囟门发育的临床意义专家讲座

当看到一个小儿有以下体征时，你首先想到是什么？囟门大、闭合延迟或早闭、乒乓头等囟门发育的临床意义专家讲座第1页“fontanel”(原意为小喷泉)囟门拉丁语fonticulus古法语fontaine囟门发育的临床意义专家讲座第2页一、解剖特点1、颅骨生长发育人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于颅上部和后部，包含脑。由一块枕骨、额骨、筛骨、蝶骨和一正确顶骨、颞骨等共8块骨组成。囟门发育的临床意义专家讲座第3页枕骨额骨顶骨颞骨蝶骨囟门发育的临床意义专家讲座第4页颅骨发生：8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。囟门发育的临床意义专家讲座第5页额骨骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处各有一个骨化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。

变异：额缝有时终生不愈合，其不愈合处长短不一。囟门发育的临床意义专家讲座第6页顶骨骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四面作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织窄缝，分娩时二顶骨边缘可重合。枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。囟门发育的临床意义专家讲座第7页脑颅骨发育与其所支持器官——脑发育相适应，从胚胎期开始快速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。所以，囟门大小受脑发育、硬脑膜附着、缝发育和成骨作用影响。囟门发育的临床意义专家讲座第8页2、颅缝出生后因为颅骨发育增厚，在缝线交织处外面以长支彼此相互突入，内面以细锯齿状作波浪形边界。儿童期颅骨间缝一直借少许结缔组织相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生骨化，50岁时人字缝发生骨化。囟门发育的临床意义专家讲座第9页3、囟门

颅骨骨化从骨化中心出发，向各方发出放射状小梁，在颅骨之间形成长条状膜性边缘。其中在周围角处，尤其是顶骨四角，还未骨化，与邻骨之间保留较大膜性间隙，称为囟门。囟门发育的临床意义专家讲座第10页新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两个蝶囟。位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形前囟最主要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形后囟。后囟前囟乳突囟蝶囟囟门发育的临床意义专家讲座第11页囟门大小前囟大小测量：对边中点连线长度正常前囟大小和闭合时间差异很大:出生时前囟大小为0.5－3.5cm，平均为2cm足月儿和到达足月时早产儿前囟大小相同前囟在最初几个月内能够增大ab囟门发育的临床意义专家讲座第12页前囟闭合时间平均闭合时间为18个月3个月龄时，有1％婴儿前囟闭合；12个月时闭合占38％；24个月时闭合占96％前囟最初大小不能预告闭合时间囟门发育的临床意义专家讲座第13页后囟大小和闭合时间出生：大小仅容指尖或少数已闭完全闭合：2个月头围是脑发育主要指标，应定时监测。囟门发育的临床意义专家讲座第14页二、前囟发育临床意义因为婴儿囟门异常可提醒各种严重疾病，所以不但要重视囟门大小和张力改变，而且必须重视相关伴随症状以及试验室检验，不能以点代面，造成误诊。囟门发育的临床意义专家讲座第15页表1前囟增大及闭合延迟原因分类囟门增大闭合延迟正常正常变异√√家族性巨头√囟门发育的临床意义专家讲座第16页分类囟门增大闭合延迟骨骼畸形颅锁骨发育不全√√软骨发育不全√√Acrocallosal综合征（癫痫、多指／趾、智能低下）√Apert's综合征(颅缝早闭、突眼、高血压)√√Campomelicdysplasia躯干发育异常（宫内发育差、大头、弓形腿）√√管状骨管腔狭窄征（羊水过多、短小畸形四肢、颅骨软化）√√Kenny-Caffey综合征(甲低、大头畸形)√√成骨不全(四肢短小)√√囟门发育的临床意义专家讲座第17页颅锁骨发育不全

(cleidocranialdysostosis)

AD。前囟迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如，致两肩下垂并向前靠拢。其它：胸廓小。牙齿发育差，出牙延迟。智力正常。囟门发育的临床意义专家讲座第18页软骨发育不全（Achondroplasia）AD。散发性病例占90%。侏儒

、头颅增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨较水平使臀部特征性突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短囟门发育的临床意义专家讲座第19页家族性巨头（Familialmacrocephaly）囟门发育的临床意义专家讲座第20页Rickets佝偻病囟门发育的临床意义专家讲座第21页颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨出现乒乓感，与按压乒乓球出现凹陷，然后松开后回弹现象类似。早产儿和6个月以内婴儿出现颅骨软化能够是正常。囟门发育的临床意义专家讲座第22页男性(75%)舟状头畸形（56%)塔头畸形(11%)斜头(畸形)Apert's综合征(颅缝早闭、突眼、高血压)囟门发育的临床意义专家讲座第23页Campomelicdysplasia躯干发育异常（宫内发育差、大头、弓形腿）囟门发育的临床意义专家讲座第24页成骨不全（Osteogenesisimperfecta）囟门发育的临床意义专家讲座第25页分类囟门增大闭合延迟先天性感染风疹(低出生体重,白内障,橘样皮损)√梅毒(鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹)√√毒物、药品氨喋呤造成畸形(颅缝早闭、额骨缺失)√√胎儿乙醇酰脲综合征(小头畸型、宽鼻、指甲发育不良)√√囟门发育的临床意义专家讲座第26页风疹(低出生体重,白内障,橘样皮损)囟门发育的临床意义专家讲座第27页梅毒(鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹)囟门发育的临床意义专家讲座第28页分类囟门增大闭合延迟染色体异常21－三体综合征√√18-三体综合征√√13－三体综合征√√其它各种原因造成颅内压升高√√佝偻病√√先天性甲状腺功效低下√√囟门发育的临床意义专家讲座第29页先天愚型（Downsyndrome）21三体综合征常造成儿童智能落后,特征性面容,小头畸形和矮小身材等很多其它经典特征.囟门发育的临床意义专家讲座第30页出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手畸形经典。95％病例有先天性心脏病。智力低下显著。18—三体综合征（左）面部特征；（右）手经典握拳式囟门发育的临床意义专家讲座第31页13－三体综合征患儿多发畸形比18三体综合征及21三体综合征均严重，尤其是在面部。出现生长发育障碍、喂养困难、智能迟缓，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作。死亡率高。囟门发育的临床意义专家讲座第32页先天性甲低（Congenitalhypothyroidism）大前囟、后囟能够是早期体征之一囟门发育的临床意义专家讲座第33页前囟小或早闭前囟在3个月以前闭合可能是正常，但要仔细监测头围以除外病理原因。颅缝早闭或脑发育异常可有囟门小或早闭。囟门发育的临床意义专家讲座第34页颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭合。能够是原发，也可继发于甲亢、低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功效亢进。也与超出50种综合征相关，如Apert综合征。

原发发病率为0.4/1000活产婴儿。囟门发育的临床意义专家讲座第35页小头畸形常伴随脑发育异常，可出现前囟小或早闭。产前如母亲酗酒、产后缺血缺氧等，均可造成大脑损伤，都是造成小头畸形潜在原因。囟门发育的临床意义专家讲座第36页表2小头畸形判别诊疗常见原因：其