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肝胆外科晋升副主任医师高级职称肝脏错构瘤的病因及发病机制专题报告病因肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散生长形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃在这种情况下一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连这些结果支持这一理论。发病机制1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常（没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞）在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列肝细胞排列不规则，不形成小叶胆管上皮及血管已纤维化Dehnet用电镜观察肿瘤由疏松的黏液样细胞主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主囊性的可见大小不

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