外科晋升副主任医师高级职称胰腺实性假乳头状瘤多发转移病例分析专题报告

外科晋升副主任医师高级职称胰腺实性假乳头状瘤多发转移病例分析专题报告患者男，51岁，间断头痛5年余，加重20d入院，右眼向心性偏盲，精神稍差，语言流利，无恶心呕吐，无四肢抽搐。体格检查：患者无黄疸，触诊腹部平软，无压痛及反跳痛。实验室检查：血、尿淀粉酶及肿瘤标记物未见异常。头颅MRI检查：右顶枕叶可见类圆形长T1长T2信号影，边界清晰，液体衰减反转恢复序列（FALIR）序列上呈高信号，信号不均，约1.7cm×1.9cm×2.0cm，增强扫描可见环形强化，其内可见局限性液化坏死区，周围可见大片水肿带（图1），考虑转移瘤，建议进一步检查。图1MR增强扫描矢状位示右顶枕叶环形强化结节，其内可见局限性液化坏死区，周围可见大片水肿区胸腹部CT增强扫描检查：胰尾部增粗，密度减低，可见软组织密度肿块，CT值31Hu，约2.2cm×2.3cm×3.7cm，增强扫描实性部分明显强化，动脉期CT值96Hu，门脉期CT值91Hu，其内可见少许液化坏死区（图2），考虑胰腺恶性神经内分泌肿瘤或胰腺恶性实性假乳头状瘤。图2CT增强扫描轴位示胰尾部增粗，密度减低，可见软组织密度肿块，增强扫描明显强化两肺多发小结节，最大结节位于左肺下叶，约1.0cm×1.1cm×1.2cm，边缘光滑，可见浅分叶，平扫CT值26Hu，增强扫描可见明显强化，CT值87Hu（图3），考虑两肺转移瘤。图3CT增强扫描轴位，左肺下叶软组织密度结节，边缘光滑，增强扫描可见明显强化入院后患者头痛逐渐加重，频率较前增加，行右顶枕叶肿瘤切除术，术中肿瘤约1.6cm×2.0cm×2.0cm大小，呈暗红色，实性，质脆，血供丰富，与脑组织分界清，予以全部切除，术后患者恢复好。病理诊断：免疫组化结果：S100蛋白（S100）（－）；胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）（－）；细胞角蛋白（CK）（+）；突触素（Syn）（+）；嗜铬素A（CgA）（－）；神经细胞黏附因子（CD56）（－）；中性肽链内切酶（CD10）（+）；肿瘤增殖抗原（Ki67）（5%阳性）；孕激素受体（PR）（灶性+）；抗糜蛋白酶（AACT）（+）；上皮膜抗原（EMA）（+）；波形蛋白（Vimentin）（+）。脑转移性恶性肿瘤，考虑胰腺实性假乳头瘤转移至脑。讨论胰腺实性假乳头状瘤是一种较少见的胰腺肿瘤，常为良性或低度恶性肿瘤，临床上无特异表现，多数患者在体检时发现，女性发病多于男性，发病年龄多在20~30岁，发生于男性和老年女性时恶性程度高。胰腺实性假乳头状瘤大多表现为囊实性，囊性和实性成分比例不同，完全实性或完全囊性者少见，可以发生于胰腺的任何部位，呈圆形或卵圆形，突出于胰腺轮廓之外。大多数边缘光滑，包膜完整光滑，血供丰富，增强扫描实性成分明显强化，多不伴有病变远端胰腺组织萎缩，主胰管不扩张，常常不累及周围血管及胆管，绝大多数患者手术治疗预后较好。本例患者为老年男性，主要表现为神经系统症状，从MRI影像特征符合转移瘤的表现，随后进行的胸腹部CT检查发现了胰尾部富血供肿囊实性肿瘤，结合两肺和颅内转移瘤同样具有富血供的特点，首先考虑到胰腺恶性肿瘤伴肺及颅内转移。胰腺最常见的恶性肿瘤是胰腺癌，胰腺癌多为乏血供肿瘤，多见周围血管神经侵犯，远端胰腺组织常常萎