重症肌无力危象及其救治

重症肌无力危象及其救治概念MGC是MG最危重临床表现2/3患者发病1年内严重程度达到高峰20%——发病1年内出现MG危象病死率1955年之前80％现在——5%以下机械通气、重症监护技术以及免疫治疗等第2页,共21页，2024年2月25日，星期天MGC临床分类肌无力危象，约占95%；胆碱能危象，约占4%；反坳性危象，约占1%；第3页,共21页，2024年2月25日，星期天MGC主要表现/诊断依据MG病史存在可能的病因/诱因出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高第4页,共21页，2024年2月25日，星期天肌无力危象是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程，表现为全身肌无力数小时内迅速加重，出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗和震颤。腾喜龙试验短暂好转；注射新斯的明明显好转。第5页,共21页，2024年2月25日，星期天肌无力危象诱因/危险因素诱因——感染（气道为主）、手术、分娩、月经期、情绪抑郁、漏服/停服抗胆碱酯酶药或量不足及使用其它禁忌药物；仍有1/3找不到诱因。有构音障碍、吞咽困难及呼吸肌无力的患者该危象潜在风险较大，可能与易吸入口腔分泌物等有关；第6页,共21页，2024年2月25日，星期天肌无力危象诱因/危险因素肌无力危象74例/82例次报告上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次激素减量过快7例次。（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）第7页,共21页，2024年2月25日，星期天肌无力危象诱因/危险因素228例MG患者院内肺部感染的相关因素变量性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制剂，预防性应用抗生素的种类，是否使用免疫调节药物，丙种球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等药物用量是否使用鼻胃管和辅助通气/时间结果：危险因素——起病年龄大、咳嗽无力、大剂量应用激素、激素疗程长、大剂量应用阿托品及辅助通气等结果：保护因素——大剂量应用新斯的明（武汉同济医院）彭伟，等。中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17（6）第8页,共21页，2024年2月25日，星期天176例全身型重症肌无力患者术后危象的相关分析单因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手术时临床分型的Ⅲ型和Ⅳ型、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大、手术持续时间长是发生术后危象的相关因素；性别、手术时年龄、手术时病程、术前激素使用情况、术中胸膜破损情况未显示出与术后危象的发生存在联系多因素Logistic回归分析：手术时吞咽肌受累、术前感染史、术前危象史、术前吡啶斯的明用量大是发生术后危象独立危险因素刘卫彬，等。中华医学杂志，2006，86（39）肌无力危象诱因/危险因素第9页,共21页，2024年2月25日，星期天胆碱能危象（约4%）MG病史，使用抗胆碱酯酶药疗效不明显，加大用量症状不减轻；肌无力症状迅速加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、苍白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹泻、肠鸣音亢进、二便失禁、瞳孔缩小、心动过缓等）滕喜龙试验症状加重明显；注射新斯的明明显加重；第10页,共21页，2024年2月25日，星期天反坳性危象（约1%）发病机制不清楚临床表现患者（抗胆碱酯酶药等）药量未变，但突然失效，肌无力症状明显加重，无胆碱能副作用表现。滕喜龙试验无反应。新斯的明无反应。多见于严重全身型患者，发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。第11页,共21页，2024年2月25日，星期天危象的主要鉴别主要根据病史、可能的诱因、用药情况、伴随症状、滕喜龙试验（2-4分钟）、新斯的明试验等。第12页,共21页，2024年2月25日，星期天危象的救治尽快、有效维护及保证患者呼吸功能畅通气道；给氧（面罩等）、球囊；气管插管/切开（指征）辅助通气及相关管理；是救治成功与否的关键第13页,共21页，2024年2月25日，星期天肌无力危象的救治血浆置换疗法：1-2天见效，可缩短辅助通气时间免疫球蛋白；大剂量激素冲击；抗胆碱酯酶药：辅助通气时暂停，停机或3-4天后使用抗生素使用；有适应症者，择期手术第14页,共21页，2024年2月25日，星期天胆碱能危象的救治停用抗胆碱药物；使用阿托品；防治感染；其他对症支持；第15页,共21页，2024年2月25日，星期天反坳性危象的救治停用抗胆碱药物；患者自主呼吸恢复剂抗胆碱酯酶药敏感性回复后，重新调整药量或其他治疗；其他对症支持；第16页,共21页，2024年2月25日，星期天呼吸机管路的管理及消毒消毒方法目前主要有3种含氯消毒剂浸泡30min、环氧乙烷灭菌浸泡、甲醛熏蒸消毒国外主张采用一次性管道，其细菌污染率与普通管道比较：26%、41%。室内使用空气湿化器，保持空气湿度60%-70%，湿化罐温度31-35℃。湿化器、雾化器内所装液体每24小时应全部倾倒，更换灭菌蒸馏水。压缩空气机上的空气过滤网每日除尘、清洗1次。护理病人时注意呼吸机管道水平面保持一定倾斜度，使其低于病人呼吸道(特别是翻身时)，并及时检查倾倒管道内、集水罐中的冷凝水，避免其反流入气道。第17页,共21页，2024年2月25日，星期天插管气囊管理气囊6-8h放气，8-10min/次，防止管脱落；新认为气囊无需定时松解，其依据是气囊松解1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利，将造成下呼吸道感染。气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症;气囊注气4h后压力下降1~2mmHg，注气6h后压力下降3~4mmHg,不会造成气管黏膜缺血、坏死，气囊就不必定时放气。第18页,共21页，2024年2月25日，星期天人工气道的管理不放气的优点保证有效的潮气量能维持SpO2的稳定维持患者的PEEP值减少了刺激性咳嗽与痰阻的发生操作简便，减少了定时放气-充气的繁琐，减少了并发症的发生。但在临床应用中，非常规的气囊压力和注气量调整还是必要的。第19页,共21页，2024年2月25日，星期天人工气道的管理使用恒温湿化器配合间断以缩气源为动力雾化吸入，是使用呼吸机时最佳气湿化方法，吸入气体温度35℃左右为宜。除做好气管切开或插管常规护理外，应勤翻身、勤拍背、定时雾化吸入、按需吸痰等。吸痰管应超过导管内口，不仅可将深部的分泌物吸出，而且可刺激气道，诱发咳嗽。第20页,共