格林巴利综合症

关于格林巴利综合症其本情况姓名：张某

性别

：男年龄：33婚姻：已婚籍贯：广东省民族：汉

职业：工人

地址：广东省广州市入院日期：1998年12月21日

记录日期：1998年12月21日

病例叙述者：本人

可靠程度：可靠第2页,共36页，2024年2月25日，星期天主诉：四肢麻木无力伴胸闷气促6天现病史：患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。既往史：无特殊既往史（慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等）。个人史：出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。否认长期应用某些药物和（或）疫苗接种史。婚姻史：结婚3年，爱人现年32岁，身体健康。夫妻关系和睦。家族史：父母健在，无相同疾病及肺结核、心脏病等病史。第3页,共36页，2024年2月25日，星期天体格检查查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快,

40/min，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病理反射未引出。第4页,共36页，2024年2月25日，星期天1.感冒:病因—多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感染或发热病史)2.痛觉、触觉减退：髓鞘脱落、神经传导速度、强度减慢3.四肢张力低:脊髓前脚神经元神经纤维受损

舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓，全称为后颅神经，常常受累。4.声音细弱、咽反射消失：传入、传出神经受损且与舌咽神经有关，常伴有嗓音嘶哑等5.呼吸浅快、口唇紫绀：与副神经有关(胸、腹腔大部分脏器)呼吸肌瘫痪，甚至死亡。

诊断依据第5页,共36页，2024年2月25日，星期天实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞1×10*6/L(正常0～5X10*6/L)

，

蛋白定量

70mg/dl(正常15～45mg/dl)

神经肌电图：周围神经运动传导速度大致正常，但波幅低，感觉传导速度减慢，波幅明显低；双下肢腓神经F波及H反射消失；肌肉呈神经源性改变。诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林一巴利综合征）。病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。第6页,共36页，2024年2月25日，星期天病因与发病机制确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。病原体入侵机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体周围神经髓鞘脱落、神经根炎症产生免疫反应第7页,共36页，2024年2月25日，星期天A.正常B.华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）C.轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）D.神经元变性（轴索&髓鞘变性）E.节段性脱髓鞘（轴索可无损害）周围神经病四种基本病理过程示意图第8页,共36页，2024年2月25日，星期天病理神经根/神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索第9页,共36页，2024年2月25日，星期天1.脱去的髓鞘去向?

被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。2.在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因

其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透性增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现蛋白、细胞分离现象。第10页,共36页，2024年2月25日，星期天神经横断面神经外膜神经束膜神经内膜有髓神经纤维第11页,共36页，2024年2月25日，星期天脑干腹面观视神经垂体动眼神经滑车神经三叉神经基底沟展神经面神经舌咽神经迷走神经副神经视束大脑脚脑桥小脑中脚舌下神经锥体锥体交叉前正中裂前庭蜗神经第12页,共36页，2024年2月25日，星期天轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚轴索变性及泡沫化，部分形成无结构团块状有髓神经纤维均呈不同程度的减少，以薄髓鞘及脱髓鞘为主，部分可见后髓鞘及髓鞘再生增厚的髓鞘突向轴浆，雪旺细胞水肿变性，脑浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。葱头样肥大神经改变髓鞘增厚胶原纤维增生：神经索周围及束间胶原纤维增生格林巴利综合症神经病变第13页,共36页，2024年2月25日，星期天

【影像表现】：对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强化。

【影像诊断】：异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括：1AIDS相关的多发性神经根病；2.蛛网膜炎；3.结节病；4.转移性病变。

【诊断要点】：格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变，一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下，GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱，伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。【临床病史】：患者，10岁男孩，近期病毒感染，出现下肢麻痹和反射减弱。CSF检查提示蛋白含量增高，不伴有脑脊液细胞增多。

【影像图片】MRI图像第14页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。第15页,共36页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断西医病症鉴别

1．多发性肌炎主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽喉部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。

2．多发性神经炎病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍，脑脊液检查正常。

3．低钾性周期性麻痹一般均在夜间睡眠后或清晨起床时发作，瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远端。血清钾低于3．5mmol／L，心电图检查呈现P—R间期和Q—T间期延长，QRS波增宽，ST段降低，T波变平和U波出现。

第16页,共36页，2024年2月25日，星期天4．脊髓灰质炎常见于2～4岁儿童，表现为受累脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在10～300×lO的6次方／L，蛋白质早期轻度增高。l周后增至1．0～1．5g／L，持续3～4周后逐步恢复正常。

5．急性脊髓炎表现为病变脊髓节段以下的肢体瘫痪，传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或有轻度细胞、蛋白增高。

6．癔症性瘫痪由精神因素所诱发的肢体瘫痪，无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法后迅速恢复正常。

第17页,共36页，2024年2月25日，星期天中医病证鉴别

1．痹证痹证后期，常因肢体关节疼痛不能运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。

2．半身不遂见于中风病人，以一侧肢体不用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不用，尤以双下肢不用多见。第18页,共36页，2024年2月25日，星期天治疗关于治疗的思考

1增强免疫力—免疫抑制药物

2抗感染治疗

3神经营养药物（应用B族维生素治疗

）

4呼吸肌麻痹的抢救

5血浆交换疗法

6辅助治疗：针灸、按摩等（预防废用性肌萎缩和关节挛缩）

第19页,共36页，2024年2月25日，星期天治疗

（1）血浆置换血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1－1.5倍血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物。第20页,共36页，2024年2月25日，星期天（2）免疫球蛋白

免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡。用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者。有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展。

第21页,共36页，2024年2月25日，星期天（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG

（免疫球蛋白）和PE（血浆置换）的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用5－7天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7－10天为一疗程。

第22页,共36页，2024年2月25日，星期天为什么激素对于治疗GBS无效？激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件（GriffinJW,1990）直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生（HughesRAC，1990）阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反应，允许髓鞘再生（HughesRAC，1990）第23页,共36页，2024年2月25日，星期天（4）辅助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。第24页,共36页，2024年2月25日，星期天3、对症治疗和预防并发症

①重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；

②高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；

③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；

④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；

⑤保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；

⑥及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；

⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；

⑧尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；

⑨疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；

⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。第25页,共36页，2024年2月25日，星期天格林巴利综合征的中医治疗

格林巴利综合症-中医分型

1)肝肾亏损型：【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。(2)湿热阻络型：【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。第26页,共36页，2024年2月25日，星期天格林巴利综合症-中药治疗

中药治疗格林巴利综合症－治疗格林巴利综合症有专方辨证论治。1、格林－巴利Ⅰ号方组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日1剂。功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑制，使脊髓兴奋，骨骼肌张力提高，并有兴奋延髓和大脑的作用。诸药合用，对本病急性期临床疗效显著。第27页,共36页，2024年2月25日，星期天2、加味二妙散组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。第28页,共36页，2024年2月25日，星期天3、加味小续命汤组成与用法：桂枝3g，附子5g，川芎6g，麻黄3g，人参5g，白芍5g，杏仁6g，防风3g，黄芩5g，防己6g，甘草5g，生姜1片。每日1剂，清水煎，分2次服。功用评述：疏风豁痰通络。方中麻黄、桂枝、防风、防己发散肌表，祛风逐湿；杏仁、黄芩宣肺清热；人参、甘草益气补中；川芎、芍药养血和营；附子助阳，增强补血、发散风邪之力；再加生姜温中散寒。诸药合用，使内蕴湿痰得清，外中风邪得除，疾病向愈。第29页,共36页，2024年2月25日，星期天格林巴利综合症-中医论治

(一)辨证论治：湿热阻络主症多见于盛夏，暑邪当令，肢体痛麻，酸重乏力，渐见软瘫，下肢为著，继而累及上肢，或舌苔黄腻，脉滑数。次症发热口渴，面红汗出，胸脘痞闷，小便短赤。格林巴利综合症理化检查可有脑膜刺激征或病理反射，但常在一周内消失，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。辨证要点本证见于起病之初：多在1-2周内，以湿热阻络为主，同时有湿困脾胃之证。暑热易伤气阴，若病情迅速发展至呼吸困难，乃肺气：欲竭，须及早辨别，治疗原则清热利湿，舒筋活络。方药运用四妙丸加味：苍术、黄柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、鸡血藤、赤芍、茯苓等。肢体酸痛麻木加红花、木瓜；发热加金银花、黄芩：去苍术。第30页,共36页，2024年2月25日，星期天（二)其他疗法：针灸疗法(1)按病变部位取穴下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并可加灸。(2)按神经解剖取穴取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。(3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平泻法，得气后留针15～20分钟，也可改用电针或激光穴位照射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。第31页,共36页，2024年2月25日，星期天【护理措施】

1、病情观察

抬高床头，患者应咳嗽、深呼吸，出现明显的呼吸无力、呕吐反射减弱及吞咽困难时，立即通知医生，并给予吸氧。注意保持呼吸道通畅，定时拍背，稀释痰液，及时排出呼吸道分泌物。如有缺氧症状、血氧饱和度降低、动脉氧分压<9.3kPa，则宜及早使用呼吸机。

2、饮食

如有吞咽困难，给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡。

3、药物护理

护士应熟悉患者所用的药物，对药物的使用时间、方法、副作用应向患者解释清楚，密切观察药物副作用;使用激素时，应注意消化道出血，防止应激性溃疡，不要轻易用安眠、镇静药。

第32页,共36页，2024年2月25日，星期天4、躯体活动障碍的护理

应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立一个舒适的卧位。

5、心理护理

患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给疾病的康复带来不利，护士应了解患者的心理状况，积极主动关心患者，认真、耐心倾听患者的诉说，了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任。第33页,共36页，2024年2月25日，星期天病情回顾发病原因：张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。发病机制：发病前有非特异性感染史或疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。主要表现：①起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史。②四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。③有对称性