免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理

关于免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理1、皮疹？2、腹痛？

3、膝盖疼？第2页,共70页，2024年2月25日，星期天过敏性紫癜患儿的护理第3页,共70页，2024年2月25日，星期天概述病因发病机制临床表现实验室检查治疗要点常见护理诊断护理措施教学内容第4页,共70页，2024年2月25日，星期天定义：过敏性紫癜，又称舒-亨综合征，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征特点：除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现年龄：多发于学龄前和学龄期儿童，多见于2~8岁小儿性别：男孩发病率高于女孩季节：四季均有发病，但春秋两季居多一、概述第5页,共70页，2024年2月25日，星期天食物：虾、蟹、蛋类感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类遗传:HLADW35，其他因素病因二、病因第6页,共70页，2024年2月25日，星期天各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG三、发病机制系统性血管炎第7页,共70页，2024年2月25日，星期天一级护理人数；出入院人数；护理操作工作量统计等

多急性起病，起病前1～3周常有上呼吸道感染史四、临床表现首发症状以皮肤紫癜为主，少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现；1323可伴有低热、食欲差、乏力等全身症状第8页,共70页，2024年2月25日，星期天3.关节症状1.皮肤紫癜

2.胃肠道症状4.肾脏症状5.其他表现四、临床表现第9页,共70页，2024年2月25日，星期天

特点

皮肤紫癜1部位病程中反复出现

皮肤紫癜1多见于下肢和臀部，对程分布，伸侧较多，分批出现，严重者延及上肢和躯干。形态伴随症状：初起紫红色，大小不等，高出皮肤，压之褪色，数日后为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。荨麻疹、多形红斑血管性水肿第10页,共70页，2024年2月25日，星期天第11页,共70页，2024年2月25日，星期天约见于2/3患儿，一般以阵发性腹痛为主常位于脐周或下腹部伴恶心、呕吐或便血偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。

消化道症状2第12页,共70页，2024年2月25日，星期天约1/3患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛，活动受限.呈单发或多发，呈游走性。不伴有发红及皮温升高，关节腔常有积液。可在数日内消失，不遗留关节畸形。

关节症状3第13页,共70页，2024年2月25日，星期天约30%~60%患儿有肾脏损害的表现常在1~8周内出现，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，极少数死于肾功能衰竭。

肾脏症状4第14页,共70页，2024年2月25日，星期天中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致惊厥，失语、瘫痪、昏迷，以及肢体麻痹。可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、牙龈出血、咯血等出血表现。心肌炎及睾丸炎等。

其他症状5第15页,共70页，2024年2月25日，星期天无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检

肾脏受累的筛查五、实验室检查第16页,共70页，2024年2月25日，星期天本病无特效疗法1.尽可能寻找并去除诱因，并避免接触过敏原2.对症处理抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性六、治疗要点第17页,共70页，2024年2月25日，星期天3.肾上腺皮质激素与免疫制剂肾上腺皮质激素:急性期可迅速缓解腹痛和关节痛症状但不能预防肾脏损害的发生亦不能防止复发泼尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服症状缓解后即可停用紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺或留唑嘌呤等六、治疗要点第18页,共70页，2024年2月25日，星期天激素使用的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛六、治疗要点第19页,共70页，2024年2月25日，星期天4.抗凝治疗以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。可选用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。六、治疗要点第20页,共70页，2024年2月25日，星期天5.中药中药治疗本病的原则：清热解毒活血化瘀疏通经络健脾除湿利血消肿补肾益气等。丹参六、治疗要点第21页,共70页，2024年2月25日，星期天1.皮肤完整性受损与变态反应、血管炎有关。2.疼痛与关节和肠道变态反应性炎症有关。3.潜在并发症

(1)消化道出血：与肠道粘膜受损有关。

(2)紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。七、常见护理诊断第22页,共70页，2024年2月25日，星期天一般护理病情观察对症护理药物护理健康教育八、护理措施第23页,共70页，2024年2月25日，星期天1.饮食护理医生，得了这种病我们该注意什么呢？我们吃什么才不会复发呢？第24页,共70页，2024年2月25日，星期天1.饮食护理这些我们能吃吗？第25页,共70页，2024年2月25日，星期天勿食致敏性食物发病初期病情缓解期皮疹消退期鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蚕豆、菠萝等。以清淡易消化食物为主，如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。

先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西红柿等，先给一种，逐步加量，增加品种。

消退2～4周，可添加少量新鲜的瘦肉类饮食。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。1.饮食护理第26页,共70页，2024年2月25日，星期天2、病情观察观察患儿有无发热观察患儿关节肿痛情况观察患儿消化道症状情况及时了解实验室检测结果第27页,共70页，2024年2月25日，星期天观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。除去可能存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。3.对症护理

皮肤的护理第28页,共70页，2024年2月25日，星期天

对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。。3.对症护理

关节肿痛的护理第29页,共70页，2024年2月25日，星期天患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质，严重者禁食，经静脉供给营养，静脉滴注皮质类固醇、输血等。3.对症护理

腹痛的护理第30页,共70页，2024年2月25日，星期天4、药物护理关节肿痛时遵医嘱应用糖皮质激素，观察药物的不良反应第31页,共70页，2024年2月25日，星期天

过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿及家属带来不安和痛苦，应根据具体情况尽量予以解释，树立战胜疾病的信心。应做好出院指导，使家长学会继续观察病情、合理调配饮食。嘱出院后必须定期来院复查，及早发现肾脏并发症5.心理护理第32页,共70页，2024年2月25日，星期天5.其他限制活动量，急性期绝对卧床休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的感染机会。如无特殊情况，患儿1年内不可接种任何疫苗。第33页,共70页，2024年2月25日，星期天小结

过敏性紫癜的典型临床表现是什么？治疗要点中激素使用的指征是什么？饮食中该注意什么？第34页,共70页，2024年2月25日，星期天谢谢！第35页,共70页，2024年2月25日，星期天

川崎病患儿的护理第36页,共70页，2024年2月25日，星期天案例患儿明明，男，4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热，当时测体温38.7℃，全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39℃，同时双眼充血明显，対侧手心和脚心红肿明显，目前出现双手指端膜状脱皮。查体：体温37.1℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，双侧扁桃体肿大，可见少许白色渗出物，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮，四肢关节无肿痛，病理征阴性。实验室检查：血常规示WBC14.2×10/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，体液免疫功能IgA下降，第一次查心脏彩超未见异常，6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。入院诊断：川崎病。第37页,共70页，2024年2月25日，星期天

川崎富作先生第38页,共70页，2024年2月25日，星期天定义是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。第39页,共70页，2024年2月25日，星期天概述好发于婴幼儿（1-2岁多见）小于5岁的占80%男：女1.5：1冬春季节为高峰期（12-5月发病较多）有自限性多数康复，预后良好约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变第40页,共70页，2024年2月25日，星期天第41页,共70页，2024年2月25日，星期天第42页,共70页，2024年2月25日，星期天第43页,共70页，2024年2月25日，星期天病理改变第44页,共70页，2024年2月25日，星期天按病程分为四期第45页,共70页，2024年2月25日，星期天临床表现病程6-8周有心血管症状时可持续数月或数年主要表现为心血管症状和体征其他系统症状与伴随症状第46页,共70页，2024年2月25日，星期天主要表现发热皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化）淋巴结肿大第47页,共70页，2024年2月25日，星期天发热最多见最早出现T38-40℃,热型不定，多为稽留热，少为弛张热，持续1-2周抗菌治疗无效第48页,共70页，2024年2月25日，星期天皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水泡

第49页,共70页，2024年2月25日，星期天皮肤黏膜的表现第50页,共70页，2024年2月25日，星期天第51页,共70页，2024年2月25日，星期天第52页,共70页，2024年2月25日，星期天皮肤黏膜的表现第53页,共70页，2024年2月25日，星期天皮肤黏膜的表现第54页,共70页，2024年2月25日，星期天第55页,共70页，2024年2月25日，星期天淋巴结肿大第56页,共70页，2024年2月25日，星期天心血管症状与体征在发病1-6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD)、冠状动脉瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定时炸弹，可致人猝死CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因第57页,共70页，2024年2月25日，星期天其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸其他：关节痛、关节炎第58页,共70页，2024年2月25日，星期天KD治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息2、阿司匹林（首选）3、静脉丙种球蛋白4、糖皮质激素第59页,共70页，2024年2月25日，星期天主要护理诊断/合作性问题1、体温过高与感染、免疫反应等因素有关2、皮肤黏膜完整性受损与血管炎有关3、潜在并发症心脏受损第60页,共70页，2024年2月25日，星期天护理要点急性期应绝对卧床休息给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁，预防感染注意心血管损害症状第61页,共70页，2024年2月25日，星期天护理措施1、一般护理

根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化的半流质饮食及充足的水分，不要过冷或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激第62页,共70页，2024年2月25日，星期天护理措施

3、对症护理发热的护理

1、密切监测体温

2、物理降温或药物降温

3、注意有无高热惊厥第63页,共70页，2024年2月25日，星期天2、病情观察

密切观察患儿生命体征观察皮肤受损的情况观察是否有心血管损害的表现第64页,共70页，2024年2月25日，星期天护理措施3、对症护理