肾小球疾病知识讲义

肾小球疾病概述

肾小球疾病系指一组有相同临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。肾小球疾病知识讲义第1页原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)肾病综合征(nephroticsyndrome)肾小球疾病知识讲义第2页发病机制（Pathogenesis）一、免疫反应：1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积⑵原位免疫复合物形成2、细胞免疫二、炎症反应：1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板⑵肾小球固有细胞2、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。肾小球疾病知识讲义第3页AcuteGlomerulonephritis(AGN)

急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征一组疾病或临床综合征。有些人称之为“急性肾炎综合征”肾小球疾病知识讲义第4页EtiologyandEpidemiology1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。肾小球疾病知识讲义第5页Pathology1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。2、Lightmicroscope：⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。3、Immunofluresence：IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。4、Electronmicroscope：Subepithelialnodulesor“Humps”electrondense.肾小球疾病知识讲义第6页Clinicalmanifestation一、前驱感染二、NephritisSyndrome：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。三、尿异常：如发觉RBC管型，诊疗意义较大。四、laboratoryfeatures:ASO，CIC(+)，CH50、C3肾小球疾病知识讲义第7页Diagnosis一、前驱感染+NephritisSyndrome二、ASO、CIC（+）对诊疗有帮助三、尿RBC管型及C3动态改变对诊疗较特异四、除外其它疾病。肾小球疾病知识讲义第8页Treatment一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿显著消退、血压恢复正常后即可逐步增加活动。二、对症治疗：⑴抗感染⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入⑶适当应用利尿剂和降压药品三、去除感染病灶

肾小球疾病知识讲义第9页ChronicGlomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不一样，病情迁延，病变迟缓进展，可有不一样程度肾功效减退，最终将发展为慢性肾衰竭一组肾小球疾病。肾小球疾病知识讲义第10页Clinicalmanifestation蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，可有不一样程度肾功效减退B超所见双肾改变肾小球疾病知识讲义第11页Diagnosis

肾炎综合征+以下一项即可诊疗1、高血压2、贫血3、肾功效改变4、肾结构改变肾小球疾病知识讲义第12页Treatment1、适当休息2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及磷摄入3、对症治疗4、AA疗法5、替换治疗肾小球疾病知识讲义第13页急进性肾炎（RPGN）急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功效急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现一组疾病。肾小球疾病知识讲义第14页

免疫病理分型

1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）微血管炎型——Ⅴ型肾小球疾病知识讲义第15页Diagnosis一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿2、肾功效进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检验：1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像学检验四、Biopsy：新月体肾炎肾小球疾病知识讲义第16页判别诊疗急性肾小管坏死急性间质性肾炎梗阻性肾病（急性）继发性急进性肾炎原发性肾小球病肾小球疾病知识讲义第17页Treatment一、强化疗法：1、血浆置换2、冲击疗法3、四联疗法二、替换治疗肾小球疾病知识讲义第18页NephroticSyndrome肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现一组临床症候群肾小球疾病知识讲义第19页肾病综合征分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性肾小球肾炎乙型肝炎相关性骨髓瘤性肾病先天性肾病综合征肾小球肾炎淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾小球疾病知识讲义第20页Clinicalmanifestation一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、电荷屏障。二、低蛋白血症：1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；3、合成不足；4、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。肾小球疾病知识讲义第21页原发性肾病综合征病程与临床一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化肾小球疾病知识讲义第22页并发症一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱肾小球疾病知识讲义第23页判别诊疗一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病肾小球疾病知识讲义第24页Treatment一、普通治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法肾小