运动障碍疾病

运动障碍疾病运动障碍疾病概述第2页,共54页，2024年2月25日，星期天又称为锥体外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响的一组疾病。

一、定义第3页,共54页，2024年2月25日，星期天二、与运动障碍有关的解剖结构1.锥体外系的组成锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路主要位于大脑基底节

第4页,共54页，2024年2月25日，星期天2.基底节的组成

尾状核

新纹状体

豆状核

壳核

纹

状基底节

体

丘脑底核

苍白球

旧纹状体

黑质第5页,共54页，2024年2月25日，星期天

基底节的解剖第6页,共54页，2024年2月25日，星期天3.基底节的神经环路基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运动的一个重要调节中枢。3条重要神经环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球环路第7页,共54页，2024年2月25日，星期天多巴胺能神经元胆碱能神经元γ-氨基丁酸能神经元4.纹状体5.黑质致密部6.黑质网状部

黑质纹状体环路示意图

第8页,共54页，2024年2月25日，星期天4.与基底节功能有关的重要递质及作用乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、γ-氨基丁酸DA与Ach对基底节功能有重要调节作用DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用DA与Ach功能相互拮抗，保持平衡第9页,共54页，2024年2月25日，星期天调节肌张力协调运动维持和调整体态姿势保持身体平衡和进行习惯性动作三、锥体外系的主要功能第10页,共54页，2024年2月25日，星期天1.不自主运动舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤2.肌张力变化增高、降低

两大症状群

肌张力增高、运动减少征群－PD

肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病四、运动障碍疾病的临床表现第11页,共54页，2024年2月25日，星期天与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身，故肌力、感觉和小脑一般不受影响所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失五、运动障碍疾病的特点第12页,共54页，2024年2月25日，星期天帕金森病

(Parkinson’sdisease，PD)

(震颤麻痹,paralysisagitans)第13页,共54页，2024年2月25日，星期天本病最早于1817年由英国医生JamesParkinson描述第14页,共54页，2024年2月25日，星期天一、PD概述又名震颤麻痹(paralysisagitans)中老年人常见的中枢神经系统变性疾病以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为临床特征我国65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男>女第15页,共54页，2024年2月25日，星期天二、病因及发病机制年龄老化环境因素遗传因素

可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上，在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。第16页,共54页，2024年2月25日，星期天黑质纹状体通路中脑边缘系统通路中脑皮层通路运动障碍情感和行为障碍记忆力和注意力障碍听觉障碍视力障碍帕金森病认知功能障碍感觉神经功能障碍多巴胺缺乏第17页,共54页，2024年2月25日，星期天黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（Lewybody）三、病理改变第18页,共54页，2024年2月25日，星期天脑干的整体观：左侧为正常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少第19页,共54页，2024年2月25日，星期天四、临床表现多60岁后发病，偶20多岁发病。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“N”字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。第20页,共54页，2024年2月25日，星期天静止性震颤（tremor）肌强直（rigidity）运动迟缓（bradykinesia）姿势步态异常其他四、临床表现第21页,共54页，2024年2月25日，星期天

1.静止性震颤（tremor）静止性震颤-拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。-安静时出现，随意运动减轻或停止。-紧张时加剧，入睡后消失。

常为首发症状(60%～70%)一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。第22页,共54页，2024年2月25日，星期天

2.肌强直（rigidity）“铅管样强直”、“齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。第23页,共54页，2024年2月25日，星期天特征性表现第24页,共54页，2024年2月25日，星期天

3.运动迟缓（bradykinesia）一般表现动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调第25页,共54页，2024年2月25日，星期天特征性表现第26页,共54页，2024年2月25日，星期天特征性表现第27页,共54页，2024年2月25日，星期天４.姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失

“慌张步态”第28页,共54页，2024年2月25日，星期天特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势

指间关节伸直，手指内收，拇指对掌帕金森病患者特殊步态第29页,共54页，2024年2月25日，星期天５.其他症状自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎（脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍第30页,共54页，2024年2月25日，星期天五、实验室及其他检查血液、CSF常规化验均无异常CT：常见基底节区变性、脑萎缩MRI：可见基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死等CT、MRI均无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测基因检测功能显像检测

PET或SPECT对诊断及病情进展监测均有一定意义第31页,共54页，2024年2月25日，星期天帕金森病患者的CT和MRI第32页,共54页，2024年2月25日，星期天PD患者的18氟多巴的摄取量较正常人明显减少第33页,共54页，2024年2月25日，星期天六、治疗药物治疗手术治疗康复训练心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗第34页,共54页，2024年2月25日，星期天治疗原则：

长期服药，控制症状对症用药，辩证加减最小剂量，最佳效果权衡利弊，联合用药

1.药物治疗第35页,共54页，2024年2月25日，星期天

常用药物：抗胆碱能药促多巴胺释放剂左旋多巴替代治疗多巴胺受体激动剂单胺氧化酶B型抑制剂儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂第36页,共54页，2024年2月25日，星期天抗胆碱能药物-抑制Ach，相应提高多巴胺效应及调整纹状体

内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。-常用药物：盐酸苯海索。促多巴胺释放剂-提高突触前神经末稍DA合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能作用。-可提高左旋多巴的疗效，且具有神经保护作用，对少动、强直、震颤均能轻度改善。-常用药物：金刚烷胺。第37页,共54页，2024年2月25日，星期天左旋多巴及复方左旋多巴制剂-提高黑质-纹状体内已降低的DA水平。-是治疗PD的最基本、最重要、最有效药物。-常用药物：

多巴丝肼、息宁。DA受体激动剂

-疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。-常用药物：普拉克索、吡贝地尔。第38页,共54页，2024年2月25日，星期天儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂

-通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。

-一般与复方左旋多巴制剂合用。

-常用药物：恩他卡朋。单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂

-通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量

-与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。

-常用药物：司来吉兰。第39页,共54页，2024年2月25日，星期天药物选择及影响因素：

年龄：

小于65岁→多巴胺受体激动剂

大于65岁→

左旋多巴制剂认知障碍：

无→

多巴胺受体激动剂

有→单用左旋多巴制剂疾病严重程度：轻→

多巴胺受体激动剂

重→

左旋多巴制剂对工作影响：

有→

左旋多巴制剂

或多巴胺受体激动剂

无→

多巴胺受体激动剂第40页,共54页，2024年2月25日，星期天

2.手术治疗丘脑毁损术苍白球毁损术脑深部电刺激伽玛刀治疗脑深部电刺激术（DBS）第41页,共54页，2024年2月25日，星期天七、PD护理护理诊断/问题护理措施护理评价护理评估第42页,共54页，2024年2月25日，星期天（一）护理评估病史年龄、性别、职业、起病形式、首发症状

身体评估

肌张力、姿势步态、随意运动、表情、言语实验室及其他检查

CT、MRI、SPECT、PET等第43页,共54页，2024年2月25日，星期天（二）常用护理诊断/问题躯体活动障碍与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。

自尊低下与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识营养失调：低于机体需要量

与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。第44页,共54页，2024年2月25日，星期天（三）护理措施1.一般护理心态调整活动与休息：维持和培养业余爱好饮食：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺激性食物，戒烟酒和槟榔。第45页,共54页，2024年2月25日，星期天2.症状护理出汗多的病人动作笨拙的病人起坐困难的病人言语不清的病人顽固性便秘的病人体位性低血压的病人睡眠障碍的病人排尿困难病人长期卧床病人精神智能障碍病人第46页,共54页，2024年2月25日，星期天3.运动护理疾病早期疾病中期疾病晚期第47页,共54页，2024年2月25日，星期天4.用药护理抗胆碱能药物-可致口干、视物模糊，便秘、排尿困难、

失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等。DA替代治疗药物-应空腹用药，如餐前1小时或餐后2小时服药-服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪类药物-服复方多巴制剂可并用VitB6。

长期服用复方多巴应预防

“长期综合征”第48页,共54页，2024年2月25日，星期天长期服用复方多巴出现的并发症“长期综合征”运动并发症非运动并发症症状波动异动症神经精神障碍自主神经功能紊乱睡眠障碍疗效减退或剂末恶化开关现象剂峰运动障碍双相运动障碍肌张力障碍第49页,共54页，2024年2月25日，星期天

“开-关现象”（on-offphenomenon）

指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。“长期综合征”