帕金森病-课件

帕金森病

（Parkinsondisease)1ppt课件2ppt课件

一概念二病因和发病机制三病理生化※四临床表现五辅助检查六诊断与鉴别诊断△七治疗

3ppt课件一概念（conception）

帕金森病（Parkinsondisease，PD)又称震颤麻痹（Paralysisagitans)，由英国内科医生詹姆斯·帕金森博士发现故而命名，是常见于中老年人的一种神经系统变性疾病，是由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏，导致纹状体内乙酰胆碱-多巴胺等递质失调而发病，临床表现以震颤、肌强直、运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系、慢性、进行性、变性性疾病。4ppt课件二病因和发病机制（theetiologyandpathogenesis）

1．老化异常加速：中年以上主要病变在黑质和纹状体因分泌多巴胺介质减少导致震颤肌张力增高运动障碍.2．遗传因素：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。

5ppt课件3．环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。

4．细胞自发性过程二病因和发病机制（theetiologyandpathogenesis）

6ppt课件三病理生化（biochemicalpathology）

（一）病理改变：

主要表现为中脑黑质脱色，外观观颜色变浅，甚至完全无色。光镜下可见神经细胞脱失。7ppt课件

三病理生化（biochemicalpathology）

（二）生化改变：

8ppt课件※四临床表现(clinicalmanifestation)（一）运动症状（motorsymptoms）

1.震颤(statictremor)

（1）静止性震颤，静止时明显，随意运动时略有减轻或暂停，情绪紧张时加重，睡眠后消失。一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。（2）“搓丸样”动作（Pill-rolling)9ppt课件

（一）运动症状（motorsymptoms）

2.肌强直（rigidity）“铅管样强直”,若伴有震颤者呈“齿轮样强直”※四临床表现(clinicalmanifestation)10ppt课件

（一）运动症状（motorsymptoms）

3.运动迟缓（bradykinesia）（1）面具脸（Maskedface)（2）运动徐缓(bradykinesia)，运动减少或运动不能(akin-esia)※四临床表现(clinicalmanifestation)11ppt课件

（一）运动症状（motorsymptoms）

3.运动迟缓（bradykinesia）（3）精细动作差：书写困难，小字征(Micrographia)※四临床表现(clinicalmanifestation)

（4）言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清等。12ppt课件

（一）运动症状（motorsymptoms）

4.姿势步态异常（posturalinstability）慌张步态（Festination)，起步困难，小碎步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。

※四临床表现(clinicalmanifestation)13ppt课件

（二）非运动障碍（non-motorsymptoms）

1.感觉症状：麻木、疼痛。

2.植物神经功能症状：便秘、排尿障碍。

3.精神症状：焦虑或抑郁。※四临床表现(clinicalmanifestation)14ppt课件

五辅助检查(auxiliaryexamination)（一）脑脊液和尿里的多巴胺代谢产物高香草酸减少。（二）影像学检查

1.一般影像学检查（CT、MRI）无特异性。

2.同位素核素扫描：脑内多巴胺转运体（DAT)功能显著降低。15ppt课件六诊断(diagnostics)与鉴别诊断

（一）诊断

1.中老年发病，缓慢进行性病程；

2.四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称；、

3.左旋多巴（L－dopa）治疗有效；

4.患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。16ppt课件

（二）鉴别诊断

1.特发性震颤：1/3患者有家族史，发病年龄早，特征是姿势性或运动性震颤，无肌强直和运动迟缓，饮酒或服心得安后震颤显著减轻。

六诊断(diagnostics)与鉴别诊断17ppt课件

（二）鉴别诊断

2.继发性帕金森病：须与感染、中毒、外伤、药物以及动脉硬化等引起的帕金森综合征相鉴别。如脑炎后引起者，年龄较轻、有脑炎病史，多数遗留有神经体征。药物引起者，有明显服药史，停药后减轻并恢复，如精神病等。如系动脉硬化引起，常伴有局灶神经体征，多巴制剂治疗一般无效。六诊断(diagnostics)与鉴别诊断18ppt课件

（二）鉴别诊断

3.帕金森叠加综合征：除有帕金森的主要症状外，又出现小脑、锥体束征，或有明显直立性低血压，或对左旋多巴类药物效果不明显时，应考虑本综合征的可能。六诊断(diagnostics)与鉴别诊断19ppt课件△七治疗（treatment）

（一）药物治疗

目前仍以药物治疗为主。一旦症状影响了日常生活和工作时，就应开始药物治疗。恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡，包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物。药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用。20ppt课件

（一）药物治疗

1．抗胆碱能药物

作用：适用于震颤明显、年龄较轻患者，对震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。

机制：代偿性减少Ach能的作用，从而提高DA能的效应。

药物：安坦(artane)：1—2mg，3次/d，口服。

副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想，青光眼及前列腺肥大患者禁用。△七治疗（treatment）21ppt课件

（一）药物治疗

2．金刚烷胺

作用：对于早期病人的运动迟缓和震颤有效，或与苯海索、左旋多巴合用。

机制：促进DA在神经末梢的释放，减少DA的重摄取，同时尚有抗胆碱能作用。弱兴奋性氨基酸受体阻断剂。

药物：金钢烷胺(50-100mg,bidortid)

副作用：少，恶心、眩晕，可加重精神症状。肾功能减退时不用。忌急撤药。△七治疗（treatment）22ppt课件

（一）药物治疗

3．多巴胺替代疗法（1）左旋多巴制剂：左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。

作用：对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。△七治疗（treatment）23ppt课件

（一）药物治疗

3．多巴胺替代疗法（1）左旋多巴制剂：

机制：补充外源性多巴胺前体

药物：左旋多巴+苄丝肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金宁

△七治疗（treatment）24ppt课件

（一）药物治疗

3．多巴胺替代疗法（1）左旋多巴制剂：剂型：普通剂型：美多巴：200mg左旋多巴+50mg苄丝肼复方左旋多巴：100mg左旋多巴+25mg苄丝左旋多巴控释剂：200mg左旋多巴+50mg卡比多巴左旋多巴弥散型制剂或水剂：

100mg左旋多巴+25mg苄丝肼△七治疗（treatment）25ppt课件

（一）药物治疗

3．多巴胺替代疗法（1）左旋多巴制剂：

治疗原则：以小剂量缓慢开始，剂量应个体化（病人需求和生活质量），求长效而不求全效，一般62.5-125mgbid，每2-4天后，加125mg/天，以达到能维持一般生活质量的最低剂量为维持剂量，饭前或饭后1小时服用。

副作用：消化道症状，体位性低血压、心律失常，幻觉、焦虑、错乱，剂末现象、开-关现象和异动症等并发症。△七治疗（treatment）26ppt课件△七治疗（treatment）

（一）药物治疗

3．多巴胺替代疗法（2）．多巴胺受体激动剂

作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中、晚期病人。它不易引起异动症和症状波动，并可推迟和减少多巴制剂的使用。

机制：直接作用突触后多巴胺受体。

药物：常用为普拉克索等，应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量应个体化。

副作用：消化道症状、体位性低血压、幻觉及意识模糊等。睡眠发作是值得注意的副作用。27ppt课件

（一）药物治疗

4.单胺氧化酶B抑制剂

作用：对早期病人可单用，也可与多巴制剂合用治疗中期病人。可能有神经保护作用？它不易引起异动症和症状波动。

机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。

药物：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,两次／日。

副作用：消化道症状、体位性低血压。失睡多见，故不宜晚上用。

△七治疗（treatment）28ppt课件

（一）药物治疗

5.儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂

作用：增加左旋多巴的生物利用度和作用时间，而不增加左旋多巴的峰值血桨浓度；可增加左旋多巴通过血脑屏障进入脑；适用于出现剂末效应或“开-关”现象时。

机制：抑制外周和／或中枢多巴的降解代谢，使血浆或脑内多巴胺明显增加。

药物：达是美(TasmarorTolcapone)：外周和中枢抑制剂，与左旋多巴同时服用，100mg或200mg,tid。

副作用：腹泻、头痛、多汗、尿色变浅、腹痛、转氨酶升高、呕吐、运动障碍和直立性低血压等，可能导致急性肝坏死。

△七治疗（treatment）29ppt课件

（一）药物治疗

6.抗PD药物诱发精神症状的处理几乎上述各种药物均可有精神障碍的不良反应，表现形式多种多样，如焦虑、抑郁、错觉、幻觉、生动的梦境、轻躁狂、妄想、精神错乱等。有精神病史及老年患者较易发生，但是抑郁、痴呆也可能是PD本身的表现。药物减量：抗胆碱能药、司来吉兰、金刚烷胺、DRA.可慎用氯氮平、奥氮平等。如果精神症状以抑郁、焦虑为主，可选用氟西汀、帕罗西汀，西酞普兰、舍曲林等抗抑郁药。△七治疗（treatment）30ppt课件

（二）外科治疗

对那些药物治疗疗效衰减或不能耐受药物治疗的患者，尤其是出现严重不良反应时，可