癫痫的诊断及治疗

癫痫的诊断及治疗癫痫的诊断及治疗第1页一、癫痫几个基础概念什么是癫癎？

定义：癫癎是一组疾病和综合征，以脑部神经元重复突然过分放电所致间歇性中枢神经系统功效失调为特征，是一个起源于大脑，并重复发作运动、感觉、自主神经、意识和精神状态不一样程度障碍。癫痫的诊断及治疗第2页癫痫两个基础特征重复性

所谓重复性，是指有第一次发作后，间隔一段时间后必定会有第二次、第三次以至屡次发作。即使是最常见抽搐，假如只发生一次，也就是不具备重复性，是不能诊疗为癫癎。发作性所谓发作性，是指症状突然出现，也突然终止。不论癫癎症状多么复杂，都必须具备这两个特征，这也是诊疗癫癎主要依据。

癫痫的诊断及治疗第3页什么是癎性发作每次发作或每种发作均称为癎性发作。癫癎是一个以重复癎性发作为特征慢性临床过程，同一患者可有一个或各种癎性发作形式。因为一些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症和子痫等造成一过性脑部神经元异常放电所引发脑功效暂时性失调，而产生单次发作，称为一次癎性发作。正常人因为感冒、发烧、电解质失调、药品过量、长久饮酒后戒断、睡眠不足和心理压力等，有时也会引发单次发作，但上述情况都不能诊疗为癫癎。癫痫的诊断及治疗第4页什么是致癎灶和癫癎病理灶？致癎灶是神经生理学概念，是指脑电图上出现癫癎性放电中最显著一个或一个以上部位，即直接引发癎性发作部位。它可能是因为癫癎病理灶挤压、局部缺血等造成局部皮质神经元降低及胶质增生而形成。癫癎病理灶是神经病理学概念，是指脑内形态学异常，该异常能间接或直接造成脑电图上癎性放电及临床癫癎表现。在这些病灶内及其邻近部位或较远皮质，尚存一个或数个功效性病灶，即致癎灶，它直接引发癎性发作。癫癎病理灶和致癎灶，二者合称为病灶---功效性致癎灶复合体癫痫的诊断及治疗第5页二、癫痫发病机理还未完全明了神经递质失平衡：一些脑神经元兴奋性连续增高（谷氨酸），GABA抑制作用降低癫痫的诊断及治疗第6页相关癫痫一些学说神经递质和神经肽是脑内主要化学信物。癫癎免疫学大量研究结果提醒癫癎患者存在免疫功效异常。癫癎分子遗传学说癫痫的诊断及治疗第7页遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率特殊类型 定位 影响功效全身性癫痫伴发烧 19q13.1 钠通道良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 发病机理癫痫的诊断及治疗第8页癫癎是怎样发生？大脑是支配人意识、思维、情感、运动和接收各种感觉器官，大脑生理功效是经过生物电活动来实现，细胞生物电现象和兴奋性是细胞基础功效之一，人各种生命活动都离不开生物电作用。癫癎是大脑神经元过分、同时异常放电所引发。癫癎发病机制是一个很复杂问题，它包括到神经系统内在性质，兴奋性和抑制性过程平衡失调，发作起点（癫癎灶），癫癎波产生、传输和终止等。癫痫发病机制当前即使已经有许多发觉，但确切机制还未说明。癫痫的诊断及治疗第9页癎性活动传输癎性活动由癫癎灶局部扩散到邻近脑区而不再扩散时，临床表现为个别性发作个别性发作。阻止癎性波扩散机制除了神经轴突侧支反馈性抑制外，还与大脑皮质外（小脑和其它锥体外系）抑制作用相关，当抑制作用不足时可扩散到丘脑和中脑网状结构，引发意识丧失，再经丘脑投射系统而扩散到整个大脑皮质，从而出现全身性强直阵挛发作。偶然癎性活动在皮质突触环内长久（数小时至数月）运转，而出现个别性癫癎连续状态。因为癫癎灶部位、癎性活动传输路径和范围不一样，个别性发作临床表现复杂多样。源于中脑和丘脑癎性活动经丘脑投射系统扩散到双侧大脑皮质，表现为原发性大发作。失神发作被认为是由中线深部结构（双侧丘脑室旁核、菱形核、板内核和上丘脑外侧僵核）受累所致。至于这些部位诸神经核团之间及其与大脑皮质之间联络还未明确。婴儿痉挛症可能与脑干（脑桥）调控机制失衡相关。癫痫的诊断及治疗第10页癫癎常见吗？发病率是指一年内新发生病例数与同年平均人口之比患病率是指调查时期存在病例（包含新发生病例和原有病例未愈者，不包含已死亡）与暴露人口之比。在国外，人群中癫癎发病率为10/17万~100/10万，其中日本最低，澳大利亚最高；患病率为0.15%~1.5%，其中也是日本最低。我国癫癎发病率城市为37/10万，农村为25/10万；患病率城市为0.475%，农村为0.366%。男性患病略高于女性。癫痫的诊断及治疗第11页癫癎是否会引发智力减退？从近几年来我国外大量临床研究来看，并不是全部癫癎患者智力都低于正常人，但确实有一个别癫癎患者智力是低下。

一些继发性癫癎患者，脑部本身原发病就可影响智力，代谢性疾病常伴有智力低下，因大脑有详细病变，如得过脑炎、产伤或患有先天性遗传性疾病而发生继发性癫癎，几乎均能影响智力发育；而找不到病因原发性癫癎，仅有患者可能会出现智力障碍。另外不一样类型癫癎发作，对智力发育影响也不相同。最严重是婴儿痉挛型癫痫，其对智力发育影响最可高达91%。对智力发育影响最小是小发作，仅为23%。

癫痫的诊断及治疗第12页癫癎是否会引发智力减退？发作次数多少也影响智力高低。每次癫癎发作，大脑皮质神经元都会受到不可填补损失，而大脑皮质细胞健康是否直接影响智力好坏。

据观察天天发作1次以上患者中有67.5%智力低下；每个月发作1~20次为54.1%，而每年发作0~11次仅为28.4%。任何疾病早治比晚治效果好，癫也不例外。正规而有效治疗距第一次发作越近，智力受损害可能也越小。假如有条件应作脑电图检验，脑电图正常人智力发育多半不受影响，而脑电图异常人其智力受损害可能性较大，而且与脑电图异常严重程度有一定关系。癫痫的诊断及治疗第13页癫癎是否会引发智力减退？当前研究表明，临床上癫癎患者智力低下个别原因是由抗癫癎药品引发，尤其是一些药品用量过大或不合理联适用药。今天还没有根治癫癎方法，所以不能完全预防癫癎后智力低下出现。对已经得了癫癎患者而言，及早治疗，争取在短期内控制发作，就能够大大降低智力低下发生。伴随医学科学发展，新癫癎治疗方法、新副作用小抗癫癎药品不停产生，也能够大大降低抗癫癎药品所引发智力减退。癫痫的诊断及治疗第14页癫癎预后怎样？癫癎预后与许多原因相关，如病因、起病年纪、发作类型及频率、脑电图表现以及抗癫药品治疗反应等。对癫癎来说，经过正规长久治疗使患者长久无癫癎发作，就能够叫治愈。现在认为约65%癫癎患者单药治疗可完全控制发作，约10%患者必须联适用药才得以完全控制。还有少个别药品难治性癫癎患者（约25%）经过手术、伽玛刀、x-刀、迷走神经刺激、小脑刺激等综合治疗后癫癎能得到有效控制。癫癎长久被控制不发作，连续1年或数年，能够考虑逐步迟缓减药，最终完全停药，假如仍无癫癎发作，则癫癎得以彻底治愈。癫痫的诊断及治疗第15页癫癎患者死亡原因癫连续状态造成窒息及脑功效衰竭；痫性发作造成意外（人身伤亡）事故；引发癎性发作原发病；抗癫癎药品严重毒性作用。其中以前二者多见。癫痫的诊断及治疗第16页癫痫分类癫癎临床表现复杂多样，有各种分类方法：按病因可分为原发性和继发性；按发病形式可分为全身性和个别性；按发作频率可分为孤立性、重复性、连续性；按对药品治疗效果还有难治性等。癫痫的诊断及治疗第17页癫癎是怎么分类？国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出癫痫发作分类（ILAE）现从临床神经病学观点，参考国际抗癫癎联合会1981年关于癎性发作分类方案，将癫癎分为个别性发作和不能分类发作，后者指癫癎连续状态；依据癫痫病因又分为原发性和继发性。年ILAE提出了最新“癫痫发作和癫痫诊疗方案提议”癫痫的诊断及治疗第18页国际癫痫发作分类个别性发作个别性发作继发全身性发作全身性发作复杂个别性发作简单个别性发作失张力发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作强直发作失神发作InternationalLeagueAgainstEpilepsy,1981癫痫的诊断及治疗第19页癫癎分类个别性发作又分为以下各类：简单个别发作：无意识丧失。复杂个别发作：伴有意识障碍。个别发作扩展至全方面性发作：失神发作。肌阵挛发作。强直发作。全身强直阵挛发作。阵挛发作。失张力发作。

癫痫的诊断及治疗第20页癫癎病因分类什么是原发性癫癎？不能找到病因癫癎称之为“原发性癫癎，又称为“特发性癫癎”。什么是继发性癫癎？所谓继发性癫癎是指继发于其它疾病癫癎，即由其它疾病引发癫癎，又称为“症状性癫癎”癫痫的诊断及治疗第21页三、癫痫临床特点癫痫的诊断及治疗第22页特发性癫痫特点发病与年纪相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检验背景活动正常普通无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检验无异常有自愈倾向，普通于青春期前后痊愈癫痫的诊断及治疗第23页症状性癫痫特点年纪相关性不如原发性癫痫较为明确病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检验背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常个别病人有精神运动障碍及智力异常个别病人难治癫痫的诊断及治疗第24页什么是大发作？癫癎“大发作”就是民间所讲“抽风”或“羊角风”

现在国际上已用“强直阵挛发作”替换“大发作”。它是最常见一个癫癎发作类型。癫痫的诊断及治疗第25页癫痫的诊断及治疗第26页癫痫大发作特点普通可分为以下四期：先兆期：约有患者有先兆，在意识丧失前感到胃部不适、头晕等。强直期：阵挛期：此期全身肌肉发生有节律抽动。恢复期：阵挛停顿后，患者仍处于昏睡状态，经十多分钟至半小时后意识逐步恢复。癫痫的诊断及治疗第27页脑电图可见多棘慢波、棘慢波、尖慢波（图1）强直阵挛发作脑电图注：示全脑暴发性高幅棘慢波、多棘慢波癫痫的诊断及治疗第28页什么是小发作？就像癫“大发作”一样，癫“小发作”也是癫癎发作类型之一癫癎小发作时根本就没有任何抽动。现在已用“失神发作”替换“小发作”。癫痫的诊断及治疗第29页癫痫小发作特点失神发作临床表现不像强直阵挛发作那样恐怖、清楚可见，它惟一表现就是极为短暂意识丧失，连续时间最长不过几秒钟。脑电图表现为经典每秒次棘慢波（图2）癫痫的诊断及治疗第30页失神发作脑电图（图2）注：示暴发性两半球同时高幅棘慢波注：示暴发性两半球同时高幅3Hz棘慢波癫痫的诊断及治疗第31页精神运动型癫癎脑电图（图3）注：示右颞区单个低幅棘涉及棘慢波放电癫痫的诊断及治疗第32页什么是杰克逊（Jackson)癫癎？Jackson发作时开始表现为简单个别运动性发作，逐步扩展至全身，甚至引发意识障碍。如某一患者开始为右手拇指抽动，逐步扩展至整个右上肢抽动，然后右侧肢体抽动，继之全身抽动，最终可有意识不清。癫痫的诊断及治疗第33页什么是难治性癫癎？所谓难治性癫癎，又称顽固性癫癎，就是常规治疗效果不好癫癎,泛指抗癫药品不能完全控制癎性发作.凡符合以下条件者应属于难治性癫癎:

癫癎病程在3~4年以上；每个月发作4次以上;经长久、系统各种抗癫癎药品治疗，即使在血药浓度检测下，也不能控制者。

癫痫的诊断及治疗第34页为何有癫癎好治，有不好治呢？确切机制未明，可能与以下原因相关：发作类型：复杂个别发作常见，普通继发性较原发性更难治；发作情况：发作频繁和每次发作连续时间长者；起病年纪岁内起病者难治；器质性脑损害脑电图背景活动异常；有癫癎家族史者；单药治疗难以控制者。癫痫的诊断及治疗第35页什么是癫癎连续状态？癫癎连续状态或称癫癎状态系指频繁癫癎发作，发作间期患者意识未恢复或1次发作连续在30分钟以上者。任何类型癫癎都能够发生连续状态，以大发作连续状态最常见，也最危险.癫癎连续状态发生率占癫癎患者2.6%~6%，病死率约为10%~15%。癫痫的诊断及治疗第36页四、诊断癫痫的诊断及治疗第37页诊疗步骤是不是癫痫是哪种发作类型或癫痫综合征病因生活质量评定癫痫的诊断及治疗第38页癫癎诊疗主要依据临床表现脑电图异常波形抗癫癎药品效应癫痫的诊断及治疗第39页发作起始“ABC”1.先兆Aura2.起始部位Beginningposition3.意识有没有丧失Consciousness癫痫的诊断及治疗第40页发作过程“T、T”

类型Types

连续时间ContinuousTime癫痫的诊断及治疗第41页发作结束“P、P”有没有一过性肢体瘫痪

Paralysis发作后状态

Postictalstate癫痫的诊断及治疗第42页五、辅助检验脑电图影像学检验其它辅助检验癫痫的诊断及治疗第43页大脑神经成像X光电脑断层扫描（CT）核磁共振成像（MRI）单光子发射计算机Ｘ光断层摄影（SPECT）正电子发射断层扫描（PET）癫痫的诊断及治疗第44页六、判别诊疗1.假性癫痫发作（pseudoepilepticseizures）与癔病有区分吗？2.晕厥（syncope）3.偏头痛（migraine）4.短暂性脑缺血发作（TIA）5.癔病？6.代谢性疾病（糖、氨基酸及钙代谢）抽搐癫痫的诊断及治疗第45页表1癎性发作与癔症发作判别关键点判别关键点癫痫癔症发作场所任何情况下有精神诱因及有些人在间场时眼位上睑抬起，眼球上窜或转向一侧眼睑禁闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在角膜反射消失存在Babinski征常阳性阴性摔伤、尿失禁可有无连续时间1~2分钟可长达数小时终止方式自行终止需抚慰或暗示治疗激惹性格极少较多脑电图可见痫样放电无痫样放电癫痫的诊断及治疗第46页表2头痛型癫癎与偏头痛临床判别判别关键点癫痫偏头痛发作特点突然逐步迟缓头痛特点猛烈全头痛为一侧或两侧颞部，呈搏动性，压迫同侧颈内动脉可缓解连续时间数分钟数小时~1-2日胃肠道症状散极少伴发常伴有恶心、呕吐脑电图可见痫样放电无痫样放电治疗反应药品难于控制，需连续性系统治疗方可奏效开始发作时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制，可间断治疗。癫痫的诊断及治疗第47页晕厥与癫痫判别晕厥主要临床症状是意识丧失，因而须与癫癎全身性强直阵挛或强直阵挛发作、失神发作和仅有意识障碍复杂个别发作判别。前驱症状，如上腹不适、恐惧、面色潮红、头晕及不真实感在晕厥和癫癎中均可出现，但嗅幻觉或似曾相识感对个别发作更有特异性。原发疾病症状也有利于二者判别晕厥意识丧失前常有面色苍白、出冷汗，发作中快速跌倒，肌张力降低；癫癎主要表现为强直、阵挛、跌伤、舌咬伤、大小便失禁比晕厥常见得多，抽搐连续时间也比惊厥性晕厥长。脑电图对晕厥和癫癎判别癫痫的诊断及治疗第48页七、癫痫症治疗药品（首选）癫癎药品治疗也是当前最有效、最便、最安全和最常见治疗方法手术治疗或伽马刀主要适合用于难治性癫癎

迷走神经刺激术或小脑刺激术也是主要适合用于难治性癫癎病因治疗其它治疗。如饮食治疗，进食生酮食物能够抑制癫癎防止癫癎诱发原因，养成健康生活习惯，如防止电脑游戏、疲劳、酗酒、发烧、脱水、过分饮水等；中医中药、针灸治疗在一定程度上也有效；精神心理治疗和康复治疗，可提升癫癎患者生活质量。癫痫的诊断及治疗第49页药品治疗关键点：若两种药品联合治疗对癫痫症无效，可加用其它药品，并对病情进行详细诊疗。若不存在危险原因，则现行诊疗存在问题。若癫痫症能在总体上良好控制，则无须理会短期小发作。对功效方面紧急退化应进行详细诊疗。癫痫的诊断及治疗第50页药品选择全方面性癫癎首选药品为丙戊酸钠个别性癫痫首选药品为卡马西平外伤性癫癎以苯巴比妥为主。癫痫的诊断及治疗第51页何时开始抗癫癎药品治疗？仅有发展为癫癎危险而无癫发作患者常规不用抗癫癎药品。单次癫癎发作常规不用抗癫癎药品，但患者有进行性脑部疾病或脑电图示泛化性癫癎样放电时可考虑用药。两次或屡次发作可考虑单药治疗，但癫癎发作间歇期长于1年或有明确诱发原因（如乙醇、药品、感染发烧、反射性刺激等），或不能坚持服药（如有些人格异常、精神异常、严重肝肾功效障碍等），或患者或家眷不愿意服药先观察。除上述3种情况外，普通应及早开始服抗癫癎药品治疗。癫痫的诊断及治疗第52页常见抗癫痫药一线抗癫痫药：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、苯二氮卓类（地西泮）、乙琥胺二线抗癫痫药（新药）：非尔氨酯、加巴喷丁、托吡酯（妥泰）、拉莫三嗪、氨基己烯酸、奥卡西平等癫痫的诊断及治疗第53页药品治疗应注意什么？癫癎药品治疗首先要坚持长久、规律、不间断服药，依据癫癎类型选择对应有效药品，普通从小剂量开始。儿童药品剂量按千克体重计算，成人按普通常见剂量。开始阶段以半量或1/3量用1周，无特殊不良反应，加到足量。对十分敏感药品要尤其注意，如个别患者服用卡马西平后产生严重头晕症状，早期阶段须逐步迟缓加量。癫痫的诊断及治疗第54页抗癫癎药品要服用多长时间？抗癫癎药品服用时间，从癫癎完全控制（即癫癎最终1次发作）开始算起继续服用1~4年。癫痫的诊断及治疗第55页什么情况下用两种或两种好上药品治疗？在以下情况下考虑联适用药：经各种单药治疗无效；顽固性癫癎患者，使用各种单药治疗无效；各种发作类型同时存在；特殊癫癎综合征。癫痫的诊断及治疗第56页药品治疗需注意几个问题选择配伍：大多数患者（约80%）单药治疗即可有效，所以对于初诊癫癎患者提倡单一药品治疗，无效时逐一单药试用，反对滥用各种药品联合治疗。单药治疗确实不能控制发作者，考虑选择联适用药，抗癫癎药品联适用药一个复杂问题就是药品相互作用。抗癫癎药品相互作用是各种多样。同此临床医生必须了解抗癫癎药品常见相互作用，辅以血药浓度检测，选择最正确配伍。如苯妥英钠与苯巴比妥适用时可降低其血中浓度，苯妥英钠也可降低丙戊酸钠血中浓度，丙戊酸钠可延长拉莫三嗪半衰期等。两种药品确实不能控制发作，再考虑使用第3种药。实践证实，两种抗癫药品不能奏效病例，加用第3种药品出现疗效概率很小。在联适用药方面推荐几个配伍：如丙戊酸钠适用拉莫三嗪，但拉莫三嗪剂量是常见量1/3~1/2。托吡酯（妥泰）和拉莫三嗪适用对难治性癫癎有很好疗效。对难治性癫癎药品治疗目标是降低用药种类，以尽可能降低药品毒性，同时降低发作频率、减轻发作程度为目标。癫痫的诊断及治疗第57页药品治疗需注意几个问题增减药品：普通情况下，增药时适当快，减药一定要慢。增减药品必须逐一进行，不可同时增加两种或同时降低两种药品，一增一减也不宜同时进行，以利于确切地了解药品临床效果及其不良反应。在服用各种药品临床发作仍未能控制情况下，治疗标准为：暂服用原药不变，添加可能有效抗癫癎药品，待到达血中稳态浓度及临床发作好转时，再考虑逐步减去认为无效药品。癫痫的诊断及治疗第58页当一个药品治疗效果不好须换药应注意什么？

当一个药品经过一定时间应用确认无效，须换另一个药时，宜逐步替换，即依据药品半衰期及到达稳态血药浓度所需要时间。最少有3~7日过渡期（逐步递增新药，递减旧药），以免血中药品浓度不足而发作加频。癫痫的诊断及治疗第59页什么时候可减量和停药？好何减量和停药？假如癫癎完全控制，在最终1次发作后仍须依据发作类型、原来发作频率、毒性反应大小和患者工作情况，再继续服药2~5年，然后逐步减药，直至最终完全停药。这个过程普通要经过1~2年.在服药3~4年不发作，考虑减药时，最好做1次脑电图检验，如脑电图已无癫癎样放电，可比较放心地减药。对于儿童癫癎，尤其是女孩，假如该减药时间恰遇青春期，最好再多服一段，待青春期过后再减药。各种类型癫停药过程不一样，全身强直痉挛发作停药过程大于1年，失神发作大于6个月。原来用药量越大，停药所需要时间就越长。假如脑部有明确疾病、精神障碍、脑电图连续异常、个别发作或混合性发作等癫癎患者，停药更要迟缓。有些脑部有器质疾病患者甚至终生服药。癫痫的诊断及治疗第60页抗癫癎药品不良反应有哪些？与剂量相关反应：常见是神经系统和消化系统症状与个体特异体质相关反应：如皮疹、白细胞降低、血小板降低。偶见再生障碍性贫血、剥脱性皮炎和肝中毒等。这类反应与药品剂量无关，难以预测，严重者可造成死亡，故一旦发生应马上停药。致畸作用：常见有唇裂、腭裂、脑脊膜膨出、脊柱裂、精神发育畸形、心脏和骨骼畸形等。抗癫癎药品治疗过程中，应严密观察，定时检验血常规、肝功效、血药浓度等，及时发觉，及时处理。癫痫的诊断及治疗第61页癫癎特续状态救治癫癎连续状态是指癫癎连续发作，2次发作之间意识无恢复，可连续数小时或数日，或1次癫癎发作超出半小时以上。癫癎连续状态假如不及时治疗可造成永久性脑损害，甚至危及生命，所以癫癎连续状态是紧急状态，应主动抢救。首先要观察生命体征，评定心肺功效，加强呼吸功效支持：解开衣领，放置口咽通气管和给氧，牙齿间放置牙垫以预防唇、舌咬伤，充分吸痰及口腔分泌物，保持呼吸道通畅，必要时气管插管或气管切开，甚至人工辅助呼吸，以纠正脑缺氧。同时建立静脉通道，检验抗癫癎药品血药浓度、血糖、电解质、肝肾功效。采动脉血查酸碱度、二氧化碳分压、碳酸氢盐。监测呼吸、血压、心电图。静脉给等渗盐水滴入。维生素B1100mg肌注，静脉注射50%葡萄糖液50ml，排除低血糖引发癫癎发作，儿童用25%葡萄糖液2mg/kg体重癫痫的诊断及治疗第62页癫癎特续状态救治从速控制发作，尤其全身强直阵挛发作连续状态和儿童偏侧癫癎连续状态要尽快终止发作，依据癫痫类型选择用药。用药要注意：①必须先用速效药品静脉给药；②首剂应足量；③发作控制不良时要毫不迟疑地重复给药；④对顽固性癫癎应各种药联合使用；⑤发作控制后应给予足量维持量。癫痫的诊断及