母婴血型不合新生儿溶血病

母婴血型不合新生儿溶血病1医学课件新生儿溶血病定义新生儿溶血病（简称HDN）是指母婴血型不合，胎儿和新生儿的红细胞被母亲的IgG血型抗体包被，并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等2医学课件概

述发病机制：本病的病因是母婴血型不合。妊娠期间，来自母亲血液循环的IgG血型抗体（可因输血或妊娠而产生）经胎盘进入胎儿血液循环，并结合到婴儿红细胞的血型抗原上，导致这些红细胞的破坏。理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。ABO系统最常见，其次为Rh系统3医学课件母亲ABO血型免疫抗体的产生ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABO血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A型和

B型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗A及抗B抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABO系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病4医学课件母亲Rh血型免疫抗体的产生Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生，所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血”，血量从微量到10毫升或更多。另外，羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内，大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体。Rh系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。接受过Rh血型不合的输血5医学课件6医学课件分娩时胎儿红细胞进入母体使母亲受到免疫7医学课件8医学课件9医学课件10医学课件母子间同种免疫性溶血的发生胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害11医学课件概

述凡是以IgG性质出现的血型抗体理论上都可以引起HDN。每个病例的严重程度不同，从宫内死亡到临床上

不易看出的仅由血清学试验才能检出的健康婴儿。实验室人员、产科医师和儿科医师之间的密切联

系和合作有助于对HDN作出最适当的处理和预防。12医学课件概

述HDN的分类：按严重性递减的顺序分成三种：Rh

HDN其它血型系统的HDNABO

HDN13医学课件概

述以ABOHDN最常见，其次为RhHDN。其它如MN、Kell、Duffy、kidd等系统也有报道，但极少见。抗I、抗H、抗Lea、Leb、P1等属IgM性质抗体，不能通过胎盘，故不会产生HDN。14医学课件ABO新生儿溶血病ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，着与O母亲含有IgG抗A（B）抗体有关。A（B）型母亲所生的B、A、（AB）型婴儿仅少数发生溶血病15医学课件影响ABO新生儿溶血病发病的因素IgG抗A（B）抗体量与溶血程度有一定的相关性，但并非绝对，影响ABO新生儿溶血程度的其他因素有：新生儿A、B抗原强弱型物质的含量胎盘的屏障作用IgG抗体亚型的不同：IgG1，IgG3强IgG2，IgG4弱16医学课件Rh新生儿溶血病Rh系HDN是由于母婴Rh血型不合所致的Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红素血症。此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响17医学课件Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低18医学课件外祖母学说孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗体，即可导致第一胎发病19医学课件引起Rh溶血病的抗体大部分Rh系HDN发生在孕妇是Rh阴性的情况，抗体的种类有抗D、抗cD、抗DE、抗CDE汉族人大约60%与D有关。Rh阳性的孕妇发病率较低，这是由于母婴的C、c、E、e等抗原不合所产生免疫反应的结果，汉族人约37%与抗E有关。Rh阳性的D变异型人，可以产生抗D；孕妇为Rh阴性，胎儿为Rh阳性的D变异型，也可发生HDN。20医学课件Rh新生儿溶血病抗体分布ECDE17%

Ce11

%1911%59%7%4%1%1%cCDED21医学课件临床症状主要症状和体症有水肿、黄疸、贫血和肝脾肿大，黄疸深者可能并发核黄疸。症状轻重一般取决于孕妇抗体强度、抗体与红细胞结合程度、胎儿代偿性造血能力以及免疫功能等因素22医学课件ABO系的HDN比Rh系HDN黄疸轻，出现也较晚，在出生后第2~5天出现，易被误诊为生理黄疸。Rh系HDN黄疸出现较早，出生后数小时即出现，且逐渐加深23医学课件HDN实验室检查通过血清学检查可了解：母婴血型是否不合。母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG性质的抗体。患儿红细胞是否被来自母亲的IgG抗体所致敏。从而对新生儿溶血病进行预防、诊断和治疗。血型血清学检查对新生儿溶血病的诊断有重要意义。24医学课件HDN实验室检查一．对标本的要求：1．标本采集时机：出生后5天内采集静脉血。脐血标本不宜作为检测标本，尤其对ABO新生儿HDN，容易出现无临床意义的阳性结果。新生儿出生5天以后采集的血样，检出阳性结果机会减少。25医学课件HDN实验室检查一．对标本的要求：标本血量的要求：静脉血3ml

干燥管 送检。当怀疑存在ABO以外溶血时（如Rh不合

HDN），还应同时采集母亲血液4~5ml干燥管。26医学课件HDN实验室检查二．母婴标本ABO血型检测的意义•了解母婴ABO

血型，对综合分析判断HDN

有指导意义。•母婴ABO血型配合者可排除ABO

HDN。•如母亲是O型，新生儿是A或B型，则可能是ABO

HDN。27医学课件HDN实验室检查二．母婴标本ABO血型检测的意义•如母亲不是O型，或母婴ABO血型配合者，可能是ABO

系统以外血型不合引起的

HDN，常见于Rh

HDN。•当母婴ABO血型及Rh血型同时不配合时，新生儿患ABOHDN机会大而患RhHDN机会小。28医学课件ABO不合对Rh免疫作用的影响当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用29医学课件HDN实验室检查三.HDN实验室诊断的三项试验•直接抗球蛋白试验。•血清游离试验（游离IgG抗体测定）。•放散试验（RBC上抗体释放试验）。30医学课件HDN实验室诊断的三项试验1

．直接抗球蛋白试验（直接Coomb’stest），简称直抗试验。用途：用以确定患儿红细胞是否被IgG抗体包被。31医学课件32医学课件ABO和Rh

HDN直抗试验结果比较：Rh HDN

直抗试验结果多程强阳性（3+~4+）。ABOHDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。33医学课件HDN实验室诊断的三项试验ABO HDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。主要原因是：(1)新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少。(2)抗原发育不充分，抗原和抗体结合的亲和力较弱，在洗涤过程中抗体被洗脱掉。(3)已大量结合I

gG抗体的RBC大部分已被溶解，而未被溶解的RBC仅结合少量抗体，不足以和抗球蛋白试剂产生可见的反应。34医学课件HDN实验室诊断的三项试验直抗试验的临床意义：•ABO HDN时，直抗试验结果只起参考作用。阴性的结果并不能排除ABO

HDN。•ABO系统以外（如RhHDN）的HDN，直抗试验结果对临床诊断起决定作用。直抗阴性可排除Rh

HDN。35医学课件HDN实验室诊断的三项试验2、血清游离试验（游离IgG抗体测定）36医学课件指示红细胞意义A

B

O+

—

—游离的抗A游离的抗B游离的抗A、抗B或抗C+

游离的ABO系统以外的抗体—

+

—+

+

——

——

——无游离抗体37医学课件HDN实验室诊断的三项试验三、放散试验（RBC上抗体释放试验）38医学课件指示红细胞意义A

B

O+

—

—

放散出抗A放散出抗B放散出抗A、抗B或抗C+

放散出ABO系统以外的抗体—

+

—+

+

——

——

—

—

没有放散出抗体39医学课件40医学课件通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN：：直抗试验游离试验释放试验结论阴性阳性阴性阴性阴性阳性阴性阴性阴性不能证实为由血型免疫抗体引起的新生儿溶血病可疑为新生儿溶血病可疑为新生儿溶血病阴性

阴性

阳性

可以证实为

ABO新生儿溶血病阴性阳性阳性阴性阳性阴性阴性阳性阳性阳性阳性阳性阴性阳性阳性可以证实为ABO新生儿溶血病可以证实为ABO新生儿溶血病可以证实为ABO新生儿溶血病可以证实为ABO新生儿溶血病可以证实为ABO新生儿溶血病41医学课件治疗光照疗法胆红素能吸收光，以波长450～460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大2～3倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。42医学课件新生儿换血的目的降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生▪用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。43医学课件44医学课件新生儿换血的适应症45新生儿有下列指征之一可换血：①

产前已明确胎儿为ABO或Rh溶血病，新生儿出生时Hb<120g/L，伴水肿，肝脾肿大；②贫血严重，伴充血性心力衰竭；③生后黄疸急骤加重，12

小时血清总胆红素>205umol/L

（

12mg/dl

），24

小时>273umol/L

（

16mg/dl

），36

小时血清总胆红素>308umol/L

（

18mg/dl

）；④血清总胆红素>342umol/L

（

20mg/dl

）；⑤不论血清胆红素浓度的高低，出现胆红素脑病者；⑥早产或前一胎儿为严重新生儿溶血病者，须适当放宽换医学课血件指征。新生儿换血治疗对血液的要