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医学影像科医师晋升副主任高级职称(肝紫癜病影像表现的病例报告专题报告)1.病例男,48岁,反复腹胀伴腹泻10个月入院。体检发现血小板减少,无牙龈出血、便血症状。查体:发育正常,皮肤黏膜无黄染、无出血点,全腹无膨隆、稍显紧张,无压痛、无反跳痛。全身未见明显肿大淋巴结。实验室检查:Hb95g/L,WBC4.61×109/L,N0.8×109/L,RBC2.68×1012/L,AFP、CEA、CA199及乙肝、丙肝相关检测均为阴性。肝肾功能正常。影像学检查:超声检查(图1、2):肝脏多发大小不等片状不规则低回声区,边界清楚,部分内部呈网格状改变。腔内血流信号不明显。超声诊断:肝区多发囊性占位性病变,考虑血管性病变,海绵状血管瘤待排除。增强MRI检查(图3、4、5):肝脏体积轻度增大,肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,内示液液分层,DWI示弥期受限呈高信号显示,增强后,病灶边缘环形强化,中心点状强化呈典型“靶征”,随时间延长造影剂充填范围扩大。图1、2肝脏多发大小不等片状不规则低回声区,边界清楚,部分内部呈网格状改变。腔内血流信号不明显。图3~5肝脏体积轻度增大,肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,内示液液分层,DWI示弥漫受限呈高信号显示,增强后,病灶边缘环形强化,中心点状强化呈典型“靶征”,随时间延长造影剂充填范围扩大。MRI诊断:考虑血管性病变,肝紫癜病可能,不除外海绵状血管瘤。入院后,行肝穿刺活检,病理报告:取材组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润(图6),肝血窦淤血扩张伴出血,符合紫癜病表现。出院诊断:肝紫癜病。图6肝穿刺活检组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润,肝血窦淤血扩张伴出血2.讨论肝紫癜病(peliosishepatis,PH)是一种罕见的血管性疾病,最早由Wagner于1861年报道。可发生于任何年龄,无性别差异,主要以肝实质多发大小不等的充满血液的窦腔,并可同时累及脾、肺及骨髓等器官的网状内皮系统为其临床特点。PH虽为良性病变,但可因破裂造成大出血,甚至死亡。按发病范围可分为局限型与弥漫型。查阅国内外近年文献,关于弥漫性PH的报道较少。肝紫癜病发病原因尚不明确,多数与服用含雄激素的类固醇类药物有关。病理特征性表现为肝实质内囊状充血腔隙,又称血囊肿,直径1mm到数厘米;切面呈“瑞士奶酪”样改变,按分布特点可分为弥漫型与局限型。镜下示囊腔内充盈大量红细胞,以肝细胞索为界,可见支持肝细胞和肝窦的网状纤维破坏是PH与扩张肝窦的区别所在。肝紫癜的发病机制尚不明确,主流观点认为主要是由于肝窦流出道梗阻,导致窦壁屏障破坏、内皮细胞受损,继发肝小叶中心静脉扩张,红细胞由肝窦进入Disse间隙,形成充满红细胞的囊腔。肝紫癜的临床表现缺乏特异性,可表现为:腹部胀痛、门静脉高压、胆汁淤积、腹腔积液、肝功能不全、衰竭等。窦腔破裂后可发生腹腔大出血、休克甚至死亡;部分患者因病灶局限,症状较轻或无症状,仅在尸检时偶然发现。本例病变呈弥漫性分布,累及全肝,因腹胀腹泻入院行影像检查发现病灶。肝紫癜的影像学表现因病灶的大小、范围、病变内出血所处时期不同而表现各异。超声检查可见肝脏高或低回声的结节灶,回声分布均匀或不均匀,腔内血流信号不明显。PH在CT平扫上常表现为低密度显示;增强动脉期病灶周边常呈结节状或环形强化显示,与海绵状血管瘤类似,病变中心可见点状或球形血管样明显强化影呈“靶征”,较具特征;门脉期造影剂呈离心样向周边充填;实质期病变可呈弥漫均匀强化,CT值高于周边正常肝实质。MRI表现主要取决于窦腔内出血所处时期及内部是否含有血栓、是否与正常肝窦相通等密切相关。T2WI上多呈高信号,内可见出血、坏死所致的更高信号灶,因成分差异可出现液液分层显示;T1WI上常呈低信号,也可呈等或高信号,与病灶内亚急性出血有关。病灶呈良性生长无占位效应,不累及邻近胆管、血管。本例超声表现缺乏特异性,MRI检查T2WI可见窦腔内液分层,增强后病灶中心的点状、结节状强化(靶征)均为典型表现,为最后的准确诊断提供了重要参考价值。肝紫癜病需与肝脏富血供肿瘤及肿瘤样病变、肝海绵状血管瘤、肝脓肿、出血性囊肿及血肿、多血供转移瘤相鉴别。PH的良性
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