中枢神经系统脱髓鞘疾病

关于中枢神经系统脱髓鞘疾病概念与病因CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚基本完整，但影响功能的一组疾病脱髓鞘疾病的病因多种多样少支胶质细胞受损病毒感染缺氧新陈代谢障碍免疫缺陷原因不明第2页,共83页，2024年2月25日，星期天CNS脱髓鞘疾病主要包括：多发性硬化(MultipleSclerosis)急性散发性脑脊髓炎(ADEM)中央性桥脑髓鞘溶解症(CPM)橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)脑白质发育不良(Leukodystrophy)：

异染性白质发育不良(MetachromaticDystrophy)

肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy)

海绵脑(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病

Krabbe’s病(类球状细胞型白质发育不良症)…放射性脑病或化疗后的脑部后遗症某些累及深部灰质团的疾病：

Huntington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等第3页,共83页，2024年2月25日，星期天CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象

及其诊断原则基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号,FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶，最终多都导致局限或普遍性脑萎缩增强扫描病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史，体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须有活检标本，才能作出明确的诊断第4页,共83页，2024年2月25日，星期天多发性硬化(MultipleSclerosis)本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调基本病理散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其颅神经的局限性脱髓鞘改変MR征象常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。增强扫描急性期病灶可有轻~中度强化，慢性期病灶一般不强化。还可有脑萎缩第5页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例1女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周MR征象两側脑室周围、半卵圆中心均有多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化诊断符合多发性硬化第6页,共83页，2024年2月25日，星期天第7页,共83页，2024年2月25日，星期天第8页,共83页，2024年2月25日，星期天第9页,共83页，2024年2月25日，星期天第10页,共83页，2024年2月25日，星期天第11页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例2第12页,共83页，2024年2月25日，星期天第13页,共83页，2024年2月25日，星期天第14页,共83页，2024年2月25日，星期天病例3女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾有类似发作MR所见整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号较低诊断结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症第15页,共83页，2024年2月25日，星期天第16页,共83页，2024年2月25日，星期天第17页,共83页，2024年2月25日，星期天第18页,共83页，2024年2月25日，星期天第19页,共83页，2024年2月25日，星期天第20页,共83页，2024年2月25日，星期天第21页,共83页，2024年2月25日，星期天第22页,共83页，2024年2月25日，星期天第23页,共83页，2024年2月25日，星期天第24页,共83页，2024年2月25日，星期天第25页,共83页，2024年2月25日，星期天第26页,共83页，2024年2月25日，星期天第27页,共83页，2024年2月25日，星期天橄榄-桥脑-小脑萎缩

(OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA)是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语障碍主要病理改变下橄榄核、桥脑纤维及固有核，小脑蚓部白质和皮层，以及椎体外系各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性第28页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例男性，69岁。右側共济失调1年MR征象脑干变细，基底池增宽，四叠体池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大诊断结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综合征第29页,共83页，2024年2月25日，星期天第30页,共83页，2024年2月25日，星期天第31页,共83页，2024年2月25日，星期天第32页,共83页，2024年2月25日，星期天急性散发性脑脊髓炎

(ADEM，AcuteDisseminatedEncephalomyelitis)本病是一种继发于某种感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧，重者可有烦躁不安、谵妄基本病理病变位于大脑和脊髓白质，亦可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶，多个病灶常融合为大片第33页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例女性，5岁。“感冒”发烧，体温39.50C，四肢震顫，言语不清3天MR征象两側基底节区，两側顶叶后部，两側小脑深部等处，有大小不等的片状T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占位效应诊断结合病史和临床表现，可诊断ADEM第34页,共83页，2024年2月25日，星期天第35页,共83页，2024年2月25日，星期天第36页,共83页，2024年2月25日，星期天第37页,共83页，2024年2月25日，星期天第38页,共83页，2024年2月25日，星期天第39页,共83页，2024年2月25日，星期天肾上腺脑白质发育不良

(Adrenoleukodysplasia)本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损害。临床上多见于儿童，智力发育低下，行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着MR征象两側側脑室周围呈翼状分布的长T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩第40页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例男性，12岁。肾上腺功能低下，行为异常3个月。MR征象双侧额叶深部和基底节区，呈大片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边缘性不规则强化带诊断肾上腺脑白质发育不良第41页,共83页，2024年2月25日，星期天第42页,共83页，2024年2月25日，星期天第43页,共83页，2024年2月25日，星期天第44页,共83页，2024年2月25日，星期天肝豆状核变性(Wilson’sDisease)本病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。其主要体征为基底节受损引起震颤、僵硬和多动症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏硬化。角膜显现Kayser-Fleischer环。实验室检查血清铜增高基本病理过量沉积于基底节，尤其豆状核处，引发椎体外系症状，铜沉积于肝脏造成肝细胞坏死及肝硬化MR表现两側基底节区，尤以豆状核处明显，呈界限清晰的长T1长T2信号影，亦可延及尾状核头及丘脑。可有局限或较弥漫的脑萎缩第45页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例1男性，12岁。多动症、构音不清并有流涎己多年。2年前体检有肝硬化，双侧角膜有Kayer-Fleischer环MR征象两側豆状核和壳核区呈对称性的长T1和长T2信号区，边缘清楚。在T2WI上见左侧顶叶皮层下亦呈髙信号带。病变无占位征象诊断结合临床表现，可明确为肝豆状核变性第46页,共83页，2024年2月25日，星期天第47页,共83页，2024年2月25日，星期天第48页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例2女性，15岁，发现肝硬化并腹壁静脉曲张，左侧肢体颤抖已2年MR征象在T1WI上见两侧基底节区及两侧丘脑区均呈低信号，以右侧基底节的壳核和苍白球处更为明显。T2WI除显示上述脑区高信号外，中脑除大脑脚区外，亦呈高信号。均无明显占信效应结合临床病征及其肝硬化病史和体征，可诊断为肝豆状核变性第49页,共83页，2024年2月25日，星期天第50页,共83页，2024年2月25日，星期天第51页,共83页，2024年2月25日，星期天第52页,共83页，2024年2月25日，星期天第53页,共83页，2024年2月25日，星期天Creutzfeldt-JacobDisease

(皮层-纹状体和脊髓变性，CJD)本病是一种慢性病毒感染。临床可发生于任何年龄，但以青中年常见，女性多于男性。主要表现为进行性痴呆、肌阵挛、震颤和小脑症状和体征。疯牛病性脑病亦属此类基本病理特征性表现为大脑的颞枕区和基底节海绵样变(空泡形成)并脑萎缩，也常累及丘脑、脑干、小脑和脊髓MR征象早期主要表现为脑萎缩。晚期见病变区脑白质呈弥谩性、广泛的T1WI低信号，T2WI高信号第54页,共83页，2024年2月25日，星期天病例男性,59岁，进行性智力减退并痴呆半年经活检证实为Creutzfeldt-Jacob’s病

(皮层-纹状体-脊髓变性)第55页,共83页，2024年2月25日，星期天第56页,共83页，2024年2月25日，星期天第57页,共83页，2024年2月25日，星期天第58页,共83页，2024年2月25日，星期天第59页,共83页，2024年2月25日，星期天第60页,共83页，2024年2月25日，星期天第61页,共83页，2024年2月25日，星期天放射性脑病

（RadiationEncephalopathy）颅脑放射治疗可导致急性或迟发脑损害。脑瘤病人接受放疗剂量超过40Gy，特别是时间间隔短的‘原位’重复治疗，更易发病急性发病一般在一个月至半年左右延迟发病可晚至15~20年。多为永久性损害甚至是进行性基本病理：以组织水份增多为特征，反映血管源性脑水肿及脱髓鞘改变，严重者发展为脑白质坏死MR征象：受累脑白质区呈长T1和长T2的‘指状’脑水肿区，轻度占位效应，中央可有不规则形的液化坏死区。增强扫描可表现为不强化或仅有轻~中等度强化化疗后偶亦可发现类似的脑实质局限或弥散的片状长T1、长T2病灶，“化疗性脑病”第62页,共83页，2024年2月25日，星期天典型病例1i男性，61岁主诉：右側额部及面部反复疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鳞状上皮癌”手术并行术后放疗，瘤区50Gy/10F，右眶尖60Gy/12FMR征象：右额顶及颞叶区白质明显呈大片‘指状’T1WI低信号、T2WI高信号，中度占位性效应。增强扫描出轻度强化，但右颞极区呈‘菜花样’强化，中央为无强化的液化坏死灶MR诊断：符合右側额颞顶区放射性脑炎并颞极区液化坏死（放射性脑病）第63页,共83页，2024年2月25日，星期天第64页,共83页，2024年2月25日，星期天第65页,共83页，2024年2月25日，星期天第66页,共83页，2024年2月25日，星期天第67页,共83页，2024年2月