肛门直肠先天性畸形

关于肛门直肠先天性畸形

肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜。第2页,共30页，2024年2月25日，星期天

当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为直肠；腹侧为尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。第3页,共30页，2024年2月25日，星期天

直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜(或直肠子宫陷窝)，下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成生殖窦开口和肛门，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件：1.直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之间无先天性孔道相通。3.肛膜必须及时破裂。第4页,共30页，2024年2月25日，星期天第5页,共30页，2024年2月25日，星期天【分类】

肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般教课书常引用ladd·Cross于1934年提出的分类法，把畸型分为四型：第一型:肛门或肛管直肠交界处狭窄；第二型:肛门膜状闭锁；第三型:肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘管；第四型:直肠闭锁，肛门和肛管正常。第6页,共30页，2024年2月25日，星期天二组八型分类法：第一组高位畸形

I型：肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。

Ⅱ型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。

Ⅲ型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴道瘘

Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘第7页,共30页，2024年2月25日，星期天第二组低位畸形

I型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管

Ⅱ型：肛门膜状闭锁

Ⅲ型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄

Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘

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肛门闭锁

1.单纯型锁肛直肠闭锁肛管直肠闭锁

直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有直肠尿道瘘

直肠阴道瘘

另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为：第10页,共30页，2024年2月25日，星期天第一节肛门闭锁

因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。第11页,共30页，2024年2月25日，星期天【症状】

肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生1一2天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。第12页,共30页，2024年2月25日，星期天【诊断】

婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。

如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较可靠的结果。第13页,共30页，2024年2月25日，星期天【治疗】一、膜状肛门闭锁切开术

适应症：肛门膜状闭锁。

二、肛膜很厚的肛门闭锁处理

第14页,共30页，2024年2月25日，星期天第二节肛门异位

轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生。在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘)，直肠肛管与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌"吊带”外括约肌通常有相当的厚度，位于原来肛门的部位。第15页,共30页，2024年2月25日，星期天【症状】

患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出，腹胀症状较轻，无肠梗阻。【治疗】

肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛2～3个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术。第16页,共30页，2024年2月25日，星期天第三节无肛门

胚胎时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。第17页,共30页，2024年2月25日，星期天

【症状】

婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐，有肠梗阻表现。【诊断】

肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，可查明直肠盲端的位置。于出生8小时后作倒垂位X光线照像，可见气体影像。尤其是在出生后20小时照像，所见更为明显。

第18页,共30页，2024年2月25日，星期天【治疗】

在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，2～3天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。第19页,共30页，2024年2月25日，星期天第四节肛门直肠狭窄

肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。第20页,共30页，2024年2月25日，星期天第四节肛门直肠狭窄

【治疗】

本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。第21页,共30页，2024年2月25日，星期天第五节直肠闭锁

因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，其下降的位置也高低不一。有时已下降到正常位置，但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。第22页,共30页，2024年2月25日，星期天【症状】

因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻压腹部时，手指尖有波动感。作x光倒垂检查时，可见直肠末端充气与肛门不通的影像。【治疗】

如闭锁只是一薄膜时，作“十”字形切开，修剪边缘，术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同"无肛门畸形"的手术治疗。第23页,共30页，2024年2月25日，星期天第六节直肠阴道瘘

本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出，瘘口较大时排便无明显障碍，肠梗阻症状常常不明显，故在出生后数天内不易被发现，多在大便干燥时排便困难，或者体格检查时，才被发现。第24页,共30页，2024年2月25日，星期天一、直肠阴道修补术手术时间选择：

以患儿年龄稍大些为宜。【治疗】二、尾后路肛门成形术适应证：先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘)的患儿。第25页,共30页，2024年2月25日，星期天第七节直肠膀胱瘘由于原肛延伸失败，直肠尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便，粪便可顺瘘管进入膀胱，当患者排尿时，尿液中可见带有黄绿色的粪便。本病男性多于女性。第26页,共30页，2024年2月25日，星期天

肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【症状】第27页,共30页，2024年2月25日，星期天【诊断】一、X光检查一般认为，以出生后2O小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久，1～2分钟已足。在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔