骨科医师晋升副主任高级职称（股骨平滑肌瘤病例分析专题报告）

骨科医师晋升副主任高级职称（股骨平滑肌瘤病例分析专题报告）患者女，21岁。左大腿间断性疼痛3年，疼痛程度无变化，夜间发作频繁。无发热。既往史：（－）。体格检查：左大腿活动自如，视诊及触诊未发现肿物，触压痛（+）；足背动脉搏动良好，足温正常。实验室检查：白细胞计数（WBC）、血清碱性磷酸酶（ALP）未见异常。影像学检查：1）左侧股骨正侧位DR片：见左侧股骨中上段内侧骨干皮质增厚，其内见边缘分叶状囊样膨胀性骨质破坏透光区，部分突入髓腔，边缘有硬化，病灶内可见多发斑点状钙化致密影，邻近骨旁可见斑点状钙化致密影，未见骨膜反应（图1a，1b）；2）左侧股骨MR平扫：左侧股骨中上段内侧增厚的皮质内可见略不光滑结节影，分别突入髓腔及骨外，结节呈等T1、长T2信号（与同层面肌肉对比），中心可见斑点状低信号影，邻近大腿肌肉受压，结节旁软组织稍肿胀（图1c～1e）。图1a，1b左股骨正侧位DR片。见左侧股骨内侧皮质增厚，其内见分叶状囊样溶骨性骨质破坏透光区，突入髓腔，边缘硬化，病灶内多发斑点状钙化影，病变边界清晰；图1c～1e左侧股骨MR平扫。图1cT1WI轴位：肿块T1呈等信号，邻近骨皮质明显增厚，内侧皮质欠连续，可见软组织影突入髓腔。图1dSTIR轴位，肿块呈不均匀高信号，内见多发低信号钙化影，髓腔受压变窄。图1eSTIR冠状位，病变位于骨皮质内，内侧软组织轻度水肿诊断意见：左侧股骨皮质占位性病变，良性肿瘤？手术过程：全麻后取左大腿外侧纵向切口，逐层分离股骨外侧肌层以板钩拉开，于股骨中上段内侧见肿瘤组织，已侵破内侧骨皮质，呈黄白相间胶冻状，范围约2cm×4cm大小，术中彻底刮除肿瘤组织，骨髓腔两端呈闭塞状态，术中开通。术中诊断：股骨肿物，考虑良性间叶组织肿瘤。并行植骨术。术后病理：梭形细胞弥漫分布，交错排列或平行排列，核杆状深染。免疫组化：Actin（SM）（+），S-100（+-），A-CK（-），EMA（－），CD34（血管+），CD68（+），Ki-67（1%+）。（股骨肿物）免疫组化结果支持平滑肌瘤（图1f）。图1f病理：瘤细胞呈束状或漩涡状密集排列，胞浆丰富红染（HE100×）；免疫组化：瘤细胞SMA弥漫阳性表达（100×）讨论平滑肌瘤是平滑细胞肌起源的良性肿瘤，常发生于子宫、胃肠道、皮肤及黏膜，而骨内平滑肌瘤极为少见，且通常起源于中轴骨，因此临床不易诊断。由于骨内缺乏平滑肌细胞，有学者认为来源于骨内血管平滑肌。经文献检索，截至目前国内外发表的骨平滑肌瘤仅11例，分别发生在胫骨4例，尺骨2例，腓骨、耻骨、跟骨骼1例，股骨2例，其中1例发生于股骨颈，为多部位发病的平滑肌瘤病，而本病例为单发于股骨干的皮质内，尚无人报道。总结本病例及尚能查据的文献，长骨平滑肌瘤具有以下特点：30～55岁之间居多（8/12例），女性较多见（7/12例），生长缓慢，发生于长骨的病例中，发生于骨端占5/8例，骨膜占3/8例，发生于皮质内尚无报道。临床常表现为非特异性疼痛，部分局部可触及肿块，实验室检查无特异性改变。影像学检查X线、CT、MRI具有一定的特点，边界清楚的溶骨性骨破坏，其内可有钙化，周围可见较薄的硬化缘，少见有骨膜反应。MRI表现T1WI可呈低信号等信号或略高信号，T2WI呈等或略高信号，边界清晰，增强后肿瘤呈均匀强化，一般无软组织水肿。本例与以往报道不同点是病灶主要位于皮质内，骨皮质不均匀增厚，周围软组织可见轻度水肿，且肿瘤侵破内侧骨皮质进入髓腔。组织学检查有时也不能明确诊断，而免疫组化的Actin（SM）阳性具有诊断特异性。影像学上需与以下发生于皮质内的疾病进行鉴别：1）骨样骨瘤：一般直径小于1.5cm，病灶周围骨质增生硬化和骨膜反应较为明显，软组织水肿较重，而本病例较轻；2）非骨化性纤维瘤：好发于8～20岁的青少年，常见于干骺端，肿瘤内无钙化，无骨膜反应，一般不侵袭到骨外；3）造釉细胞瘤：属低度恶性肿瘤，好发于胫骨干前侧骨皮质，常表现为边界清楚的单囊或多囊状骨质破坏，可伴局部骨皮质缺失，边界不清；4）神经鞘瘤：少有钙化，病灶皮质呈膨胀变薄，MRI上肿瘤T1WI呈等信号，T2WI呈略不均匀高信号，增强呈不