骨科晋升副主任医师高级职称（脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析专题报告）

骨科晋升副主任医师高级职称（脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析专题报告）脊髓空洞症（SM)，是一种慢性进行性脊髓疾病，起病隐匿且呈进行性加重，以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征。病变多见于颈髓，亦可累及延髓。临床多表现为节段性分离性感觉障碍，病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍。夏科氏关节病（Charcotsarthropathy）又称神经源性关节病，以神经感觉和神经营养障碍为特点，属罕见的神经性骨关节病。SM合并夏科氏关节病临床少见，诊断难度大、误诊率高。我院经治1例，现报告如下。临床资料患者，男，35岁，因“头痛乏力、左侧肢体痛觉减退1年，加重1周”就诊。患者1年前出现头痛，全身无力，左侧肢体为重，走路时有踩棉花感；左侧肢体痛觉减退，表现为洗澡时感受不到水温，左肩部见烫伤瘢痕。入院前1周，无力症状加重不能行走，左膝关节明显肿胀。就诊于当地医院诊断为“SM、左膝关节病理性骨折”。当地医院考虑左膝关节病变可能为恶性骨肿瘤，转至我院就诊。入院查体：右侧肢体肌力V级，左上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力III级，四肢肌张力正常，双上肢及右下肢腱反射正常引出，左下肢膝腱反射未引出；左侧肢体痛温觉减退，振动觉及位置觉减退；左膝关节肿胀明显，浮髌试验阳性，可触及骨擦感，活动范围增大，无活动痛、压痛及叩击痛。双侧病理征未引出，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查：空腹血糖、餐后及糖化血红蛋白在正常范围内，梅毒血清反应阴性。左膝关节正侧位X线片示：左胫骨平台形态欠规则，骨质欠连续，周围见多发碎骨片影，有新骨形成（图1)。颈椎MRI示：C1～7椎体水平脊髓内见长条片状稍长T1稍长T2异常信号（图2)。患者自诉于7年前行后颅窝减压术，否认左膝关节有暴力外伤史。结合患者症状体征及辅助检查，入院诊断为SM合并左膝夏科氏关节病。考虑该病治疗方案尚未统一，大部分学者支持保守治疗。与骨科充分沟通后，给予患者左膝关节局部制动保护，对症支持治疗后，关节肿胀减轻，患者及家属要求出院。讨论夏科氏关节病于1868年由Charcot首次研究并报道，是由不同类型的神经系统病变引起的慢性无痛性关节破坏性疾病，常见的疾病有脊髓炎，SM，脊髓损伤后遗症，糖尿病，周围神经炎等。本病多见于男性，病变多发于上肢，下肢少见。其中SM合并夏科氏关节病发病率约占夏科氏关节病的20%。本例为青年男性，隐袭起病，进展缓慢，无明显外伤史，而且没有SM分离性节段性感觉障碍的典型表现。但患者夏科氏关节病已发展到晚期，已出现夏科氏关节病典型的X线征象：（1）关节严重破坏、紊乱；（2）半脱位；（3）新生骨形成；（4）轻微的症状与X线片上所示的严重骨破坏表现极不相符。结合病史、典型夏科氏关节X线片及颈椎MRI检查提示SM，可以容易明确诊断。本例之所以出现误诊，是因临床医生对此病认识不足。该病早期关节病变症状不明显，影像学不典型。而且，临床医生只关注局部关节病变，未能和神经系统疾病联系在一起分析。Charcot关节病除与恶性骨肿瘤导致的病理性骨折鉴别之外，还须与关节结核、退行性关节病、痛风性关节病等进行鉴别。（1）关节结核：青少年多见，病程较长，病情进展相对缓慢，多为单关节发病，骨质破坏严重，多先发生于关节边缘，后累及负重部分，晚期可出现纤维性强直，常伴有低热、盗汗等结核症状；（2）退行性关节病：好发于负重关节且早期即可出现软组织肿胀，伴有骨质增生、骨赘形成与增生型Charcot关节相似，但关节面完整，关节内无游离骨片，关节间隙狭窄，关节很少脱位；（3）痛风性关节病：以间歇发作和突然缓解为特点，多见于四肢小关节，早期一般仅有周围软组织肿胀，晚期可见骨质破坏，关节周围痛风结节为其特征表现，血尿酸检查异常。对于该病治疗方案，现主要是积极治疗原发神经系统疾病，其次是对病变关节的保守治疗。绝大部分学者认为关节失去神经支配，易导致骨质疏松、假体下沉及术后关节感染等，不主张手术治疗。而是建议关节制动，支具保护，以减缓关节的破坏进程。故早期诊断、早期治疗尤为关键。近几年，也陆续有关于夏科氏关节病患者行手术治疗的报道。但病例较少，远期效果尚不