布加综合征的介入治疗BCS

关于布加综合征的介入治疗BCS1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年

Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布－加综合征（Budd

－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。第2页,共27页，2024年2月25日，星期天现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用

Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。

第3页,共27页，2024年2月25日，星期天病理改变与分型

第4页,共27页，2024年2月25日，星期天BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型：第5页,共27页，2024年2月25日，星期天分型病变及特点下腔静脉阻塞型（至少1支肝静脉通畅）（1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞（2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞肝静脉阻塞型（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入口部阻塞且有交通支（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞混合型下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞第6页,共27页，2024年2月25日，星期天临床表现及影像学检查第7页,共27页，2024年2月25日，星期天

临床表现（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）

、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。第8页,共27页，2024年2月25日，星期天1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。影像学检查及诊断第9页,共27页，2024年2月25日，星期天介入治疗第10页,共27页，2024年2月25日，星期天长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。

介入简史与概况

第11页,共27页，2024年2月25日，星期天现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术（percutaneoustransluminalangioplastyPTA)、血管内支架（endoluminalmetallicstentEMS)和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugularintrahepaticportal-systemicshuntingTIPS)介入治疗第12页,共27页，2024年2月25日，星期天适应症：

1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞

2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄

3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞

4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。禁忌症

1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落的可能性

2、严重心、肝、肾功能不全

3、凝血功能障碍下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第13页,共27页，2024年2月25日，星期天操作步骤1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第14页,共27页，2024年2月25日，星期天2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第15页,共27页，2024年2月25日，星期天图：布加氏综合征治疗前，下腔静脉闭塞，侧枝循环明显形成下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第16页,共27页，2024年2月25日，星期天图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示明显“蜂腰”段下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第17页,共27页，2024年2月25日，星期天图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示“蜂腰”段消失下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第18页,共27页，2024年2月25日，星期天图：布加氏综合征治疗后下腔静脉造影显示闭塞段开通，血流快速直接回流心脏下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第19页,共27页，2024年2月25日，星期天并发症1、心律失常2、心包填塞是介入术中较为严重的并发症，导致病人死亡的主要原因之一。3、支架弹开不良4、下腔静脉支架对肝静脉的影响5、再狭窄6、血管破裂出血7、支架破损断裂下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗第20页,共27页，2024年2月25日，星期天适应症1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞2、副肝静脉开口处膜性狭窄3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞4、肝静脉阻塞并血栓形成禁忌症1、严重的心、肝、肾功能不全2、凝血功能障碍4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚至消失肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗第21页,共27页，2024年2月25日，星期天

1、经股静脉行肝静脉成形术操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗第22页,共27页，2024年2月25日，星期天2、经颈静脉行肝静脉成形术操作步骤：将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至下腔静脉肝内段下端，行下腔静脉造影，初步了解、判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置，然后将引导导管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉肝段，引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开口水平的下方，经引导导管插入破膜穿刺针，然后将破膜穿刺针退至肝静脉开口处，透视下对肝右静脉或肝左静脉开口处进行穿刺，破膜成功后行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗第23页,共27页，2024年2月25日，星期天3、经皮经肝行肝静脉成形术操作步骤：可用两种方法1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21GChiba针试探性穿刺肝静脉，了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间交通支的情况，然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm导丝，沿导丝送入4F或5FCobra导管至肝静脉主干内备用2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗第24页,共27页，2024年2月25日，星期天4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝（应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意，应使用球囊导管对支架进行扩张。肝静脉阻