新生儿出血症

新生儿出血症定义新生儿出血症（hemorrhagicdiseaseofthenewborn，HDN）是由于维生素K缺乏导致体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病病因和发病机制肝脏储存量低合成少摄入少吸收少维生素K缺乏的原因临床分型及表现早发型经典型晚发型发病时间生后24小时内生后第2~7天早产儿可迟至生后2周生后1~3个月临床表现轻重程度不一轻者仅皮肤少量出血或脐残端渗血严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血皮肤瘀斑、脐残端渗血、穿刺或注射部位出血、胃肠道出血等出血量一般不多，呈自限性个别严重出血者可导致失血性休克除皮肤、胃肠道等常见部位出血外，可有颅内出血且死亡率高幸存者多遗留神经系统后遗症病因多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关少数原因不明多与纯母乳喂养、肠道菌群紊乱、肝功能发育不完善等导致维生素K合成不足有关多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、肝胆疾病、营养不良、长期使用抗生素或长期接受全静脉营养而又未补充维生素K者辅助检查凝血功能检测：凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标；活化部分凝血活酶时间（APTT）也可延长；凝血酶时间（TT）、出血时间、血小板计数和纤维蛋白原等正常活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值：＜1时提示维生素K缺乏PIVKA-Ⅱ测定：用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标，可反映机体是否存在亚临床维生素K缺乏维生素K测定：临床应用受限诊断根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断鉴别诊断新生儿咽下综合征 新生儿消化道出血新生儿其他出血性疾病血小板减少性紫癜弥漫性血管内凝血血友病治疗维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正出血严重者可输新鲜冰冻血浆10~20ml/kg，或凝血酶原复合物以提高血浆中有活性的凝血因子水平预防母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各注射1次维生素K110mg纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1，每次20mg，每周2次所有新生儿出生后应立即给予维生素K10.5~1mg肌内注射1次（早产儿连用3天），以预防新生儿出血症早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周注射1次维生素K10.5~1mg新生儿低血糖和高血糖第十四节一、新生儿低血糖目前尚无国际公认的新生儿低血糖诊断标准我国采用的是血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）应诊断新生儿低血糖（neonatalhypoglycemia）定义暂时性低血糖：指低血糖持续时间较短，一般不超过新生儿期糖原和脂肪储备不足葡萄糖消耗增加高胰岛素血症：为暂时性胰岛素升高所致病因和发病机制持续性低血糖：指低血糖持续至婴儿或儿童期婴儿先天性高胰岛素血症（CHI）：主要与基因缺陷有关内分泌缺陷遗传代谢性疾病无症状性：低血糖时可无任何临床症状，临床上更为多见症状性：可出现嗜睡、纳差、喂养困难、发绀、呼吸暂停、面色苍白、低体温甚至昏迷。也可能出现烦躁、激惹、震颤、反射亢进、高调哭声甚至抽搐临床表现血糖测定：确诊需要通过实验室测定标准的血糖浓度持续性低血糖患儿应酌情检测血胰岛素、高血糖素、T3、T4、TSH、生长激素、皮质醇，血、尿氨基酸及有机酸等高胰岛素血症时可行胰腺B超或CT检查疑有糖原累积症时可行肝活检测定肝糖原和酶活力辅助检查由于目前尚不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不管有无症状，低血糖者均应及时治疗治疗无症状性低血糖能进食的患儿可先进食，并密切监测血糖低血糖不能纠正者可按6~8mg/（kg·min）速率静脉输注葡萄糖，每小时监测血糖1次，并根据血糖测定结果调节输糖速率，稳定24小时后逐渐停用治疗症状性低血糖可先给予10%葡萄糖2ml/kg，按每分钟1.0ml静脉注射；继之以6~8mg/（kg·min）维持每1小时监测血糖1次，调节输糖速率，正常24小时后逐渐减慢输注速率，48~72小时停用低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg，静脉注射，每12小时1次；或泼尼松1~2mg/（kg·d），口服，共3~5天，可诱导糖异生酶活性增高治疗持续性低血糖婴儿先天性高胰岛素血症首选二氮嗪，每日5~20mg/kg，分3次口服；如无效可用生长抑素类如奥曲肽，5~25µg/（kg·d），静脉注射高血糖素0.02mg/kg，静脉注射；或1~20µg/（kg·h）静脉维持，该药仅作为短期用药CHI药物治疗无效者则须行外科手术治疗先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法治疗避免可导致低血糖的高危因素（如寒冷损伤等），高危儿定期监测血糖生后能进食者宜早期喂养不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注足月适于胎龄儿：3~5mg/（kg·min）早产适于胎龄儿：4~6mg/（kg·min）小于胎龄儿：6~8mg/（kg·min）预防二、新生儿高血糖新生儿全血血清葡萄糖>7.0mmol/L（125mg/dl），或血清葡萄糖水平>8.40mmol/L（150mg/dl）为新生儿高血糖（neonatalhyperglycemia）的诊断标准定义血糖调节功能不成熟新生儿对葡萄糖的耐受个体差异很大，胎龄越小、体重越轻，对糖的耐受越差新生儿胰岛β细胞功能不完善，对高血糖反应迟钝胰岛素对葡萄糖负荷反应低下，以及存在相对性胰岛素抵抗病因和发病机制应激性：在窒息、严重感染、创伤等危重状态下，血中儿茶酚胺、皮质醇、高血糖素水平显著升高医源性因素：输注高浓度葡萄糖或过快输注；应用某些药物如糖皮质激素等新生儿糖尿病：暂时性多见于小于胎龄儿，少见真性糖尿病病因和发病机制轻者可无症状血糖增高显著或者持续时间长的患儿可发生高渗血症、高渗透性利尿、出现脱水、烦渴、多尿甚至发生颅内出血等新生儿糖尿病可出现尿糖阳性、尿酮体阴性或阳性临床表现输糖患儿应控制输注速度并监测血糖水平，尤其是早产儿、极低出生体重儿治疗原发病、纠正脱水及电解质紊乱轻度、短暂（24~48小时）高血糖可通过减慢葡萄糖输注速率纠正高血糖不易控制且空腹血糖水平>14mmol/L时应给胰岛素[0.01U/(kg·h)，逐渐增至0.05~0.1U/(kg·h)输注]，使用过程中密切监测血糖治疗及预防新生儿低钙血症第十五节新生儿低钙血症(neonatalhypocalcemia)血清总钙＜1.75mmol/L或血清游离钙＜1mmol/L新生儿惊厥的常见原因之一早产儿，特别是极低和超低出生体重儿，如不及时纠正，可能会导致代谢性骨病，甚至发生骨折概念（一）病因和发病机制1.早期低血钙生后72h内，常见于早产儿，小于胎龄儿、糖尿病及妊娠高血压综合征母亲所生婴儿2.晚期低血钙生后72h后，常发生于牛乳喂养的足月儿或其他疾病所致3.其他过度通气、碱性药物、输注库存血、利尿剂等（二）临床表现时间：生后5~10天表现：呼吸暂停、激惹、烦躁不安、肌肉抽动及震颤、惊跳，重者发生惊厥早产儿：通常无明显症状体征，可能与其发育不完善、血浆蛋白低和酸中毒时血清游离钙相对较高等有关对于极低和超低出生体重儿，由于低钙血症使钙磷代谢紊乱，导致骨矿物质含量的异常，骨小梁数量减少，骨皮质变薄等骨组织含量减少，即代谢性骨病。表现：生长发育延迟，严重者出现佝偻病样症状，甚至发生骨折。早产儿代谢性骨病29周，出生体重735g，生后8周发现右前臂包块，X线片：骨小梁数量减少，骨皮质变薄，早产儿代谢性骨病合并骨折（三）辅助检查离子血清总钙、血清游离钙、血磷、血镁碱性磷酸酶

一般正常PTH心电图胸片看不到胸腺影可能提示DiGeorge综合征（四）治疗1.钙剂补充2.镁剂补充3.维生素D补充4.调整饮食新生儿脐部疾病第十六节一、脐炎（omphalitis）是指细菌从脐残端侵入并繁殖所引起的急性炎症金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌，其次为大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、溶血性链球菌等轻症脐轮与脐周皮肤红肿，或伴有少量脓性分泌物可予以局部用3%过氧化氢或碘伏清洗，每日2~3次重者脐部和脐周明显红肿发硬，脓性分泌物量多，可向周围皮肤或组织扩散，引起腹壁蜂窝织炎、皮下坏疽、腹膜炎、败血症等脐周有扩散或伴有全身症状者需选用抗生素静脉注射，如有脓肿形成，则需切开引流二、脐疝（umbilicalhernia）脐环关闭不全或薄弱，腹腔脏器由脐环处向外突出到皮下，形成脐疝哭闹时脐疝外凸明显，安静时用手指压迫疝囊可回纳，通常不发生嵌顿出生后1年内腹肌逐渐发达，多数疝环逐渐狭窄、缩小，自然闭合疝囊较大且2岁以上仍未愈合者可手术修补三、脐肉芽肿（umbilicalgranuloma）是指断脐后创面受异物刺激、反复摩擦或感染等，在局部形成小的肉芽组织增生脐肉芽组织表面湿润，有少许黏液或黏液脓性渗出物可用碘伏一日数次清洁肉芽组织表面，预后良好顽固肉芽组织增生者，呈灰红色，表面有血性分泌物，可用10%硝酸银烧灼或消毒剪剪除新生儿产伤性疾病第十七节新生儿产伤（birthinjury）是指分娩过程中因机械因素对胎儿或新生儿造成的损伤高危因素有产程延长、胎位不正、急产、巨大儿、母亲骨盆异常及接产方式不当等发生于身体的任何部位，常见的部位有头颅、软组织、骨骼、周围神经、内脏等定义一、头颅血肿（cephalohematoma）由于产伤导致骨膜下血管破裂、血液积聚于骨膜下所致常由胎位不正、头盆不称、胎头吸引或产钳助产引起定义血肿部位以头顶部多见，常为一侧性，少数为双侧在生后数小时至数天逐渐增大因颅缝处骨膜与骨粘连紧密，故血肿不超越骨缝，边界清楚，触之有波动感，其表面皮肤颜色正常如由产钳牵拉或胎头吸引所致，皮肤常有溃破或呈紫红色临床表现血肿机化从边缘开始，故在基底部形成硬环，逐渐至血肿中央部，吸收常需6~8周，血肿大者甚至需3~4个月由于血肿内红细胞破坏增多，常致黄疸加重或黄疸持续时间延长临床表现先锋头（caputsuccedaneum）：又称产瘤或头皮水肿分娩时头皮受压，血管渗透性改变及淋巴回流受阻引起的皮下水肿多发生在头先露部位出生时即可发现，肿块边界不清、不受骨缝限制，头皮红肿、压之凹陷、无波动感，出生2~3天即消失有时与血肿并存，待头皮水肿消退后才显出血肿鉴别诊断帽状腱膜下出血（subaponeurotichemorrhage）出血发生在头颅帽状腱膜与骨膜之间的疏松组织内因无骨缝限制，故出血量较大，易于扩散头颅外观呈广泛性肿胀，有波动感，但可超过骨缝出血量大者，眼睑、耳后和颈部皮下可见紫红色瘀斑常伴有高胆红素血症、贫血，甚至失血性休克鉴别诊断无并发症的头颅血肿不需要治疗血肿伴高胆红素血症达到光疗指征者应给予蓝光治疗血肿继发性感染者需抗感染治疗必要时需外科切开引流治疗二、锁骨骨折（fractureofclavicle）是产伤性骨折中最常见的一种，与分娩方式、胎儿娩出方位和出生体重有关难产、胎儿转位幅度大、巨大儿发生率高骨折多发生在右侧锁骨中段外1/3处，此处锁骨较细，无肌肉附着，当胎儿肩娩出受阻时，S形锁骨凹面正好卡在母亲耻骨弓下，容易折断大部分患儿无明显症状，多因其他情况摄胸片时发现仔细观察可发现患儿病侧上臂活动减少或被动活动时哭闹对锁骨进行常规触诊发现双侧锁骨不对称，局部软组织肿胀，有压痛患侧拥抱反射减弱或消失临床表现青枝骨折一般不需治疗对于完全性骨折，可请小儿外科医生会诊处理随着婴儿生长发育，肩部增宽，错位及畸形可自行消失；也可在患侧腋下置一软垫，患肢以绷带固定于胸前，2周左右可形成骨痂治疗三、臂丛神经麻痹（brachialplexuspalsy）是新生儿周围神经损伤中最常见的一种由于难产、臀位、或肩娩出困难等因素使臂丛神经过度牵拉受损足月及大于胎龄儿多见临床表现及分型上臂型中臂型下臂型受损神经第5、6颈神经根第7颈神经根颈8至胸1神经根临床表现此型临床最多见患侧整个上肢下垂、内收，不能外展及外转肘关节表现为前臂内收，伸直，不能旋后或弯曲腕、指关节屈曲前臂、腕、手的伸展动作丧失或减弱肱三头