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文档简介
关于肛门直肠先天性畸形
肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周,肠的末端将分化为直肠,并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成尿囊,尿囊形成后不久,位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷,封闭泄殖腔,其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜,即为泄殖腔膜。第2页,共30页,2024年2月25日,星期天
当胚胎发育至第5周,在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁,称为尿直肠壁,尿直肠壁继续向尾侧推进,最后与泄殖腔膜的内壁相连,形成3个厚隔板,将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔,背侧为直肠;腹侧为尿生殖窦,泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。第3页,共30页,2024年2月25日,星期天
直肠分化完成以后,尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜(或直肠子宫陷窝),下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周,尿生殖窦膜和肛膜破裂,分别形成生殖窦开口和肛门,齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件:1.直肠的下端必须有足够的下降,外胚层必须有足够的内陷,以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔,两腔之间无先天性孔道相通。3.肛膜必须及时破裂。第4页,共30页,2024年2月25日,星期天第5页,共30页,2024年2月25日,星期天【分类】
肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多,一般教课书常引用ladd·Cross于1934年提出的分类法,把畸型分为四型:第一型:肛门或肛管直肠交界处狭窄;第二型:肛门膜状闭锁;第三型:肛门闭锁,肛门部皮肤距直肠盲端有相当距离,常并发通向泌尿生殖系统的瘘管;第四型:直肠闭锁,肛门和肛管正常。第6页,共30页,2024年2月25日,星期天二组八型分类法:第一组高位畸形
I型:肛门直肠高位闭锁,极少数病例有较长的瘘管。
Ⅱ型:直肠闭锁,肛门和肛管位置正常。
Ⅲ型:肛门闭锁,有直肠膀恍瘘或直肠阴道瘘
Ⅳ型:肛门闭锁,直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘第7页,共30页,2024年2月25日,星期天第二组低位畸形
I型:肛门直肠低位畸形闭锁,半数以上的患者有会阴小瘘管
Ⅱ型:肛门膜状闭锁
Ⅲ型:肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄
Ⅳ型:肛门闭锁,直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘
第8页,共30页,2024年2月25日,星期天第9页,共30页,2024年2月25日,星期天
肛门闭锁
1.单纯型锁肛直肠闭锁肛管直肠闭锁
直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛,单纯性锁肛伴有直肠尿道瘘
直肠阴道瘘
另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为:第10页,共30页,2024年2月25日,星期天第一节肛门闭锁
因胚胎时期,肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁,不能排便。有时闭锁不全,稍有空隙,但仍不能胜任排便功能。第11页,共30页,2024年2月25日,星期天【症状】
肛门完全闭锁时,婴儿出生后无胎粪排出,腹胀,呕吐,哭闹不安,脱水,消瘦,有低位肠梗阻的表现,在出生1一2天后,症状更为明显。检查肛门外观无异常,牵开肛门时,可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时,该膜向外突出,透过膜可以看到黑色胎粪,手指置于肛管内,可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。肛门不完全闭锁时,有少许胎粪和气体排出,腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。第12页,共30页,2024年2月25日,星期天【诊断】
婴儿出生后无胎粪排出,有肠梗阻表现,检查肛门时,只有膜状物或纤维遮盖,即可确诊为本病。
如在会阴部看不到肛门形象,可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤,看到有括约肌收缩的部位,即显示为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形,作X光倒拉检查,可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。虽然倒置位拍片检查应用很广泛,但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险,可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位,也能获得比较可靠的结果。第13页,共30页,2024年2月25日,星期天【治疗】一、膜状肛门闭锁切开术
适应症:肛门膜状闭锁。
二、肛膜很厚的肛门闭锁处理
第14页,共30页,2024年2月25日,星期天第二节肛门异位
轻度的异位肛门畸形,肛门位置稍向前移,位于会阴部称为会阴异位肛门,或会阴前肛门,两性都可发生。在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘),直肠肛管与阴道平行,基本上已达到盆底,穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌"吊带”外括约肌通常有相当的厚度,位于原来肛门的部位。第15页,共30页,2024年2月25日,星期天【症状】
患儿排便困难,气体和稀粪尚可排出,腹胀症状较轻,无肠梗阻。【治疗】
肛门前移较甚者,可采用局麻,作肛门后位切开法或修剪术即可,移位较轻的,用扩肛器坚持扩肛2~3个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置,可在以后年龄较大时,择期手术,不必考虑一期手术。第16页,共30页,2024年2月25日,星期天第三节无肛门
胚胎时原肛发育不全,肛门处光滑无孔或有浅凹,但上部直肠也发育不全,没有降至会阴,上下未能接通,即造成无肛门。第17页,共30页,2024年2月25日,星期天
【症状】
婴儿出生后,无胎粪,哭闹不安,腹胀、呕吐,有肠梗阻表现。【诊断】
肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处,另一手轻压腹部,按压肛门皮肤的手指可有波动感;作x线检查时,可查明直肠盲端的位置。于出生8小时后作倒垂位X光线照像,可见气体影像。尤其是在出生后20小时照像,所见更为明显。
第18页,共30页,2024年2月25日,星期天【治疗】
在会阴部正中线上,由前向后作一切口,切开皮肤及皮下组织,以手指及剪刀向深处解剖,直到找见直肠为止。然后切开直肠,将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰,不可太紧,以免粘膜回缩,而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管,使粪便与肠内气体由该管排出,2~3天后拔掉,如果肛门距直肠较远,用上述方法延长切口,向上方分离仍不能完成手术时,可做结肠造瘘术,待以后再做肛门成形术。第19页,共30页,2024年2月25日,星期天第四节肛门直肠狭窄
肛门外观基本正常,只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便,但在便秘时出现梗阻症状,这时才可能想到本病,并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。第20页,共30页,2024年2月25日,星期天第四节肛门直肠狭窄
【治疗】
本畸形处理比较简单,在明视下切开纤维环,然后继续扩张肛门。扩肛必须坚持不断,也可以教给患者家属,在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性,直肠感觉和活动迟钝,局部不能保持清洁。遇有此种情况,可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。第21页,共30页,2024年2月25日,星期天第五节直肠闭锁
因内胚层分化发育不全,未能向外生长而与原肛接通,其下降的位置也高低不一。有时已下降到正常位置,但未与原肛接通,申间只隔一层膜与肛管不通,有时只下降到腹膜返折处,距肛门较远,闭锁的程度则较为严重。第22页,共30页,2024年2月25日,星期天【症状】
因肛门外观正常,症状常在出生后数日才被发现,其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时,才发现肛门内为盲道,肛管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲道处,另一手轻压腹部时,手指尖有波动感。作x光倒垂检查时,可见直肠末端充气与肛门不通的影像。【治疗】
如闭锁只是一薄膜时,作“十”字形切开,修剪边缘,术后注意扩肛即可,如果直肠的位置较高,治疗同"无肛门畸形"的手术治疗。第23页,共30页,2024年2月25日,星期天第六节直肠阴道瘘
本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出,瘘口较大时排便无明显障碍,肠梗阻症状常常不明显,故在出生后数天内不易被发现,多在大便干燥时排便困难,或者体格检查时,才被发现。第24页,共30页,2024年2月25日,星期天一、直肠阴道修补术手术时间选择:
以患儿年龄稍大些为宜。【治疗】二、尾后路肛门成形术适应证:先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘)的患儿。第25页,共30页,2024年2月25日,星期天第七节直肠膀胱瘘由于原肛延伸失败,直肠尿道膈未发育,因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱,瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜,直肠和膀胱可借此管而互相贯通,肛门不能排便,粪便可顺瘘管进入膀胱,当患者排尿时,尿液中可见带有黄绿色的粪便。本病男性多于女性。第26页,共30页,2024年2月25日,星期天
肛门不通便,而在尿液中发现带有黄绿色的粪便,并且有粪臭味。患者腹胀,在肠内积气时,用手按压下腹部膀胱区时,可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊,如尿急、尿频、尿痛及发热,甚至出现排尿困难,若治疗不及时,可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【症状】第27页,共30页,2024年2月25日,星期天【诊断】一、X光检查一般认为,以出生后2O小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久,1~2分钟已足。在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时,常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔
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