心脏大血管疾病课件

目录体外循环(Cardiopulmonarybypass,CPB)

先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD)后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)大动脉疾病

体外循环

ExtracorporealCirculation

从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血液循环。

人工心肺机

ArtificialHeart-LungMachine人工心脏〔血泵〕人工肺〔氧合器〕血液热交换器〔变温器〕动、静脉插管、管道和接头监护控制平安系统血液过滤器血液超滤器

体外循环的病理生理〔一〕代谢改变：酸中毒〔二〕电解质失衡：低钾〔三〕血液的改变：血小板、红细胞、白细胞等的减少。〔四〕肺、肾和肝的功能减退：

先天性心脏病

Congenitalheartdisease定义先天性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内发育缺陷或局部发育停顿所造成的畸形。CHD的病因学Nora估计，由遗传决定或与遗传有关的CHD占CHD总数的98%〔见下表〕CHD的分类根据血流动力学变化将CHD分为:

1．无分流组心血管畸形未构成左右两侧循环之间的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。

2．左向右分流组畸形构成了左右两侧循环之间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。

3．右至左分流组畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、RVOT、AV-Canal、Eisenmenger’sSyndrome等。CHD动脉导管未闭PDA肺动脉口狭窄PS房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD主动脉缩窄CoA主动脉窦瘤破裂RSA法洛四联症TOFPatentDuctusArteriosus〔PDA〕是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于女性，男女之比为1:2。常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。动脉导管未闭病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反响性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。临床表现〔一〕病症导管细，分流量小，可无病症。导管粗，分流量大，婴儿期即发生LCHF。少年和青年时期，发生SBE的危险性较大；20岁后，迟早将发生PH、RCHF。〔二〕体征导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管粗，生长发育障碍。杂音典型，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的机器样连续性杂音。辅助检查心电图(ECG)典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大X线

(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出1.左室径增大2.二维切面显示PDA3.多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流超声心动图一般情况：根据体征，杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者：右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉

主动脉造影，PDA及肺动脉显影诊断和治疗右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一局部肺动脉口狭窄的三种类型：1.肺动脉瓣狭窄2.右心室漏斗部狭窄3.肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔〔双腔右心室〕，漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄：单或多处环形狭窄或发育不良。肺动脉狭窄的解剖分型PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。假设合并间隔缺损那么出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关:压差<40mmHg为轻度狭窄;40~100mmHg为中度狭窄;>100mmHg为重度狭窄。肺动脉口狭窄病理生理轻度狭窄者，无病症或病症轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。病症随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现肺动脉瓣狭窄者：L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者：杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常体格检查ECG：心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR：双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突〔漏斗部狭窄时不明显〕辅助检查肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄隔膜型〔第三心室〕弥漫性PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。诊断诊断依据：根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？右心导管：测压和造影正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。是常见的CHD之一。Mitchell报告，新生儿发病率为1/1428。多见于女性，男女之比为1:2，而且有明显的家族遗传倾向。AtrialSeptalDefect(ASD)房间隔缺损

分型〔一〕中央型〔二〕下腔型

〔三〕上腔型〔四〕混合型〔一〕病症：早期：无病症；晚期：劳力性呼吸困难，活动后易于疲乏，反复发作的呼吸道感染(≥40岁)。〔二〕体征：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，音调低而柔和，P2亢进伴固定分裂，多数无震颤。〔三〕心电图：电轴右偏，P波可增宽、变尖。PR间期往往延长。临床表现〔四〕X线：肺充血，右房、右室大。〔五〕超声心电图：右室明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。约15%～20%的ASD患者，伴有其它CHD如：PS、PulmonaryVenousConnection、LutembacherSyndrome等。诊断VentricularSeptalDefect(VSD)是最常见的CHD，发生率为0.2%；我国上海新华医院儿科报告1745例CHD，VSD居首位，占47.3%。室间隔缺损解剖分型，三大类假设干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个解剖分型病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无病症小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征〔一〕病症临床表现劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无病症分流大者生后即有病症反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育缓慢甚至逐渐发绀、右心衰

〔二〕体征小型VSD：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。大型VSD：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音并向心前区广泛传导，心尖部可闻及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。〔一〕心电图小型VSD：大多正常。大型VSD：①左心室肥大；②正常;③双室肥大；④右室肥大。辅助检查

〔二〕X线小型VSD：正常。大型VSD：肺野充血，肺动脉段突出，左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩大等不同类型。〔三〕超声心动图显示VSD的部位，还可判断有无其他合并畸形。采用连续多谱勒〔continuedwaveDoppler〕还可对右室收缩压进行评估。〔四〕心导管和造影心室水平左-右分流。小型VSD，肺动脉压力正常。大型VSD，肺动脉收缩压≌体动脉收缩压。〔五〕磁共振显像诊断符合率可达90%。可从不同切面扫描。诊断主动脉缩窄coarctationofaorta，CoA降主动脉起始段的先天性缩窄根据缩窄与动脉韧带〔或PDA〕关系分为:1.导管前型2.近导管型3.导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并VSD、ASD、MS等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。分型缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血缺乏，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。临床表现

病症缩窄较轻，无合并畸形，多无病症，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压病症：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血病症：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，病症早充血性心衰、喂养困难、发育缓慢体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损。X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹〔受侧支循环血管压迫侵蚀〕。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。X光造影：主动脉缩窄超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形诊断MRI：

主动脉缩窄缩窄段切除主动脉窦瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysm，RSA主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。病理生理

窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无病症多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现病症窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影法洛四联症是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部〔圆锥〕发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括:肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚TetralogyofFallot(TOF)病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力上下。右室压上下、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。临床表现〔一〕病症多数病人5～8岁病症渐趋明显，局部病人生后即有病症。1．呼吸困难及蹲踞动作尤其多见于进食、哭闹、紧张或体力过劳之后，也可能呈发作性。呼吸困难出现时，病人常取下蹲姿势。2．缺氧性发作〔hypoxicspell〕发作开始时呈中度呼吸困难，进而呼吸加快，紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。3．心力衰竭RCHF是极为罕见的。TOF病人如果由于肺动脉瓣缺失或缺损，产生关闭不全，右室负荷过重，久之右室扩大，RCHF。〔二〕体征1．心外体征发育较差，紫绀和杵状指〔趾〕较常见。紫绀为本病的突出体征，其程度轻重不等。重者出生后即出现，有的病例紫绀出现较晚，紫绀的程度与血氧饱和度的上下有关。2．心脏体征心前区膨隆，可扪及轻度收缩期震颤，假设伴左向右分流，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，肺动脉狭窄愈轻，杂音愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。辅助检查〔一〕化验检查1．血细胞增多，一般多在500万/mm3～1000万/mm3。2．血红蛋白增多，一般多在15g%～20g%。3．二氧化碳结合力降低，动脉血氧饱和度降低，一般多在40vol%～50vol%。〔二〕X线检查1．轻型〔无紫绀型〕：紫绀轻微或无。2．典型〔常见型〕：心脏亦呈靴形，心尖圆隆而翘起。心腰部凹陷。3．重症型：X线检查心影横置扁平，心尖圆隆翘起，心腰部凹陷，肺门及肺野血管均甚细小，上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。〔三〕超声心动图1．M型主动脉增宽，右室壁增厚。声学造影可见心室水平右至左分流。2．B型主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，右室扩大，室壁增厚。〔四〕右心导管检查可明确室间隔缺损及了解左右肺动脉的发育情况。〔五〕选择性右心室造影①主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。②主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；③肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。诊断根据病症体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况治疗

后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)

AHD心脏瓣膜疾病二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏瓣膜肺动脉瓣主动脉瓣二尖瓣三尖瓣

指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构〔包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌〕的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全。

定义二尖瓣狭窄病因与病理Roberts(1992)报道心脏瓣膜病的主要病因是风湿；证据：病变的心脏瓣膜有Aschoff小体。先天性二尖瓣狭窄极为罕见；风湿性二尖瓣狭窄病理改变：瓣叶交界区的融合，腱索的融合和缩短，瓣叶的纤维化及钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不同。正常成年人二尖瓣口面积为4～6cm2。病变后瓣口面积可减至1.0c㎡以下，左心房平均压〔10－12mmHg)慢慢增高。左心房肥大、心房颤抖，最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发生肺高压。病理生理活动后心慌、气短、乏力、端坐呼吸，咯血或发生心衰等。年轻病人有肺间质水肿和阵发性夜间呼吸困难。心脏听诊:心尖区舒张期隆隆样杂音、第一心音亢进和开放拍击音〔听诊三组合〕。主要病症与体征诊断根据病史、病症、体征及检查〔心脏常规拍片及超声心动图〕二尖瓣关闭不全病因与病理风湿性疾病；二尖瓣脱垂〔Barlow综合征〕粘液样变性；缺血性心脏病〔冠心病并发乳头肌或腱索断裂〕；左室每搏量的一局部反流入房，升高了左房压力。病理生理活动后心慌、气短、乏力、端坐呼吸，咯血或发生心衰等。相似于二尖瓣狭窄的病症。心脏听诊:心尖区收缩期杂音和心尖搏动增强。主要病症与体征诊断根据病史、病症、体征及检查〔心脏常规拍片及超声心动图〕机械瓣全部由人工材料制成优点：耐久性良好〔﹥50年〕缺点：终生服药

生物瓣由生物材料制成，如牛心脏瓣膜同种异体瓣膜－人的心脏瓣膜优点：短期服药〔半年〕缺点：耐久性差〔20年〕主动脉瓣狭窄

Aorticstenosis(AS)[病因]

·风心病

·先天性畸形

二叶式主动脉瓣

先天性主狭

·老年退行性钙化的主狭

·其他

临床表现病症:

“三联征〞(ASTriplesyndrom)：

·呼吸困难

·心绞痛

·晕厥和接近晕厥

体征：

·特征性杂音

·收缩期震颤

检查·X线：

随病程进展可有各腔室扩大、肺淤血表现

升主动脉狭窄后扩张

·ECG：

·心脏超声：确诊手段

·心导管：

·其他：

诊断·特征性杂音

·相关临床表现

·心脏超声确诊治疗慢性缩窄性心包炎

Chronicconstrictivepericarditis

是由于心包的慢性炎症性病变所致心包增厚，粘连，甚至钙化，使心脏的舒张和收缩受限，心功能逐渐减退，造成全身血液循环障碍的疾病。病因在国内约40%的心包炎为结核病所致。20世纪六、七十年代以来，我国对结核病防治较好，所以结核性心包炎的病例明显减少。但是近几年来，由于在世界范围内耐药结核菌株迅猛蔓延，所以在21世纪结核病仍然是常见病、多发病，应予重视。临床表现病症重度右心衰表现:易倦、乏力、劳累后心慌气短、腹部饱胀、食纳差和消化功能失常。可有端坐呼吸。体征颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心界不大、心音遥远、奇脉、脉压小、常有胸水。CT和MRI

可清晰显示心包及心脏结构。目前的超高速螺旋CT和CMR均能进行三维立体重建，对积液分布不均匀，尤其对鉴别困难的局限性心包积液和缩窄的诊断优于超声检查，并能评价心脏功能受损情况。冠心病的外科治疗CoronaryArteryBypassGrafts(CABG)随着人民生活水平提高，人口老年化趋势的出现，冠心病的发病率逐年上升，已成为威胁中老年人群的主要杀手之一。著名笑星马季、小品演员高秀敏猝死，死因就是冠心病导致的急性心肌堵塞！动脉粥样硬化由于供给心脏营养的血管--冠状动脉发生粥样硬化，引起血管管腔狭窄甚至堵塞，导致心肌缺血、缺氧和影响心脏的功能，从而产生的心脏病称为冠状动脉粥样硬化性心脏病，简称为冠心病。主要表现心绞痛、心律失常、心力衰竭，还可能猝死。心电图、心肌酶测定、放射性核素检查和冠状动脉造影能进一步明确诊断。冠心病的治疗方法外科治疗的方法

1.体外循环下架桥〔CABG〕2.非体外循环下架桥〔OPCAB〕主要原理是使用自身血管〔乳内动脉、桡动脉、大隐静脉等〕在主动脉和病变的冠状动脉间建立旁路〔"桥"〕，使主动脉内的血液跨过血管狭窄的部位直接灌注到狭窄远端，从而恢复心肌血供。相对禁忌症

胸主动脉瘤

Thoracicaorticaneurysm