均，T1WI低信号，T2WI高信号，脓强弥散受限肾脓肿

（PyogenicAbscess）3少见的肾脏感染性病变，表现为复杂性肾囊性肿块。常见于糖尿病、HIV感染以及使用糖皮质激素等免疫功能低下患者血行感染是最常见的感染途径典型表现与肾脓肿相似，CT为环形强化的厚壁低密度肿块伴分隔肾曲霉菌病

（RenalApergillosis）3又称肾棘球蚴病；是由棘球绦虫的幼虫在肾内寄生所致，多发生在牧区，发病率2%-3%；疾病初期可表现为单房性囊性肿块，随病情进展可表现为多房囊性肿块。典型表现：单侧单发，好发于肾上极或肾下极。CT增强扫描为环形强化并内部分隔明显强化的厚壁囊肿。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。肾包虫病

（RenalEchinococcosis）3又称成人型多囊肾，遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，也可影响肝脏、胰腺、脑动脉血管等病理：双肾多发大小不等囊肿，内含尿液及浆液，可有出血，约1/2病例合并多囊肝常在30-50岁出现症状（腰痛、结石、血尿、感染）诊断标准：1）15-39岁高危患者，存在3个肾囊肿（确诊）2）40-59岁高危患者，单侧至少两个肾囊肿（必要）3）60岁及以上高危患者，单侧至少4个肾囊肿（必要）肾常染色体显性遗传性多囊肾

（AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease）4双肾体积增大，轮廓变形，见多发大小不等的囊肿，水样密度/信号，无强化，可伴出血、感染；肾盂、肾盏变形夹于众多囊肿之间；常合并多囊肝肾常染色体显性遗传性多囊肾又称为婴儿型多囊肾，6号常染色体上PKHD1单基因突变，该基因产生fibrocystin蛋白，在新生儿中该蛋白缺少表达，导致胎儿集合管扩张和囊状延伸，形成囊肿。发病率：1:5000-40000；50%患儿出生几小时或几天死亡，活过新生儿期者约50%可活到10岁；预后差典型表现：肾脏明显增大，轮廓变形，呈分叶状，皮髓质分界不清，密度减低，T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描可见囊内少数放射状排列的条状强化影常染色体隐性遗传性多囊肾

（AutosomalRecessivePolycysticKidneyDisease）4一种罕见的常染色体显性遗传病，可全身多器官、多系统先后或者同时发生良性或（和）恶性肿瘤。发病率1/31000-53000。诊断标准：1）中枢神经系统多个血管母细胞瘤；2）1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并1个或多个内脏病变；3）1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确的家族史。VonHippel-Lindau病4一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官典型临床表现：癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤颅脑主要征象：室管膜下结节、皮层及皮层下结节、脑白质异常信号及室管膜下巨细胞星形细