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先天性心血管病杜玉芝概念先天性心血管病：是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。病儿出生后发现的为儿科常见病。先天性心血管病的种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊，有的生后即不能成活，或短时间内不经手术治疗不能成活，另有一些心血管畸形血流动力学障碍不严重的可存活至成年。第一节房间隔缺损——最常见的成人先天性心脏病女性多于男性，2：1有家族遗传倾向病理解剖：原发孔缺损继发孔缺损房间隔缺损图病理生理房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流。分流量的多少除缺损口大小外更重要的是取决于左右心室的顺应性。如果左室顺应性减低，其充盈阻力增大，而使左房压力升高，导致左向右分流。持续的肺血流量增加导致肺淤血，肺血管顺行性下降，引起肺动脉高压，出现右向左的分流，出现紫绀。临床表现劳力性呼吸困难心律失常紫绀（见图）肺动脉听诊区第二音亢进并分裂，并有二至三级收缩期杂音特殊检查心电图：右室大的表现X线检查：右房右室大，肺动脉段突出及肺血管影增强超声心动图：肺动脉增宽，右房右室大，能看到缺损部位和大小心导管检查诊断及鉴别诊断依据：心脏听诊，心电图，X线；超声心动图可确诊治疗和预后非手术性介入治疗手术治疗预后一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺感染，肺动脉血栓形成，或栓塞第二节其他先天性心血管病室间隔缺损动脉导管未闭二叶主动脉瓣法洛四联症病理解剖畸形缺损、膜周部缺损、动脉瓣下缺损肺动脉主干与降主动脉间的导管存留主动脉瓣两叶室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨，右心室肥厚病理生理同房缺肺血流量增多，继之左心系统增大主动脉瓣反流导致左房左室大临床表现胸骨左缘三四肋间四至五级收缩期杂音胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，周围血管症主动脉瓣区舒张期杂音进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，喜蹲踞，晕厥，杵状指（趾）特殊检查超声心动图判断缺损部位大小超声心动图可见主动脉与肺动脉间的异常分流超声心动图见主动脉瓣呈现两叶心电图右心室肥厚，超声心动图见病理解剖的改变诊断及鉴别诊断超声心动图、查体室间隔缺损图法洛四联症第三节先天性心血管病的介入治疗经皮球囊肺动脉瓣成形术经

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