间质性肺疾病诊疗知识考试试题及答案

间质性肺疾病诊疗知识考试

一、选择题

l.SSc是一种罕见病，不同地区发病率及患病率差异很大，患病人群主要为()［单选题］*

A、＞60岁的老年人

B、3-18岁的儿童

C、25-55岁的女性V

D、25-55岁的男性

解析：间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是系统性硬化病(systemicsclerosis,SSc)患者肺部受

累的主要类型之一。SSc相关ILD包含多种组织病理学亚型，最常见的是非特异性间质性肺炎(nonspecific

和寻常型间质性肺炎与肺部未受累的

interstitialpneumonia,NSIP)(usualinterstitialpneumonia,UIP)0

SSc患者相比，肺部受累者的预后更差。

2.IPF指()［单选题］*

A、具有自身免疫特征的间质性肺炎

B、特发性肺纤维化V

C、特发性非特异性间质性肺炎

D、特发性淋巴性间质性肺炎

3.SSC是一种罕见病，中国患者患病率为()［单选题］*

A、25.38/10万人

B、135-1846人/10万人

C、38-53/10万人

D、10人/W万人V

4.SSC-ILD患者中位生存时间（）年［单选题］*

A、3-4年

B、4-5年

C、5-7年

D、5-8年V

5.尼达尼布用药剂量是（）［单选题］*

A、每日两次,每次1粒胶囊150mgV

B、每日两次，每次1粒胶囊100mg

C、每日三次，每次1粒胶囊150mg

D、每日三次，每次1粒胶囊lOOmg

6.肺实质指各级（）和（）结构［多选题］*

A、血管

B、支气管V

C、肺泡V

D、淋巴管组织

答案解析：肺实质指各级支气管和肺泡结构。

7.造成间质肺的原因有哪些？［多选题］*

A、药物相关性：甲氨蝶岭、胺碘酮、博来霉素、百消安、化疗药、细胞毒性药。若纤维化与此相关,

则需要停药。V

B、放射相关性：放射治疗4-6周后，发现出现纤维化。若ct病变部位与放射部位相符，则需要进行

激素治疗和观察。V

C、免疫相关性：出现关节炎、关节痛、皮疹，则需要查血沉、c反应蛋白、抗核抗体和类风湿因子,

在ct可观察毛玻璃纹理，需要使用激素和免疫抑制剂。V

D、职业相关性：比如尘肺，吸入过多有机粉尘。V

E、吸入刺激物相关性：比如香烟、电子烟、大麻等，在ct上对应不同肺部纹理特征，一般需要在不

同部位进行肺活检确诊，需要戒烟并且使用激素治疗。V

F、环境相关性：过敏性肺炎，比如吸入鸟类蛋白、霉菌、发霉农作物等，在ct上会出现肺上野毛玻璃

和纤维化，马赛克征，进行肺活检会发现不完整肉芽肿。这时候需要终止暴露、改善环境，使用激素和免

疫抑制剂。V

8.肺间质指（）［多选题］*

A、肺泡间终末气道上皮以外的支持组织V

B、支气管V

C、血管

D、淋巴管组织V

答案解析：肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。

9.肺纤维化形成过程中，受损的肺上皮细胞会分泌大量细胞因子，包括（）［多选题］*

A、PDGFV

B、FGFV

C、VEGFV

D、TGF-pV

10.ILD自身持续性纤维化的核心病理机制是（）［多选题］*

A、慢性肺泡上皮或微血管内皮细胞损伤V

B、白细胞聚集，单核细胞和T细胞释放促纤维化介质V

C、激活的成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，同时释放大量胞外基质（ECM）V

D、过量的ECM导致组织硬度增加，进一步刺激成纤维细胞激活，导致自身持续性的肺纤维化V

11.及早进行抗纤维化治疗获益颇多，包括（）［多选题］*

A、延缓肺功能下降、延长无进展生存期V

B、减少急性加重V

C、改善生活质量V

D、降低死亡率，改善预后延长患者生存期V

12.IPF在HRCT的基本改变（）［多选题］*

A、蜂窝样改变:晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显V

B、病变不断进展，肺泡上皮与基底膜破坏，肺泡腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合V

C、肺泡腔内纤维化组织又被增殖的II型肺泡上皮重新覆盖，形成新的气腔结构V

D、肺泡反复塌陷-再组合过程的最终结果就是肉眼观察到的蜂窝样结构V

13.以下关于间质性肺疾病描述正确的是（）［多选题］*

A、间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）或称"弥漫性实质性肺疾病

（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）V

B、是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病V

C、临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影＜

像学上的双肺弥漫性病变V

D、ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡V

14.专家推荐在诊断为IPF时（）［多选题］*

A、早期诊断和尽早开始治疗对患者的长期临床结局至关重要V

B、抗纤维化治疗延缓疾病进展的可行性促使早期诊断和治疗比以往任何时候都更具有临床意义V

C、对IPF患者早期开始抗纤维化治疗是可取的，无论基线时肺功能是否受损V

D、当诊断为IPF时，无论疾病分期如何，都应考虑使用抗纤维化药物进行治疗V

15.IPF的诊断标准（）［多选题］*

A、排除其他已知的间质性肺疾病（ILD）病因V

B、高分辨率CT（HRCT）表型为普通型间质性肺炎（UIP）型或可能UIP型，

C、不同组织病理学与HRCT分型特异性组合V

16.IPF是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种病因不明的慢性肺部疾病，其特点是出现进

展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。

对V

错

17.IPF的高分辨率CT（HRCT）表型必须为普通型间质性肺炎（UIP）型。

对

错V

18.我国的IPF患者5年生存率为39%,被称为"不是癌症的癌症"。

对V

错

19.IPF的患病率在全世界范围内不同国家有所差异，亚洲地区则在十万分之5-10左右。

对V

错

20.系统性硬化病诊疗规范（2022）提到：抗纤维化药物尼达尼布可与吗替麦考酚酯等免疫抑制剂联合

作为SSc相关ILD的起始和升级治疗。

对V

错

21.____是PPF病理机制的核心。

空1答案：自身持续性纤维化。

22.从以下三个维度定义PPF:在过去一年内不能用IPF解释的ILD,需满足3

项中至少2项。

空