医学-血凝及血常规的解读新

凝血指标的解读河北医科大学第三医院血液科张金巧l

凝血系统l

抗凝系统l

纤溶系统正常止血机制l

血管的作用l

血小板的作用l

凝血因子的作用凝血因子FⅠ：纤维蛋白原FⅧ：抗血友病球蛋白FⅡ：凝血酶原FⅨ：血浆凝血活酶成分FⅢ：组织因子FⅩ：stuart-prower因子FⅣ：Ca2＋FⅪ：血浆凝血活酶前质FⅤ:易变因子FⅫ：接触因子FⅦ：稳定因子FⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子PK激肽释放酶原HMWK高分子量激肽原依赖维生素K的凝血因子：凝血酶原〔Ⅱ〕、Ⅶ、Ⅸ、ⅩTFⅦⅦaⅦa/TFⅨⅪaⅪⅪaⅫⅫa血管内皮损伤PK、HMWKCa2+ⅩⅩaⅧaⅧCa2+PF3纤维蛋白多聚体交叉结合的纤维蛋白多聚体ⅩⅢaⅩⅢPF3内源性外源性①凝血活酶生成阶段②凝血酶生成阶段③纤维蛋白生成阶段①②③凝血酶原〔Ⅱ〕凝血酶ⅤaⅤ纤维蛋白原〔Ⅰ)纤维蛋白单聚体共同途径参与外源性凝血因子：FⅦ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、纤维蛋白原〔FⅠ〕参与内源性凝血因子：FⅧ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ参与共同途径的凝血因子：FⅤ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ反映凝血的指标反映抗凝指标反映纤维蛋白溶解的指标1.血浆凝血酶原时间〔PT〕原理：被检血浆参加Ca和组织因子后观测血浆凝固时间。反映外源性凝血途径。正常值：11-13s，超过正常对照3s有意义延长意义：①先天性FⅡ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、纤维蛋白原〔FⅠ〕缺乏②后天性凝血因子缺乏：如严重肝病、维生素K依赖性凝血因子、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、抗凝物质存在缩短：高凝状态2.活化局部凝血活酶时间〔APTT〕原理：被检血浆参加接触因子和Ca++后观察血浆凝固时间。是反映内源性凝血系统的筛选试验。正常值：26-36s。超过正常对照10s有意义APTT延长的意义：①FⅧ、Ⅸ、Ⅺ缺乏②凝血酶原或纤维蛋白原严重减少③应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标④抗凝物质存在如类肝素类物质增加APTT缩短：高凝状态APTT与试管法出凝血时间意义同试管法出凝血时间，比前者敏感15倍。轻中度凝血因子缺乏时APTT延长，而凝血因子严重缺乏时〔<2-5%)试管法凝血时间才延长。3.血浆纤维蛋白原测定〔FIB〕4.TT〔凝血酶时间〕意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。纤维蛋白原〔Fib〕低于1g/L、血浆中有肝素或肝素样抗凝物质时TT延长。5.血浆抗凝血酶Ⅲ活性〔AT-Ⅲ〕测定是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的75%。由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血酶和FⅩa。抗凝活性与肝素密切相关。正常值：108.5±5.3%增高：血友病、白血病和再障等的急性出血期及口服抗凝药减低：先天性AT-Ⅲ缺乏；获得性AT-Ⅲ缺乏〔血栓前状态、血栓性疾病、DIC、肝病〕6.血浆纤维蛋白原降解产物测定〔FDP〕意义：反映纤维蛋白溶解的指标正常：阴性或<5mg/L增高：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、肺堵塞、DVT、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反响7.血浆D-二聚体测定〔D-Dimer，DD〕意义：反映纤维蛋白溶解的指标正常值：<0.3mg/L意义：1.鉴别原发性纤溶和继发性纤溶：继发性纤溶〔DIC〕时升高，原发性纤溶正常。2.血栓形成时和出血时可升高。8.常见检验工程的选择和应用PT和APTT常作为出血性疾病的筛选试验单纯APTT延长：各种血友病、DIC、肝病、口服抗凝剂单纯PT延长：Ⅶ缺乏PT、APTT均延长：由于共同途径缺陷所引起的出血，如FⅠ、FⅡ、FV、FⅩ缺乏；DIC、循环中存在肝素样抗凝物质、抗凝药应用PT和APTT均正常：正常；遗传性或获得性ⅩⅢ缺乏。常见凝血异常疾病先天性：血友病获得性：凝血因子产生缺乏：肝病合成凝血因子的原料缺乏：维生素K缺乏凝血因子消耗过多：DIC大量输注库存血1.血友病血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A〔FVIII缺乏〕、B〔缺乏FIX〕及遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最常见。发病率5-10/10万，在我国血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FXI缺乏症极少见。血友病A及血友病B属X连锁隐性遗传性疾病，遗传性FXI缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均可遗传，子女均能发病。血友病的临床表现自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血出血部位：关节出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定要检查血凝指标。肌肉血肿胃肠道和泌尿道出血腰部或腹膜后血肿皮肤、粘膜出血：牙龈、舌、口腔、鼻黏膜出血血友病的血凝异常初筛试验：APTT延长确诊试验：凝血因子活性测定即FⅧ:C(%)血友病分型分型因子Ⅷ:C(%)临床出血特点重型

<1

关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形、假肿瘤中型2～5

可有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形,但较轻轻型

6～25关节、肌肉出血很少,无关节畸形亚临床型26～45仅在严重创伤或手术后出血APTT正常，能除外血友病吗？不能！亚临床型血友病患者，APTT可以完全正常出血性疾病的诊断不能完全依靠化验，既往出血史和家族史很重要。异常出血的表现血友病A的替代治疗新鲜血浆

FVIII冷沉淀计算公式：输入的因子Ⅷ以单位计,1ml正常人新鲜冷冻血浆中所含的因子Ⅷ为1U。治疗用血浆的量由两个因素决定,一是病人本身因子Ⅷ水平,一是出血的严重程度。因子Ⅷ在血浆中的半衰期为8～12h。术前12小时术中术后大手术40－50U/Kg40－50U/Kg，Q8hd1－3，30－40U/Kg，Q12hd4－7，20－30U/Kg，Q12hd8－14，15－20U/Kg，1/日中手术30－40U/Kg30－40U/Kg，Q8hd1，30－40U/Kg，Q12hd2，3，20－30U/Kg，Q12hd4－7，15－20U/Kg，1/日小手术20－30U/Kg20－30U/KgQ8hD1-3，15－20U/Kg，Q12hd4－7，10－15U/Kg，1/日2.严重肝病所致的凝血异常原因：凝血因子合成缺乏、VitK缺乏、纤溶异常、合并DIC、血小板减少、抗凝物质合成减少在肝脏合成的凝血因子：除Ⅷ、VWF外的所有凝血因子86％的肝病患者合并1－2项凝血异常患者出血有时不明显，易漏诊实验室检查：PLT减少、PT、APTT、TT延长，Fib降低。治疗3.维生素K依赖型凝血因子异常4.弥漫性血管内凝血〔DIC〕DIC是一种常见的临床急症，它发生在许多严重疾病的根底上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环发生弥漫性微血栓形成，继之发生纤维蛋白溶解亢进的综合症。DIC的临床分期一过性高凝期消耗性低凝期纤维蛋白溶解亢进期易发生DIC的根底疾病DIC的临床表现出血倾向休克栓塞微血管性溶血DIC的诊断临床表现实验室检查DIC的诊断标准-临床表现：存在易引起DIC的根底病有以下两项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞的病症、体征，如皮肤皮下粘膜栓塞性坏死，以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全。④抗凝治疗有效。DIC的诊断标准-DIC的实验室检查DIC实验室检查要求：快速，一般应于2小时内出报告；目前大多数实验室检查缺乏特异性，因此实验室检测意义应密切结合临床，综合分析。血凝检查正常值生理波动范围较大，在DIC不同阶段实验检测结果也有差异，因此动态观察对DIC的诊断价值大。以下几项中同时有三项以上异常时考虑DIC血小板低于100×109/L或呈进行形下降〔肝病、白血病血小板小于50〕血浆纤维蛋白原含量小于1.5g/L或进行性下降或大于4g/L〔白血病及其他恶性肿瘤小于1.8g/L，肝病小于1.0g/L〕3P实验阳性或血浆FDP大于20mg/L〔肝病FDP大于60mg/L〕，或D二聚体水平升高。PT〔凝血酶源时间〕缩短或延长3s以上或呈动态变化〔肝病延长5s以上〕AT-Ⅲ活性降低〔不适用于肝病〕5.输注大量库存血引起的血凝障碍输注大量库存血可引起稀释性血小板和凝血因子减少枸橼酸造成低钙，加重出血。处理：补充凝血因子、血小板、钙剂血常规指标的解读血常规关注的工程白细胞：数量、分类血小板：数量红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红一、白细胞疾病白细胞减少白细胞增多白细胞分类异常影响白细胞数量的因素生理因素：不同时间数值不同；冬季高于夏季；活动、妊娠引起白细胞增高。采血部位：静脉血稳定检测方法：自动血细胞计数误差小。分布：循环池、边缘池白细胞减少白细胞减少症：WBC<4.0×109/L粒细胞减少症：N<2.0×109/L粒细胞缺乏症：N<0.5×109/L临床表现：易感染。感染的危险与白细胞减少的程度及持续时间正相关中性粒细胞减少与感染N：〔〕×109/L，感染发生率：14%；N<0.1×109/L，感染发生率：24-60%；中性粒细胞减少持续5周以上，发生率近100%。目前认为N<0.5×109/L时间到达10天以上是发生反复严重感染的阈值中性粒细胞下降越快，感染几率越大中性粒细胞破坏增多造成中性粒细胞减少较骨髓中性粒细胞前体细胞受损导致的粒细胞减少症感染几率大白细胞〔中性粒细胞〕减少的发病机制中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常白细胞〔中性粒细胞〕减少原因药物：免疫介导：感染：病毒、结核、某些细菌感染等。骨髓浸润：白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌中性粒细胞在血液或组织中破坏过多：重症感染、脾亢等白细胞分布异常：假性粒细胞减少慢性特发性中性粒细胞减少：家族性良性慢性中性粒细胞减少周期性中性粒细胞减少引起中性粒细胞减少的常见药物性质名称细胞毒药物各类化疗药偶尔引起粒细胞减少药物

解热镇痛药氨基比林、扑热息痛、阿司匹林、吲哚美辛

镇静

抗菌药青霉素类、头胞菌素类、万古霉素、喹诺酮、磺胺类、利福平

抗甲状腺药物

抗惊厥/抗癫痫药

抗心率失常药物

抗高血压药物

抗组胺药

其他干扰素、白介素等药物引起中性粒细胞减少的处理停药不能停药时，对于剂量依赖性中性粒细胞减少，在严密观察下坚持用药或减量，只要N不低于0.5×109/L且无感染迹象，可坚持用药。检测骨髓，骨髓增生良好，提示感染的可能性不大。假性白细胞减少原因：白细胞滞留于边缘池肾上腺素试验：皮下注射1：1000肾上腺素0.2ml，注射后10，20，30分钟测粒细胞数量，如增多达原数量的1倍以上，且无脾大，考虑假性白细胞增多症患者感染的危险不增加不用处理。慢性特发性中性粒细胞减少原因不明的慢性中性粒细胞减少症任何年龄均可发病，以成年较多，女性多于男性，无家族史与药物关系不大能除外常见的引起粒细胞减少的疾病中性粒细胞轻度减少。患者一般情况好，很少引起感染。骨髓像多正常，局部患者提示粒细胞成熟障碍大局部不用处理，减低明显或感染时可用升白药物家族性良性慢性中性粒细胞减少常染色体显性遗传早年发病，有家族史。患者多无病症，偶尔在查血常规时发现白细胞正常或轻度减低，中性粒细胞减低骨髓增生，但粒细胞成熟障碍，停滞在中幼粒阶段一般无需治疗周期性中性粒细胞减少多从婴儿期发病常染色体显性遗传周期性发作的白细胞减少，每隔3周〔12－35d〕，可伴有发热、口腔溃疡等。疑似患者应每周查血常规2次，连续8周。轻症不用治疗，重者可给予G－CSF治疗中性粒细胞减少的治疗抗感染治疗升粒细胞药物：粒细胞集落刺激因子〔G-CSF〕、粒巨噬细胞集落刺激因子〔GM-CSF〕。用量：2-5ug/Kg/d。用法：持续静脉滴注或皮下注射。中性粒细胞升至1.0×109/L即可停药。中性粒细胞输注：少用白细胞疾病白细胞减少白细胞增多白细胞分类异常白细胞增多反响性增多：机体对各种病因刺激的反响，增多的细胞多为成熟或近成熟细胞。可见于感染、急性出血溶血、广泛组织损伤坏死、急性中毒、皮质激素应用、恶性肿瘤-类白血病反响异常增多：多为干细胞克隆性疾病，多见于白血病白血病的临床表现贫血发热出血白血病浸润白血病浸润的表现〔1〕淋巴结、肝脾肿大：骨骼、关节：胸骨下端压痛为特点，并可出现关节、骨骼疼痛，如发生骨髓坏死时，可剧痛。眼：可形成绿色瘤，引起眼球突出、复视和失明口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀。皮肤可呈现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬。典型病例介绍男性，25岁,间断发热伴下腰部及双髋关节痛2个月，加重10天于入院。缘于2个月前出现右髋关节疼痛，行走困难，伴发热，体温最高在38℃左右，就诊于我院，查风湿三项正常；血沉5mm/h；血常规WBC10.3×109/L、Hb156g/L、PLT173×109/L；骨盆正位片：未见明显异常。给予口服中成药及静点抗生素治疗〔具体不详〕，3天后病症缓解，体温降至正常。1个月前又出现下腰部及双髋关节疼痛，伴发热，就诊于鹿泉县医院，拍腰椎间盘CT：轻度膨出，给予输液及口服中药治疗约2周，病症略减轻；后又出现双肩关节疼痛，间断有发热，于故城县中医院拍颈椎间盘CT平扫未见明显异常；10天前就诊于省二院，做胸片及PPD均正常。后又于故城县医院化验血常规示：Hb109g/L、PLT70×109/L；肝肾功能示AST72U/L；腰椎MRI未见明显异常；腰穿脑脊液未见明显异常。给予治疗〔具体不详〕后病症无缓解，体温最高达38.5℃以上。门诊以“脊柱关节病？〞收入院。入院后当天血常规：HGB111g/L，PLT9×109/L；遂予第二天复查血常规：HGB96g/L，PLT6×109/L；生化：ALT43U/L，AST418U/L，TBIL71.7umol/L，DBIL37.6umol/L，ALKP410U/L，γ-GT66U/L，CK847g/L，LDH3861U/L转入血液科后：右侧髂后骨穿示骨髓坏死，后屡次屡次骨穿均干抽，胸骨穿刺同样干抽，但涂片可见原始淋巴细胞〔因干抽未行免疫分型〕。诊断为急性淋巴细胞白血病合并骨髓坏死。给予VDLP方案化疗，体温正常，骨痛消失，血清酶学下降，复查骨髓完全缓解。白血病浸润的表现〔2〕中枢神经系统：头晕、头痛、喷射性呕吐、颈项强直、抽搐和昏迷、颅神经病症等。无痛性睾丸肿大其他：心、肺、消化道、泌尿道…白血病的血常规改变白细胞：增高、降低、正常,以淋巴、单核细胞增多为主。可见原始细胞。血红蛋白：多减少，也可正常血小板：多减少，也可正常核磁共振对诊断急性白血病有重要意义白细胞分类血常规关注工程白细胞：数量、分类血小板：数量、质量红细胞：血红蛋白、红细胞体积、网织红二、血小板异常血小板减少血小板增多血小板功能检测血小板减少与出血倾向正常值：100－300×109/L血小板低于100×109/L时，创伤时可能有异常出血血小板低于25×109/L时，可有自发出血血小板低于5×109/L时，脑出血的几率明显增加出血倾向与血小板数量有时不一致。出血发生在口腔、睑结膜等颜面部或大片的瘀斑往往提示患者易发生脑出血。输注血小板指证预防性输注：血小板小于5×109/L时，脑出血的发生率明显增加。血小板在〔5-10〕×109/L时是否输血取决于：患者年龄、是否伴发感染、原发病、血小板功能、凝血机制是否正常等。血小板输注时本卷须知屡次输注血小板易产生抗体，反而引起血小板进一步减少。提高对血小板增多症的认识血小板增多的处理血细胞别离机血小板功能检测血常规白细胞：数量、分类血小板：数量红细胞：三、红细胞疾病贫血红细胞增多症贫血的诊断男性：≤120g/L女性：≤110g/L贫血的诊断以血红蛋白值为主要标准，而不是以红细胞数量作为主要诊断标准。贫血的原因1.红细胞生成减少：造血干、祖细胞异常：再障、白血病造血微环境异常：肾性贫血造血原料缺乏或利用障碍〔铁、B12/叶酸〕2.红细胞破坏过多〔溶血〕3.失血贫血的患者的诊断网织红细胞计数是诊断贫血的一把“金钥匙〞根据贫血指数将贫血进行分类重视肝肾功能和尿液检查巨幼细胞性贫血、溶血性贫血容易误诊成肝肾疾病观察血小板和白细胞有无